1例罕见阴道闭锁的治疗体会

寇梦珊，张恩娣，李玉萍

（陕西省西安新长安妇产医院，陕西 西安 710001）

0 引言

阴道闭锁是一种较为罕见的女性生殖系统疾病，目前尚无标准的治疗方法，且相关报道较少，需根据患儿的具体症状以及医师多年的临床经验为患儿制定治疗计划。为提高日后阴道闭锁治疗成功率，本文主要对1例罕见阴道闭锁患儿的治疗效果进行探讨分析。

1 病例资料

患者12岁，2020年6月10日因“周期性下腹部疼痛3月余”为主诉来院就诊。患儿3月前无明显诱因出现周期性下腹部疼痛，每次疼痛约持续2~3 d，疼痛能忍受，未在意未治疗。1月前因下腹部疼痛在外院检查超声提示子宫体积增大，子宫腔液区，考虑积血。检查泌尿系统B超：双肾、膀胱未见明显异常。建议住院行子宫切除手术。患儿父母拒绝，遂来我院。

门诊妇科检查：外阴：女性型，阴毛稀少，小阴唇发育欠佳，处女膜痕，处女膜前庭未见阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，未向外隆起。肛门指诊：食指上方3 cm处触及囊性包块，张力大。子宫触摸不清。腹部超声检查提示：宫腔及宫颈管内大量积血，考虑宫颈外口粘连或闭锁所致；阴道气线消失，考虑粘连或闭锁。门诊以“先天性阴道闭锁”诊断收住院。

2 检查结果及诊断

入院查B超：子宫前位，大小47×59×36 mm，形态规则，肌壁回声均匀，厚约8 mm，宫腔内可见前后径约21 mm液性暗区，内可见细密低弱光点填充。宫颈长约85 mm、前后径约47 mm，宫颈管前后径分离约51 mm，内可见细密光点填充。宫颈后方可见两条带状回声，最长约27 mm，前后径约13 mm；中央可见前后径约2 mm带状低回声，气线消失。右侧卵巢大小约24×20×16 mm，内可见窦卵泡回声，大小约6×5 mm，左侧卵巢大小约25×23×15 mm，内可见窦卵泡回声，大小约8×6 mm，诊断意见：子宫声像图异常：宫腔及宫颈管内大量积血，考虑宫颈外口粘连或闭锁所致；阴道可见，气线消失，考虑粘连或闭锁。初步诊断：①阴道II型阴道闭锁；②宫腔、宫颈积血。给予流质饮食，口服肠道消炎药共5日。

3 治疗过程

入院后进行病例讨论：诊断：①阴道II型阴道闭锁；②宫腔、宫颈积血。拟行子宫阴道贯通术+阴道成形术。因该疾病发病率约1/40000~1/30000，发病率低，手术难度大，容易损伤膀胱和直肠。所以术前需充分准备，术中需谨慎操作，术后护理需到位。告知患儿家属术中阴道成形后可用羊膜、生物膜、自体结肠代阴道。同时告知生物膜价格昂贵，自体结肠代阴道手术创伤大。经患儿家属商议后，决定使用羊膜。告知羊膜系异体组织，使用后可能发生感染、排异反应、羊膜组织坏死、脱落等，其表示理解。

妇科提前到产科沟通拟定手术日，产科安排剖宫产孕妇手术时间，以便提取新鲜羊膜备用，选择剖宫产的患者为：感染四项正常，无胎膜早破，无发热等情况。提取羊膜组织用生理盐水及替硝唑注射液清洗后备用。术后患儿阴道需长期使用模具防止阴道再次粘连闭锁。模具用胶布自制（长约6 cm、7 cm、8 cm，宽2.5 cm、3 cm）数个备用。同时用纯棉布制作“丁”字带以备术后固定阴道模具，防止模具脱落。

