小儿遗传性球型红细胞增多症合并胆石症行ERC护理1例

沈艳 李梦圆 刘细妮 罗倩茜

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS） 是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常所致遗传性溶血性疾病，70%为显性遗传，25%为隐性遗传，5%为新生突变[1]。临床上主要表现为慢性贫血并伴有溶血反复急性发作征象，如黄疸、脾大、血液中球形细胞增多、胆系结石等[2-3]。国内发病率以山东、北京、辽宁、河北、上海多见[4]。病人学龄前很少出现较为明显的症状，并发胆石症者更为少见，常为含钙的阳性结石，伴明显的黄疸。在国内文献中报道所占比例仅仅为3%，国外约为30%[5]。随着内镜诊疗技术的发展，经内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）已成为儿童胆胰系疾病诊疗的重要手段[6-7]。由于儿童胆胰疾病发病率低、缺乏儿童ERCP相关器械、操作难度较成人大、患儿配合困难等原因，故ERCP在儿童中的应用并不广泛，国内该方面的报道也较少[8]。有研究发现，1岁以上儿童和青少年ERCP术后并发症（急性胰腺炎、出血、胆管炎、穿孔等）发生率与成人相似，但儿童术后并发症的危险因素尚不清楚，总的插管成功率（97%～98%）低于成人[9-10]。经内镜逆行胆管造影术（ERC）与ERCP的区别仅在于前者不行胰管造影，对于单纯性胆道系统疾病，ERC无疑最大程度避免了导丝插入胰管或胰管显影等操作后胰腺炎等并发症的发生[11]。本文就1例遗传性球型红细胞增多症合并胆石症行ERC的护理进行总结，旨在为临床护理人员提供理论指导。

1 病例介绍

1.1 一般资料

患儿，男，10岁6个月，汉族，右上腹痛伴身目黄染2周余。于6年前在深圳某医院行临床细胞形态学检查，诊断为“遗传性球形红细胞增多症”，期间间断出现黄疸，均在外院治疗后可缓解（具体治疗不详）。患儿本次发病因2周余前无明显诱因出现右上腹痛，伴身目黄染，解浓茶样小便，以“梗阻性黄疸，脾大，遗传性球形红细胞增多症，胆总管结石，胆囊结石伴胆囊炎”于2020年11月7日收入我科。

1.2 治疗及转归

患儿入院时查体：神志清醒，精神尚可，慢性病容貌，身目黄染，脐水平线左侧2 cm可触及脾下缘。体质量27.9 kg，身高146 cm，体温36.6℃，心率86次/min，律齐，呼吸20次/min，血压81/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。查血常规显示：血小板248×109/L，血红蛋白94 g/L，血清白蛋白41.1 g/L；肝功能提示：总胆红素1016.7 μmol/L↑，间接胆红素360.8 μmol/L↑，直接胆红素655.9 μmol/L↑，谷草转氨酶100 U/L↑，谷丙转氨酶141 U/L↑；凝血功能提示凝血酶原时间56.4 s↑，活化部分凝血活酶时间测定66.4 s↑；磁共振胰胆管水成像（MRCP）及腹部CT均提示“胆囊结石伴胆囊炎、脾大、肝内外胆管扩张”；入院后予输血浆、冷沉淀纠正凝血异常，请儿科、血液科会诊予抗感染、抑酶、制酸、补液支持治疗。入院第1天，完善术前准备，入院第2天送手术室在插管全麻下行ERC、内镜下胆管支架置入术（ERBD），术程顺利。复查肝功能：谷草转氨酶50 U/L，谷丙转氨酶36 U/L，总胆红素229.6 μmol/L，直接胆红素207.57 μmol/L，间接胆红素22.03 μmol/L，谷草转氨酶50 U/L；复查凝血功能：凝血酶原时间12.8 s，活化部分凝血活酶时间测定36.7 s；复查血常规：血红蛋白111 g/L，血小板308×109/L。患儿黄疸较前明显减轻，梗阻性黄疸解除，肝功能明显好转，患儿恢复良好，于2020年11月15日顺利出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 舒适护理 舒适护理是以提高患者舒适度为目标而采取的一系列护理措施，以调整机体状态，有利于快速康复，目前在临床应用广泛[12-14]。

