区分肺痿和肺痹论治间质性肺疾病经验

孟令鑫 吴聪 温宇龙 刘建 王玉光

间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组有200余种以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤非感染性肺部疾病的总称[1]。ILD按病因可分为四类，包括已知病因的，如结缔组织疾病相关的ILD、药物相关的ILD等；肉芽肿性疾病，如结节病、过敏性肺炎等；特发性间质性肺炎，如特发性肺纤维化、特发性非特异性间质性肺炎等；其他ILD，如淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症等[2]。ILD的临床表现包括咳嗽、咳痰、呼吸困难等，其中部分疾病经治疗后可以逆转，预后较好，而部分疾病即使经治疗也会持续进展，预后不良[2-3]。药物治疗则根据病因的不同而有所差异，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物等。临床实践证明，中医药治疗本病存在一定优势。

中医学目前认为间质性疾病属“肺痹”“肺痿”范畴，但争议较大，且各家学说均存在一定局限性。笔者认为可依据病因病机、症状体征、病势，将间质性肺疾病分为肺痹、肺痿两类疾病，并确立不同的治法方药，现将其简述如下。

1 当代中医对间质性肺疾病的中医病名有不同认识

病是指在一定病因和条件作用下，机体正邪相争，阴阳、气血津液、脏腑经络等发生病理变化的全过程[4]。对于ILD中医病名的不同认识，代表着对于本病病因、病机、病势等认识的不同，也将决定治疗目的、辨证论治的不同。因此，准确辨病对于诊治ILD有重要意义。现代临床医家对于ILD的病名认识分歧较大，有单属肺痹[5]或肺痿[6]者，亦有认为ILD早期为肺痹、晚期属肺痿[7]，也有医家从病因出发，认为肺外疾病所致属肺痹，由肺内疾病发展而来的属肺痿[8]。而ILD是一组200多种异质性疾病的总称，将之归属于单一病证显然是无法概括ILD的全貌。而从病程来看，ILD中一部分疾病，如吸烟相关的间质性肺疾病、过敏性肺炎等，属自限性疾病或经治疗后可逆[2]，疾病全程以邪实为主，并不会进入晚期气阴两虚的肺痿阶段。从病因来看，肺外疾病所致的ILD中，如结缔组织疾病相关的间质性肺疾病等，亦可持续进展[9]，最终发展至津亡气竭的肺痿阶段；而肺内疾病所致的ILD中，如特发性非特异性间质性肺炎，也会在早期以邪实为主[10]。综上所述，目前对于ILD的中医病名的认识均有一定的局限性。

2 实邪内舍为肺痹，气阴两伤属肺痿

“肺痹”首见于《黄帝内经》，提出肺痹的形成在于风、寒、湿三邪侵袭机体，邪气入肺。如《素问·玉机真脏论篇》有云：“今风寒客于人，使人毫毛毕直……弗治，病入舍于肺，名曰肺痹”，《素问·痹论篇》云：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺”。后世医家在此基础上不断发展，至清朝时，叶天士在《临证指南医案》中提出“凡六淫之气，一有所著，即能致病。其性恶寒恶热，恶燥恶湿，最畏火风，邪著则失其清肃降令，遂痹塞不痛爽矣”。肺痹的成因不再仅限于风、寒、湿邪气，燥、湿、火皆可内犯肺腑，使肺失宣降，痹阻于内。由此可见，邪气内舍是肺痹致病关键所在。

《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治第七》有载：“热在上焦者，因咳为肺痿。肺痿治病，何从得之？师曰：或从汗出，或从呕吐，或从消渴，小便利数，或从便难，又被快药下利，重亡津液，故得之”，此为最早提出“肺痿”的中医古籍，并指出肺痿为汗、吐、下等多种因素导致津液荡尽后发展而来，阴虚是本病关键病机。后世《临证指南医案》又云：“肺痿一症，概属津枯液燥，多由汗下伤正所致，夫痿者，萎也，如草木之萎而不荣，为津亡而气竭也”，指出除阴液枯竭以外，正气亏虚亦为重要发病因素。因此，肺痿成因在于气阴两伤。

