儿童突发性感音神经性聋的病因学研究进展

张琦 刘进 冷辉

突发性感音神经性耳聋(sudden sensorineuralhearing loss，SSNHL)为耳鼻咽喉科的常见急症，指原因不明的、突然发生的(72h内)、感音神经性的、至少发生在相邻两个频率的，且听力下降≥20dB[1]。18岁以内的该病患者为儿童SSNHL[2]，约6.6%SSNHL患者未满18岁[3]。儿童SSNHL必须尽早治疗，以避免耽误语言的发展，以及形成永久性听力障碍，影响学习和生活。低龄SSNHL患者通常不易被发现，可能延误治疗。本病病因复杂，尚未明确，只有10%～15%患者能查到病因[4]，本文就近年国内外儿童突发性感音神经性聋病因学的研究，综述本病可能有关的病因病机，以期对该病的治疗提供参考依据。

1 病毒感染

病毒感染可能是儿童SSNHL主要的病因[5]，据统计，近1/3患儿发病前有病毒感染史[6]，病毒经血液进入大脑，再通过血管纹或内淋巴囊进入内耳，内耳血管内膜进而发生水肿，造成血液粘连，形成血栓，进而引起血管狭窄、阻塞，引起内耳微循环障碍、功能紊乱可能是其病机[7]。

1.1巨细胞病毒 年龄非常小的儿童SSNHL最常见致病因素为巨细胞病毒感染，影响0.2%～2.5%的活产新生儿[8]。在婴儿人群中，先天性巨细胞病毒感染的特征是巨细胞病毒先天性综合征，临床症状包括61%的听力损失。大量被巨细胞病毒感染却无症状的儿童可能会出现延迟性听力损失[9]。

1.2单纯疱疹病毒 引起儿童SSNHL的单纯疱疹病毒主要为1型[10]，可累及单或双耳，常伴严重的神经系统并发症[11]。无症状感染的潜伏期可为数月或数年[12]。

1.3风疹病毒 JemenicaJ等报道先天性风疹可能导致双侧严重的听力损失[13]。

1.4腮腺炎病毒 部分儿童SSNHL病史调查有腮腺炎病史、腮腺炎病毒检测(+)[14]，近年应用腮腺炎疫苗，由腮腺炎病毒引起的本病有逐渐减少的趋势[15]，本病因致聋特点为单侧的、极重度的、难治的感音神经性聋[16]。

1.5流感病毒 儿童SSNHL多由流感病毒A型和B型引起，亦文献报道甲型H1N1流感病毒也可致SSNHL[17]。

1.6脑膜炎 Jang等[18]报道了一例7岁女孩患无菌性脑膜炎后继发迷路内出血相关的SSNHL。

1.7梅毒 先天性梅毒可能表现为严重的对称性听力损失。在儿童人群中，“晚期先天性”梅毒可明显表现为进行性波动性听力损失(亨内伯特氏淋巴瘘的迹象)。而晚期获得性梅毒可能表现为急性、进行性、不对称的听力损失[19]。

2 先天性原因

2.1大前庭导水管综合征 影像学研究中发现的最常见的异常是大前庭水管，至少有40%的大前庭水管儿童会发展为严重的SSNHL[20]。

2.2Mondini畸形 Modini发育不良主要临床特征是SHL。它发生在怀孕第七周的子宫内，是由基因决定的，耳蜗植入适用于这些患者[21]。

2.3共同腔综合征 共同腔的异常可能穿过内耳道中的蛛网膜下腔与淋巴周内淋巴间隙。这增加了发生脑脊液和淋巴周瘘、迷路炎和由于病理性连通导致反复脑膜炎的风险。25%～50%的患者的局部表现为半规管扩张、耳蜗线缩短和前庭扩张。单侧或双侧听力损失可能有一个急性或渐进性或波动性的过程。突发SSNHL通常发生在轻度头部创伤后，甚至由valsalva动作引起的[22]。

3 听神经瘤

任康等[22]报道了一例13岁男孩因NF2基因突变导致单侧听神经瘤的病例。应详询病史，通过影像学手段进行排查。

4 免疫性疾病

自身免疫性内耳疾病的诊断没有特定的测试或明确的诊断标准。在所有特发性、快速进行性、双侧退化的病例中，都应怀疑突发性自身免疫性内耳疾病，皮质类固醇治疗后这些病例有所改善[23]。

4.1系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)患儿具有较高的发生SSNHL的风险[24]。

4.2cogan’s综合征 cogan’s综合征是一种罕见的疾病，其特征是角膜复发性炎症、发烧、不适、急性眩晕发作和听力损失。Mace等[25]报道了一例7岁cogan综合征男患，尽管其接受了皮质类固醇治疗，但听力损失仍然不可逆，12周后，进行了耳蜗植入。

4.3幼年形类风湿关节炎 幼年型类风湿关节炎可伴随感音神经性听力下降[26]。

5 耳毒性药物

耳毒性药物是引起我国儿童听力下降的病因之一，药毒性聋的86.5%因氨基糖苷类药物引起[28]。此外，部分利尿剂、非氨基糖胺类抗生素、抗肿瘤药物、水杨酸盐、乌头碱、重金属盐等也属于耳毒性药物。相关报道显示，氨基糖苷类抗生素主要损害耳蜗引起双侧永久性听力下降[28]。因此，在使用耳毒性药物前应仔细询问患者的家族史、疾病史、用药史，并严格掌握药物的使用剂量。

6 血管性疾病

迷路内出血是儿童发生SSNHL的可能原因之一，多为全频受累的中度至极重度听力损失和眩晕，可由头部MRI T1WI及T2 FLAIR序列检出[29]。

7 内耳微循环障碍

小脑前下动脉及分支血供受阻，引起耳蜗内缺血、缺氧，进而引起听力下降[30]。儿童SSNHL一般具有如下特点:血小板计数升高;血中Ca、P、Mg、K等电解质的浓度存在明显差异。

8 遗传性聋

遗传因素在儿童耳聋病因中的比例高达50%～60%[31]。目前已知100多个与耳聋相关基因，最常见的突变基因有GJB2、SLC26A4及线粒体DNA12SrRNA[32]。GJB2基因突变的患儿以极重度听力损失为主，主要发生在婴幼儿期[33]。20%～28%儿童耳聋发病原因为大前庭水管综合征，致病基因为SLC26A4[34]。线粒体DNA12SrRNA突变基因属母系遗传，主要与氨基糖苷类药物性聋有关[35]。

9 精神性聋

精神性聋大部分与家庭、社会、心理因素有关，出现突然的双侧听力损失，多无器质性病变，患者自觉听力下降严重。精神性聋的儿童因为年龄小，诱因常不明显，易误诊为SSNHL。相关文献报道，儿童突聋中伪聋占1%～3%，8～9岁和12岁这两个年龄段较多，且女童多于男童[36]。治疗时应仔细的鉴别诊断，以免造成误诊和过度医疗。

10 外淋巴瘘

有国外学者报道外淋巴瘘为儿童SSNHL的病因[37]。

综上，病毒感染、先天性原因、听神经瘤、免疫性疾病、耳毒性药物、血管性疾病、内耳微循环障碍、遗传性聋、精神性聋、外淋巴瘘为儿童SSNHL的常见病因，临床上应注意详查病因，系统治疗。