于2020年6月16日10:00因“阴道II型阴道闭锁，宫腔、宫颈积血”入手术室，在硬膜外麻醉下行子宫阴道贯通术+阴道成形术。患者取膀胱截石位，常规消毒外阴，铺无菌巾，手术单，留置导尿管。4号丝线将小阴唇缝合固定于大阴唇，暴露手术视野，生理盐水100 mL稀释垂体后叶素3 u，于阴道前庭处女膜痕处膀胱与直肠间隙打水垫，沿处女膜痕处做一长约3 cm横切口，在B超引导及直肠指诊下，钝性及锐性交替分离膀胱直肠间隙达阴道顶端，深度约6 cm，术者感到囊性包块明显，用9号穿刺针穿刺进入宫颈管积液处，抽出暗红色粘稠血液共约10 mL，在穿刺针两侧分别钳夹组织钳1把，扩大穿刺口约2 cm，行子宫阴道贯通术，引流出宫腔宫颈暗红色粘稠积血约200 mL，宫颈管内放置24号双腔引流管，7号丝线缝合引流管将其固定于宫颈阴道口处。2/0可吸收线缝合剥离面出血点，充分止血，再次查无活动性出血。拆除小阴唇固定缝线。查无活动性出血，羊膜包裹两层避孕套，套内放置纱布卷（5块纱布），末端丝线结扎，剪除多余避孕套边缘，放置于成形阴道内。4号丝线缝合大阴唇2针，封闭阴道前庭。无菌纱布覆盖包扎外阴。术中全程B超监测。术后诊断：阴道II型阴道闭锁，宫腔、宫颈积血。

手术顺利。术后给予预防感染、补液对症支持治疗。术后第4日夜间患儿诉成形阴道口流出少量血性分泌物，术后第5日晨出血量较前增多。查体：生命体征平稳。心肺腹部检查无异常发现。成形阴道口见血性分泌物流出，无异味。推算日期考虑系月经来潮所致。故给予伤口换药更换模具，为避免引起剧痛，换药前给予盐酸哌替啶注射液40 mg+盐酸异丙嗪注射液25 mg肌注，10 min后常规会阴消毒拆除大阴唇缝线2针，取出阴道模具，阴道无异味，生理盐水、甲硝唑注射液冲洗阴道，见月经血及部分羊膜流出，引流管固定正常，阴道创面部分羊膜覆盖，组织新鲜，更换避孕套包裹之模具，避孕套外涂黄体酮注射液起润滑作用，会阴包扎后，“丁”字带固定防止模具脱落。

术后第7日，阴道出血量少，色暗红，更换模具，见成形阴道创面愈合良好。办理出院。嘱自行定期更换模具，防止阴道挛缩及粘连。每半个月门诊复诊。

第2次住院：于2020年8月5日因“阴道成形术后50 d，宫颈引流管脱落10 min”为主诉入院。患者在门诊复查B超提示子宫内膜6 mm，宫内未见异常，宫颈管长30 mm，前后径20 mm，宫颈管分离2 mm，阴道内可见大小25×2 mm带状强回声，考虑阴道内异物。遂在门诊行妇科检查发现宫颈引流管脱落于阴道内，阴道深度约6 cm，生理盐水冲洗阴道，干棉球擦净阴道壁，用长镊子轻轻扩开阴道顶端造口，可见表面光滑的粉白色组织，疑似宫颈，为防止阴道顶端造口粘连，遂给予造口内置入12号双腔引流管.球囊内注水5 mL。门诊以“阴道闭锁阴道成形术后”收住院。入院后于8月6日在“非气管插管全麻”下行宫腔镜检查术。取膀胱截石位，麻醉成功后，常规消毒铺无菌巾，取出阴道造口内双腔球囊。置窥器暴露成形阴道，见阴道顶端大小约1 cm手术造口，镜体穿过顶端造口处即可见宫颈，测量造口与宫颈表面距离约0.5 cm，镜体环顾宫颈及穹窿一周，见宫颈外观正常，穹隆各壁光滑，经宫颈口进入，见宫颈管及宫腔形态正常，双侧输卵管开口可见。检查完毕，退出镜体。与患儿父母沟通，目前子宫，宫颈均正常。因积血将宫颈管撑大，失去正常宫颈解剖结构，无法分辨解剖关系，上次手术未将闭锁阴道段完全打通，目前剩余阴道薄层组织。即：阴道顶端和宫颈之间有一层横隔，相当于阴道不全横隔，建议此次行宫腔镜下阴道不全横隔电切术彻底打开阴道，暴露宫颈。患儿父母鉴于短期内进行了两次操作，要求半年后再手术。为防止阴道顶端造口粘连，给予阴道顶端与宫颈之间放置18号双腔导尿管，球囊注入生理盐水5 mL，导尿管外端留置于阴道口外，阴道放置双层避孕套包裹的模具。术后第二日患儿出院。