3 实症为主是肺痹，虚症为主是肺痿

《素问·痹论篇》有云：“肺痹者，烦满喘而呕”“淫气喘息，痹聚在肺”，《素问·玉机真脏论篇》云：“肺痹，发咳上气”，此为邪气内舍，痹阻肺气，肺气不降，气机上逆则为咳喘，气阻胸中则胸中烦满，胃逆肺阻则呕吐，皆属实症范畴。其中喘为实喘，亦当结合《景岳全书》中实喘的描述：“实喘者气长而有余……胸胀气粗，声高息涌，膨膨然若不能容，惟呼出为快也”，故肺痹之喘当以胸胀、胸闷、憋气为主要表现。而肺痹由皮痹不已内舍而来，因此，肺痹也可伴有实邪侵袭皮肤、扰乱气血运行所出现的皮疹、技工手、皮肤硬化等皮痹的临床表现，类似于现代医学中皮肌炎、系统性硬化症相关间质性肺疾病。同时，仝小林[11]提出五体痹与五脏痹非一一对应关系，即肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等不已亦可发展为肺痹。因此，雷诺症、肌痛、肌无力、关节疼痛等外证亦可在肺痹中出现，类似于现代医学中血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等疾病[12]。综上，肺痹以实症为主，临床表现以胸部闷胀痞塞为主要特征，可伴有动则喘息气促、咳嗽、恶呕等症状，脉多为实脉；若伴有外痹，则会出现皮疹、技工手、肌痛、肌无力、雷诺症、关节疼痛等外症。

痿者，萎也。津亡气竭，气阴两虚，肺叶焦枯，痿弱不用，肺气失于宣降。《金匮要略·肺痿肺痈咳嗽上气病脉证治第七》有云：“寸口脉数，其人咳，口中凡有浊唾涎沫者何？师曰：为肺痿之病”“肺痿吐涎沫而不咳者，其人不渴必遗尿，小便数”，此中所提及肺痿的临床表现主要在于咳嗽、咳吐涎沫。《三因极一病证方论》又云“病者寸口脉数而虚，按之涩，身冷内烦，多唾唇燥……上气喘满，或燥而渴者”，可见肺痿当还有喘、唇口干燥、脉虚数而涩等表现。同时，结合《景岳全书》中虚喘的描述“虚喘者气短而不续……慌张气怯，声低息短，惶惶然若气欲断，提之若不能升，吞之若不相及，劳动则甚，而惟急促似喘，但得引长一息为快”，肺痿之喘当表现为气短而不续接、动则气促尤甚。肺痿症状虽同为咳、痰、喘，但与肺痹不同在于肺痿症状皆为虚所致，其咳为内伤虚咳，以遇风冷油烟刺激及活动即咳等为主[13]，痰为泡沫样涎沫痰，喘则为活动后喘促、气短而不续接的虚喘，且可伴见乏力、不耐寒热、汗多、唇口干燥、脉虚数等气阴两虚表现。部分ILD会持续进展，其在早期可出现肺痹与五体痹的临床表现，至晚期时则表现为肺痿与五体痹。因此，亦有部分肺痿可以伴见皮疹、肌痛、关节疼痛等实邪引发的五体痹表现，但整体病机仍以气阴两虚为主。

4 疾病可逆当为肺痹，疾病进展可属肺痿

在中医古籍中对于肺痹、肺痿的病势较少有系统性的描述，可参考现代医学中特发性间质性肺炎的疾病行为学分类[2]：疾病可逆且自限类、疾病可逆但可能进展类、疾病不可逆但稳定类、疾病不可逆且进展但有稳定可能类、疾病不可逆且治疗后仍进展类。近年来对于分类中后两类ILD研究较多，统称其为进展性纤维化型间质性肺疾病，并以经治疗后肺功能、影像、临床症状持续进展作为疾病进展的判断标准[3]。因此，笔者认为可通过判断规范治疗前后的肺功能、影像、临床症状以归属病名，其中表现为自限、可逆、或稳定而不进展的，因其病情多较轻，当属肺痹，包括部分过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎等；而对于经治疗后仍持续进展的，在早期病情较轻、以实证为主时仍属肺痹，当发展至以虚证为主时则为肺痿，此类疾病多为具有进展性表型的结缔组织疾病相关间质性肺疾病、纤维化型过敏性肺炎等。亦有部分ILD经治疗后持续进展，但初起即为虚证，虽有痰、瘀等邪气，但仍以虚为主，此则无论早期晚期均为肺痿，以特发性肺纤维化为代表性疾病[14]。

