耳部结节性筋膜炎1例并文献回顾

朱晓丹叶放蕾

郑州大学第一附属医院耳科（郑州 450000）

结节性筋膜炎是发生于皮下或浅筋膜的结节性病变，以纤维母/肌纤维母细胞增生为主，镜下见组织学形态多样，具有假肉瘤样的结构特点。由于该病变生长迅速，临床上容易误诊为恶性病变。发生于头颈部的结节性筋膜炎约占15%-20%[1]，位于耳部更为少见。现将我科近期诊治的1例外耳结节性筋膜炎报道如下。

1 病例资料

女性患者，30岁，2月前无明显诱因出现左外耳道肿胀、疼痛，发现左外耳道肿物，约黄豆大小，未予重视。此后肿物逐渐增大，出现左耳听力下降，无头痛、头晕、耳鸣等不适。平素体健，患高血压1年，最高达150/100 mmHg，未规律检测及治疗，无糖尿病、脑血管疾病病史；久居出生地，无疫区、疫情、疫水接触史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史；家族中无与患者类似疾病，无家族性遗传病史。

查体左耳甲腔内可见一肉芽样新生物，约2cm大小，堵塞外耳道口，表面溃烂，耳后沟变浅（图1）。

影像学检查：CT检查提示左耳道口及乳突外皮下软组织增厚，无明显骨质破坏（图2）。

磁共振平扫及增强检查可见左耳廓-外耳道口皮下内见椭圆形长T1长T2信号，压脂呈高信号，DWI高b值呈稍高信号，ADC图未见明显信号降低，病变临近软组织可见片状水肿改变,增强扫描见病变呈边缘性强化（图3）。

2 治疗与随访

患者在全麻下手术切除。耳后切口，依次切开皮肤及皮下组织，暴露肿物，肿物边界清楚，与周围组织无明显粘连。完整切除后标本送病理。病理结果：肿物灰红灰黄，质中；病理诊断：梭形细胞肿瘤/瘤样病变；免疫组化：AE1/AE3(CK)(上皮+)，SMA(+)，Desmin（-），S-100（-），CD34(-)，Ki-67(30%+)；基因检测结果：USP6基因（+）（图4）。

随访：术后随访半年，术后恢复良好，无复发。

图1 耳甲腔内可见一肉芽样新生物，约2cm大小,堵塞外耳道，表面溃烂，耳后沟变浅。Fig.1 A granulation-like new organism can be seen in the cavity,about 2cm in size,blocking the external ear canal,the surface is ulcerated,and the groove behind the ear becomes shallow.

图2 颞骨CT轴位及冠位显示左耳周皮下软组织增厚，无明显骨质破坏。Fig.2 Temporal bone CT showed that the subcutaneous soft tissue around the left ear was thickened without obvious bone destruction.

图3 磁共振平扫及增强扫描检查。A、B为平扫见左侧外耳道口-耳廓区皮下内见椭圆形长T1长T2信号，C、D为增强扫描见病变呈边缘性强化。Fig.3 MRⅠshowed that,on plain scan A and B,oval long T1 long T2 signal was seen in the subcutaneous area around the left ear,on contrast-enhanced scan C and D,the lesions showed marginal enhancement.

图4 A、B分别为在低倍和高倍显微镜下HE染色所见。Fig.4 A,B showed that HE staining performance under low magnification and high magnification microscope.

3 讨论

结节性筋膜炎（nodularfasciitis，NF）是一种自限性的良性纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤[1]，可发生于任何年龄段，以20-50岁的青壮年为主，无明显的性别差异。最常见的部位是上肢前臂，也可累及其余四肢、躯干和头颈，多数位于皮下浅筋膜，部分可累及深部肌肉组织；少见部位报道发生于腮腺、外耳、前额、口腔、眼眶、乳腺、外阴、淋巴结被膜、胎盘、神经内、关节腔内等处。发生于耳部的NF尤为罕见，其中报道例数最多是Thompson[2]等人的报道了50例耳部结节性筋膜炎，其中37例多位于耳后或者耳前，仅有6例位于外耳道。从1970-1990年在所有解剖位置的3930例结节性筋膜炎中，耳廓占1.5%，在2930例良性和恶性耳廓肿物中，耳廓结节性筋膜炎站1.9%，可见耳廓结节性筋膜炎发病率非常低。患者均为成人，临床表现部分肿块表面可有溃疡形成，瘤体生长较迅速，起病至就诊时间短，一般小于3个月；组织形态学上表现为（肌）纤维母细胞短束状、交织状或半席纹状排列，核分裂象活跃，部分肿瘤细胞核呈空泡状，可见小到中等大小的核仁，肿瘤内多有疏松的富含黏液的背景以及组织裂隙、红细胞外渗等NF的经典组织学特征；免疫组织化学表达波形蛋白和SMA；大多数成纤维细胞对平滑肌肌动蛋白呈阳性，而对结丝蛋白和胼胝体呈阴性，S-100、角蛋白、CD-34、ALK和P53的免疫染色也呈阴性。三分之一的病理可观测到b-连环蛋白的细胞质染色。本例组织学形态及免疫表型均符合[3]。

结节性筋膜炎易与以下的良性或恶性梭形细胞病变相混淆。有些病例报道本病还有一定的浸润性，可侵及骨膜组织，常与恶性肿瘤，尤其是纤维肉瘤相混淆。若将肉瘤误诊为本病会延误病情，而将本病误诊为肉瘤，会带来过大或致残性的手术损害，给患者造成极大的痛苦。因此临床医生对于本病的病理学诊断及鉴别诊断显得尤为重要。

炎性肌纤维母细胞瘤表现为肌纤维母细胞增生，伴有混合炎性细胞浸润。虽然ALK可能在某些炎症性肌纤维母细胞瘤表达[4]，但结节性筋膜炎中不表达。

纤维瘤病是一种浸润周围软组织的大型肿瘤，核β-连环蛋白染色是纤维瘤病的特征表现[3-5]。

良性纤维组织细胞瘤是皮肤常见的间叶源性肿瘤，病理主要表现为梭形的纤维母细胞/肌纤维母细胞样细胞呈交织状排列，部分病例显示席纹状结构，肿瘤内或肿瘤周围可见数量不等的圆形组织细胞样细胞、黄色瘤细胞及杜顿细胞（Touton cell）[6]。

孤立性纤维性肿瘤也可发生于耳部，是一种少见的间叶源性肿瘤，发现该肿瘤具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞、血管内皮细胞分化的特性，是一种起源于CD34+的树突状间叶细胞[7]，所以可分布于全身各部位的结缔组织中。免疫组化显示对CD34+/Bcl-2呈阳性反应。

结节性筋膜炎被认为是一种自限性疾病，临床上常在不明原因的情况下出现皮下包块迅速生长数周后就自动消退为特征，故该病被认为是一种反应性增生，机制不明，直到有一些报道[8-10]中提出USP-6融合基因在结节性筋膜炎中的特异性表达，提示NF可能是一种一过性肿瘤。目前涉及USP-6基因重排的染色体易位仅发现于动脉瘤样骨囊肿和NF，而在纤维瘤病、肌纤维瘤、神经纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤和黏液性纤维肉瘤等中均未发现USP-6基因重排[8]。

耳廓的结节性筋膜炎发病罕见，但在耳廓或耳道内梭形细胞病变鉴别诊断中必须考虑到。确诊后只需局部手术切除而不必行扩大或根治术等其他治疗。本病术后极少(约1%)有复发，且复发病例经再次手术治疗后预后良好，偶有自行消失的报道。