（1）心理舒适护理：本病例中患儿害羞、内向、少言语。责任护士分析原因：患儿为学龄期儿童，患病6年期间间断出现黄染的表现。病情的发展、社会反馈可能会引发患儿一定的心理问题，进一步导致不良情绪的产生，由于疾病而使患儿产生羞耻的体验，即病耻感。术前由主管医生利用阿姆斯特丹术前焦虑与信息量表[15]对患儿进行情绪测试，根据测试结果由主管医生向患儿及家属耐心讲解黄疸的诱因、发病机制及治疗方法，解答治疗相关疑惑。帮助纠正其对疾病的认知来降低内在病耻感，让患儿意识到通过一定的治疗手段可消除外显黄疸的表现。为鼓励患儿积极配合治疗，赠与其心爱的小礼物和喜欢的游戏玩具，帮助患儿放松情绪，并建立对医护人员的信任感。

（2）生理舒适护理：患儿身目黄染明显，于入院时首次采用谢-川岛瘙痒严重度评价标准[16]分别评估患儿日间和夜间的皮肤瘙痒状态，日间瘙痒状态得分为1分，夜间瘙痒状态得分为0分。嘱家属予患儿穿戴棉质的衣裤，保持皮肤的干燥清洁，修剪指甲，防止因瘙痒挠抓造成皮肤破损。每日评估患儿皮肤瘙痒程度，当日间或夜间评分>2分时予外用的止痒药。

2.1.2 纠正凝血功能 患儿入院后查凝血酶原时间56.4 s，血红蛋白94 g/L，在此期间密切观察患儿有无皮下出血、牙龈出血等表现，无排黑便、血便等情况，及时追踪了解检验结果，凝血功能有无改善。给予健康宣教：预见性护理措施、防受伤、减少有创治疗、长按注射部位、保持大便通畅、软毛刷刷牙等。患儿手术为择期手术，术前根据凝血功能情况输注血浆、冷沉淀，本例患儿共输入冷沉淀4 U，血浆200 ml后复查凝血酶原时间为18.7 s，血红蛋白111 g/L，较前好转。

2.1.3 体位锻炼 ERC术中通常采用左侧半俯卧位，方便暴露十二指肠乳头部，提高插管成功率。我院的床旁智能交互系统是以安装在患者床旁的平板电脑为载体，通过信息化技术将健康宣教资源、娱乐资源导入系统内，丰富健康宣教的形式和内容，满足患者的精神及物质需求[17]。责任护士利用床旁智能交互系统中存储的自制ERC术前体位锻炼视频，教会患儿及家属观看视频的路径，从护理信息界面回到主页面，点击健康教育专栏，点开ERC术前体位锻炼宣教视频进行观看，可自行决定观看次数和时长。采取左侧半俯卧位，每天3次，每次练习时长30～60 min为宜，避开进餐前后的半小时。

2.1.4 营养支持 患儿BMI为13.1（身高1.46 m，体质量为27.9 kg），显著小于我国儿童BMI分类标准（17.0），营养风险筛查评分（NRS 2002）为1分，血清白蛋白在正常范围内。告知患儿及家属增强营养可提高患儿的抗感染能力，保证患儿每日三餐为高蛋白质、高维生素、易消化的饮食，饮食种类可参看床头智能系统的视频及图片指南进行搭配。每周进行NRS 2002评分，监测患儿体质量变化。

2.1.5 术前准备联合预见性护理 完善术前各项检查，主要包括心电图、心脏彩超、胸片、腹部CT、上腹部核磁、血生化等指标。术前1 d加强体位锻炼。术前1 d禁食牛奶、豆类等产气食物。术前8 h禁食、4 h禁水。结合患儿的病情以及治疗方式，ERC的治疗场所选择在手术室，同时预判性联系儿科监护室预留备用床位，必要时转重症监护病房监护治疗。