5 分病确立治法方药

5.1 祛邪开痹疗肺痹，扶正补虚治肺痿

《黄帝内经》虽首先提出肺痹病名，但并未提供方药；《圣济总录》中以橘皮丸、杏仁丸、紫苏子汤等治疗肺痹，其治法以祛邪开痹为主，辅以补益肺气；《临证指南医案》中则以祛邪外出、开手太阴为主，强调用药“总皆主乎轻浮，不用重浊气味”。笔者认为，因肺痹病机以邪气内舍为关键，治法当以祛邪开痹、通达气机为主，依据实邪不同而选方有所差异，如湿热之邪痹阻者可选用桑杏苡甘汤合防己地黄汤加减治疗，风寒湿之邪痹阻内外者可用桂枝芍药知母汤加减治疗，寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。

《金匮要略》在提出肺痿的同时，亦给出了甘草干姜汤及麦门冬汤分别治疗虚寒证和虚热证肺痿，后世《临证指南医案》则以“甘缓理虚”为主要治法，从而“生胃津，润肺燥，补真气”。笔者认为，肺痿基本病机在于气阴两虚，故治疗当以扶正补虚为主，可参考陈士铎、张锡纯等医家经验，以定喘神奇丹、参赭镇气汤、升陷汤等方加减治疗。

5.2 病案举隅

患者，女，58岁，2017年8月10日初诊。主诉：间断咳嗽、咳痰、活动后气短，伴关节肿痛2月余。患者2月前无明显诱因出现咳嗽咳痰，活动后气短，右侧第二、三指间关节肿痛，无晨僵，1月前于当地人民医院行肺CT检查，诊断为“间质性肺炎”，予乙酰半胱氨酸治疗，症状无明显变化。刻下：咳嗽、咳痰，咳声闷低，痰色微黄量少而黏，不易咯出，伴活动后气促，气短，胸部闷胀，双手关节晨僵，持续约30分钟后缓解，但手足自温，无畏寒怕冷，胸以上汗出，伴乏力，口干、眼干，口渴而不欲饮，二便可。舌淡暗，边有瘀斑，苔白略厚，脉弦缓。双下肺可闻及爆裂音，可见技工手及戈特隆征(Gottron's sign，Gottron征)。实验室检查：抗核抗体、抗中性粒细胞抗体(-)，抗JO-1抗体(+)。肺功能：用力肺活量：1.84 L，用力肺活量比值：63.1%。

西医诊断：抗合成酶综合征。中医诊断：肺痹病，证属湿热痹阻，痰瘀阻络。治以宣肺利湿、通络开痹，方以桑杏薏甘汤合四物汤加减：桑叶20 g、杏仁6 g、薏苡仁30 g、熟地黄30 g、当归10 g、白芍15 g、川芎6 g、阿胶珠15 g、桔梗6 g、蜈蚣3条、全蝎6 g、细辛2 g、炙甘草5 g，28剂，每日一剂，水煎服。

2017年9月7日复诊：药后咳嗽减轻，痰量减少，活动后气促减轻，双手稍僵，仍汗出、燥热，双上臂肌肉酸痛，技工手及Gottron征消失。舌暗红，苔少，脉弦滑稍数。方以桑杏薏甘汤合四物汤合防己地黄汤合赤小豆当归散加减：桑叶20 g、杏仁10 g、生苡仁20 g、防己10 g、姜黄10 g、生地15 g、当归10 g、赤芍15 g、赤小豆15 g、川芎10 g、阿胶珠15 g、生甘草6 g。续服三月，咳喘基本消失，汗出燥热减轻，肌肉酸痛缓解，后于门诊随诊，治法同前。于2018年7月2日查肺功能：用力肺活量： 2.03L，用力肺活量比值： 70.4%。

按 本例患者病程较短，既有湿热之邪痹阻于内之咳、痰、喘、闷、烦，亦有湿热痹阻于外之技工手、肌痛，整体以实证为主，因此本病属肺痹，以祛邪开痹为主要治法。首诊方以桑杏薏甘汤合四物汤加减，后合入防己地黄汤加减，诸药并用，邪祛而正安，咳喘、燥热、肌痛均好转。本病经治疗后临床症状、肺功能均有改善，亦再次提示本病当属肺痹。

6 小结

ILD是一类异质性强、难诊难治的呼吸系统疾病，准确辨病对于辨证论治、选方用药、判断预后皆有重要意义。本文从病因病机、症状体征、病势三方面对ILD分病论治，为中医临床提供新思路。