出院后嘱每日自行更换模具。每半月来医院复诊1次，更换阴道与宫颈之间双腔球囊导尿管，复诊过程中发现阴道顶端造口在球囊机械压迫下直径越来越大，故加大球囊注水量，最多达30 mL。拟定于术后半年来院进行阴道不全横隔电切术。

后因新冠疫情原因，患儿3月余未来院复查。于2021年2月18日来本院门诊复诊。患儿诉每月月经规律来潮，无腹痛，腹胀症状。妇科检查，取出宫颈阴道之间球囊，生理盐水冲洗阴道，见宫颈完全暴露，宫颈外观正常。阴道横隔已全部回缩，内诊触摸到在原横隔存在部位稍硬结缔组织。给予碘伏棉球消毒阴道，重新放入避孕套包裹之模具。每3个月-半年定期复查一次。

4 结果

罕见阴道闭锁症患儿，经过子宫阴道贯通术+阴道成形术、宫颈管内置入双腔引流管等相关治疗手段干预，患儿康复，可正常来潮月经，无腹痛，腹胀症状。妇科检查，宫颈完全暴露于阴道内。

5 讨论

阴道闭锁：是指患者的卵巢、子宫内膜发育正常，但阴道却完全或部分被纤维组织取代，部分患者可并发宫颈闭锁[1]。阴道闭锁分为两种类型。I型，即：阴道下段闭锁，而阴道上端、子宫颈与子宫发育正常。II型，即：阴道完全闭锁，多并发子宫颈发育异常、子宫发育不良但子宫内膜有功能。

临床表现：绝大多数病人至青春期发生周期性下腹坠痛，呈进行性加剧。严重者可引起肛门或阴道胀痛和尿频等症状[2]。症状与处女膜闭锁相似，无阴道开口。但闭锁处黏膜表面色泽正常，亦不向外隆起。肛诊可扪及凸向直肠的包块，位置较处女膜闭锁高。

诊断：根据典型的周期性进行性下腹坠胀痛的症状，结合体检所见，可基本明确诊断。阴道闭锁的程度可以通过超声或磁共振检查进一步评估。

治疗：一经诊断，应尽早手术治疗，推荐在周期性腹痛发作期手术。I型阴道闭锁患者可先用粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血后切开闭锁段阴道，排出积血，常规检查宫颈是否正常，切除多余闭锁的纤维结缔组织，利用已游离的阴道黏膜覆盖创面，术后定期扩张阴道，以防挛缩[3-4]。

II型阴道闭锁者需评估子宫颈与子宫体发育情况，判断是否适宜保留子宫；若需切除发育明显畸形的子宫，则术中同时行阴道成形术。若保留子宫，由于病人闭锁段阴道往往距外阴较远，应该在术前充分考虑以何种材料进行部分阴道黏膜组织的替代，如病人大腿外侧皮肤，生物网片等，并考虑好“上下贯通”的方案，将子宫颈-阴道贯通成形[5]。