2.2 术后护理

2.2.1 胆道支架功能评估 胆道内置支架效果评价指标主要包括患儿肝功能指标、体质量、黄疸情况。术后每日监测肝功能指标的变化情况，总胆红素由入院时1016.7 μmol/L下降至出院时229.6 μmol/L，直接胆红素由655.9 μmol/L下降至207.57 μmol/L，间接胆红素由360.8 μmol/L下降至22.03 μmol/L。患儿术后身目黄染逐渐消退，食欲明显改善。

2.2.2 并发症的预防 患儿术后安返病房，神志清醒，取舒适卧位，监测其生命体征平稳（配置儿童专用监护仪），持续低流量吸氧12 h，每隔1 h巡视并记录1次。国外研究表明儿童ERCP术后并发症的发生率为5.9%～13.5%[18-19]，国内由于缺乏多中心多样本的数据，不同研究的并发症发生率在6.7%～24.5%不等[20-22]，其中以急性胰腺炎、高淀粉酶血症、出血、胆管炎为常见[8]。少数研究显示，儿童内镜术后穿孔较为罕见，多数穿孔与切开术相关[23-24]。本例患儿行选择性胆管造影、胆道支架置入术，术中未进入胰管，因此术后并发症的观察重点为出血、感染、胆管炎。本例患儿术后复查血淀粉酶正常，无腹痛不适，术后连续监测体温3 d，监测血生化指标的变化。密切关注患儿有无腹痛、发热的表现，以及黄疸改善情况，同时保持大便通畅防止胆道逆行感染的发生，并遵医嘱予抗感染、护胃、护肝等补液治疗。

2.2.3 饮食护理 术后常规禁食24～48 h，术后6～8 h后复查血淀粉酶，血常规。患儿禁食24 h，术后第1天血淀粉酶、血常规均正常后，遵医嘱从少量饮水开始至清淡流质饮食（米汤、稀粥、菜汤、果汁等），1周内逐渐过渡到低脂半流质饮食或软食。饮食原则以少食多餐为宜，避免摄入生硬冷的粗糙食物，术后1周恢复正常饮食[25]。患儿恢复饮食的过程注意询问并观察患儿有无腹痛、腹胀的主诉及表现，警惕并发症的发生。

2.2.4 随访 患儿出院后每周门诊复查。每个月经由延续服务部进行电话随访。在患儿梗阻性黄疸完全解除、体质量增至32.1 kg、营养状况改善后，于2021年1月9日按计划再次收治入住我科，在纠正贫血，补充叶酸，术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗后联合多学科会诊（肝胆胰外科、儿科、血液科、重症医学科）明确切脾指征，遂进一步进行腹腔镜胆囊切除+脾切除手术治疗。

3 讨论

遗传性球形红细胞增多症患儿合并胆石症的案例较为少见，本例是我科第1例小儿遗传性球型红细胞增多症合并胆石症行ERC术的案例，无先前经验可借鉴。随着内镜及辅助设备改进，医疗技术水平的提高，诊断性及治疗性ERCP在儿童胆胰系统疾病中的应用取得较大进步[26]。ERC在本病例中的作用，明确了患儿胆管结石性状、胆系梗阻的原因，实施以扩张胆道并置入塑料支架的引流性治疗为主。相比ERCP，ERC术后严重并发症如急性胰腺炎、高淀粉酶血症的发生率较为少见，但作为一种侵入性微创治疗技术，个体的应激反应会随之增强。因此，术前的心理护理以及术后并发症的观察是围术期的重点，同时做好营养支持以及健康教育，为后续的腹腔镜胆囊切除和脾切除手术做好准备工作，同时也为再次收治同类患儿并形成专科护理临床路径积累宝贵的经验。