误诊为脑静脉血栓的硬脑膜动静脉瘘1例报告

孙冬,李华钢,陈新军,刘煜敏,谢斐

脑动静脉瘘和脑静脉血栓都是非常少见的脑血管病类型，两者有相似的临床表现，如颅内高压征象、痫性发作、静脉性脑梗死等，但治疗方案截然不同[1-2]。脑静脉血栓需要抗凝治疗，而脑动静脉瘘需要进行介入栓塞术。两者可以相伴出现，但因果联系尚不明确。现报道1例临床特征和影像学极易误诊为脑深部静脉血栓的脑动静脉瘘如下。

1 病例患者男，36岁，因“反应迟钝、四肢无力和失语10 d”于2019年9月7日入院。10 d前患者突发反应迟钝，伴有四肢无力、言语含糊和行为异常。2 d前四肢无力加重，无法站立行走，伴不能言语，为进一步诊治收住入院。否认特殊病史。发病2 d后头颅MRI示双侧基底节区对称性大片异常信号伴左侧额颞叶血肿(图1A)，增强MRV未见直窦显影(图1B)。D-二聚体为680 ng/ml。初步诊断：脑深部静脉血栓形成。予低分子肝素抗凝治疗[180 U/(kg·d)]。病情进行性加重7 d后出现昏迷，GCS评分7分。家属同意后行DSA、静脉窦血栓机械取栓术和窦内接触性溶栓术。DSA显示存在脑动静脉瘘，右侧枕动脉和右侧椎动脉肌支为供血动脉注入Galen静脉，并导致Galen静脉血流反向引流至皮质静脉(图1C、1D)，直窦在DSA上仍未见显影(图1E)。由于经动脉途径的DSA尚不能确定是否存在直窦内血栓，将2.7 F微导管

图1 影像学资料。MRI显示双侧基底节区对称性大片异常信号和左侧额颞叶血肿(A)，增强MRV示直窦未见显影(B)；DSA显示右侧枕动脉和右侧椎动脉肌支向Galen静脉的动静脉瘘，导致Galen静脉血流反向(C，见虚线箭头)，并引流向皮质静脉(D，见黑箭头)，右侧颈内动脉造影显示直窦未见显影(E，见黑箭头)；Galen静脉口超选择性造影显示直窦内通畅(F，见黑箭头)，栓塞术后动静脉瘘消失(G、H)

送至Galen静脉开口处进行静脉窦内超选择性造影，结果显示直窦通畅(图1F)。考虑到动静脉瘘逆行引流至皮质静脉，且合并有出血转化，后期血肿扩大的风险较大，停用抗凝治疗，立即行介入栓塞术。栓塞术后DSA示脑动静脉瘘消失(图1G、1H)，加用阿司匹林0.1 g/d抗血小板聚集。出院3个月随访意识清楚，仅遗留右侧肢体轻偏瘫，mRS评分1分。

2 讨论双侧基底节区对称性肿胀和静脉性梗死是脑深部静脉血栓形成较为特征性的表现[3]，包括直窦和Galen静脉血栓，但类似的临床和影像学表现也可能是直窦或Galen静脉的脑动静脉瘘所致，因此拟诊脑静脉窦血栓的患者应该及时行DSA检查以排除脑动静脉瘘[4]。经动脉系统的DSA由于造影剂注射的压力和剂量的限制，有时候不能真实反映脑深静脉是否存在血栓[5]，特别是存在动静脉瘘的情况下，脑深部的静脉血流方向发生改变，常规的DSA更容易出现假阳性。本例患者病初家属拒绝行DSA检查，因此而延误了诊断。MRV虽然是诊断脑静脉系统血栓的有效手段，但它仍有一定的假阳性。本例患者最初的MRV显示直窦未显影，但微导管造影证实直窦通畅，说明血流动力学的异常可能影响MRV的准确性。在脑动静脉瘘患者中，由于动静脉分流时静脉窦内充满了预饱和的动脉血，从而导致时间飞跃法MRV(TOF-MRV)上信号丢失，容易误诊为脑静脉窦血栓[6]。另一方面，在本病例中，动静脉瘘分流量和动脉血流压力较大，Galen静脉内的血流方向发生改变，并且引流至皮质静脉，从而导致直窦内的血流处于相对缓慢和停滞的状态，因此，增强MRV上也显影不清。鉴于MRV对脑深部静脉血栓诊断的局限性以及脑动静脉瘘和脑静脉血栓可伴随出现的特点，诊断不明确时建议及时行静脉窦超选择性造影以证实是否存在血栓。

汇入Galen静脉的硬脑膜动静脉瘘相对少见且预后凶险，其病因和病理生理机制尚不完全清楚。先天发育异常、直窦血栓和外伤是常见的原因。在本病例中，患者发病前无头痛、认知或精神行为异常、意识障碍等脑深部静脉血栓形成的临床特征，经静脉窦内造影也显示直窦静脉回流通畅，因此暂不考虑静脉窦血栓继发的硬脑膜动静脉瘘。既往研究[7]显示，Galen静脉管壁上存在起源于颅外动脉的滋养血管，这可能是形成Galen静脉动静脉瘘的血管基础，当Galen静脉因各种原因异常扩张时即可形成动静脉瘘。

在本病例中采用了“双导丝”技术，即一根微导丝置于下矢状窦作为参考，另一根微导丝探入Galen静脉开口(图2)。

在临床实践中，相比于横窦和上矢状窦，超选直窦和Galen静脉在技术上更加困难，原因在于:(1)直窦几乎呈直角汇入窦汇，且窦汇常有变异，导致直窦的超选比较困难；(2)Galen静脉呈直角汇入窦汇，且局部静脉属支较多。

既往报道[8]显示脑动静脉瘘和脑静脉血栓可以同时出现。目前大多认为，脑静脉窦血栓先形成静脉高压，导致静脉微循环开放和增生，继而形成动静脉吻合瘘。本病例中，脑动静脉瘘诊断明确，而脑静脉血栓因为MRV的局限性而导致误诊，说明一部分伴随于脑动静脉瘘的脑静脉血栓可能会因为检查手段的局限性而误诊。本病例在行静脉窦内超选择性造影时没有测压，这可能是在判断直窦内血栓的不足之处。脑深部动静脉瘘和脑深部静脉血栓形成的临床预后均较为凶险，常常出现昏迷甚至死亡，但及时的血管内介入治疗安全有效。

图2 静脉窦内超选择性造影过程。经右侧颈内静脉入路时，在窦汇处反复试探仍难以将微导丝送至直窦(A，见黄箭头)；改为左侧颈内静脉入路(B，见白箭头)后很容易就进入直窦(C，见黑箭头)，采用双导丝参照的技术，探索到Galen静脉开口(D，见绿箭头)

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