1 例不典型先天性胆管囊状扩张症病例报道

颜丙智

（湖北民族大学医学部附属荆门临床医学院，荆门市第一人民医院，湖北）

1 病例资料

患者女，28 岁，突发右上腹疼痛不适3 天，进食油腻食物后加重，伴恶心、肩背部放射痛，无呕吐、无寒颤发热等不适，大小便正常，于2008 年8 月就诊于钟祥市人民医院。行CT 检查提示：胆囊结石伴急性胆囊炎，遂于全麻下行“腹腔镜下胆囊切除术”，手术顺利，术后病检提示胆囊结石伴急性胆囊炎。后予以对症支持治疗后，患者恢复良好出院，但出院后并未随诊。

2016 年3 月患者因出现上腹疼痛不适伴发热2 天入院，查体：皮肤巩膜轻度黄染，剑突下及右上腹压痛阳性伴肌紧张，其余腹部未触及明显异常，腹部移动性浊音阴性。入院后行CT 检查提示胆总管结石伴胆管炎，予以抗感染、补液等对症支持治疗，待患者一般情况好转后，于全麻下行（胆总管切开取石+T 管引流术），术后恢复良好，嘱患者定期随访，但患者出院后并未复诊。

患者于2019 年1 月因间断右上腹疼痛不适20 天入院，查体剑突下及右上腹压痛弱阳性，其余腹部未触及明显异常，腹部移动性浊音阴性。询问病史得知患者2016 年因胆总结石伴胆管炎出院后，至2019 年1 月先后数次出现上腹疼痛不适，在外院诊断皆为胆总管炎，偶尔伴有胰腺炎。入院后行上腹部CT 检查提示患者胆总管稍扩张，直径约为2.3cm，部分显示不清，遂行MRCP 检查提：胆总管扩张明显，未见明显结石，肝内胆管未见明显扩张胆管。考虑为不典型先天性胆管囊状扩张症（典型的先天性胆管囊状扩张症肝外胆管直径大于3cm。）与患者及其家属商议病情后，家属同意行腹腔镜下囊肿切除+Roux-en-Y 肝管空肠吻合术，术后恢复良好。随访至今未再次出现症状。

2 讨论

先天性胆管囊状扩张症是一种病因未明的原发性胆道疾病[1]，女性发病率明显大于男性，东方国家明显高于西方国家[2]。临床特征上以腹痛、腹部包块、黄疸为主，但三种症状同时出现的患者较少，大约在20% 左右[3]。胆管囊肿的发病隐匿，各个年龄段均可发病，病情进展较慢，多数患者因腹痛就诊。本病的病因尚未明确，临床上广泛接受的是胰胆管合流异常假说。目前分型方法采用的是Todani 分型法[4]：（1）I 型：Ia 弥漫性胆总管囊状扩张；Ib 节段性胆总管囊肿；Ic 弥漫性胆总管梭状扩张；（2）II 型：肝外胆管憩室；（3）III 型：胆总管末端囊肿；（4）IV 型：a 肝内外胆管多发囊肿、b 肝外胆管多发囊肿；（5）V 型：肝内胆管囊肿，即Caroli病。本文中的病例按Todani 分型法属于I 型胆管囊肿即胆总管囊肿。

针对胆管囊肿的影像学检查，目前B 超使用方便、无创、经济，能够显示胆管扩张的部位、大小、管壁厚度、肝内胆管的情况，以及肝实质有无纤维化、肝硬化等，因此是胆总管囊肿首选的辅助检查方法[5,6]。CT 可以显示囊肿与胆管的形态以及囊肿与周围组织的关系，CT 在肝内胆管、远端胆管和胰头部的显影优于B 超[7]。MRCP 是一种无创性检查手段，增强磁共振胰胆管造影相对于T2加权成像可以观察到胆汁分泌流出情况，对于胆胰管合流异常者有诊断意义到目前为止，磁共振及胆道造影成像仍然是最主要的检查方式[8]。

本病因其囊状扩张的胆管壁，可引起反复出现胆管炎、胆管结石、胰腺炎等并发症，使患者生活质量极差。而且囊肿的胆管壁还有癌变可能[9]，查阅文献后发现年龄是该疾病癌变的一个独立危险因素，其癌变率随年龄的增加而升高。笔者查阅《胆管扩张症诊断与治疗指南》及相关文献，并未明确给出诊断为先天性胆管囊状扩张症具体胆管直径数值，张永杰[10]等经过调查研究后认为：典型的肝外胆管囊肿的胆管直径大于3cm，典型的肝内胆管囊肿直径大于1.5cm。

临床上对于典型的肝外胆管囊肿的外科治疗有标准的手术方式：囊肿切除+Roux-en-Y 肝管空肠吻合术，肝内的胆管囊肿有肝叶/肝段切除等术式，但对于这类存在肝外胆管囊肿，胆管直径却未达标的不典型胆管囊肿患者却没有对应的诊治规范。该类患者肝外胆管明显囊状扩张且与肝内正常胆管直径明显不匹配，行腹腔镜下胆总管切开取石术后胆管仍维持囊状扩张的形态，而且还有典型胆管囊肿患者的并发症：反复发作的胆管炎、胰腺炎的病情，综上基本可以排除继发性胆管扩张的可能。由于其囊肿的胆总管直径并未超过3cm，绝大多数患者就诊后仅行单纯的胆总管切开取石+T 管引流，并未切除可能癌变的囊肿壁，可以预计部分患者出现胆管癌变可能。该案例提醒我们临床中遇到：反复出现胆管炎、胰腺炎、胆管存在囊状扩张患者，应尽可能完善相关检查以便明确患者肝外胆管是单纯的继发性扩张还是不典型的胆管囊肿诊断。鉴于囊状扩张的胆管癌变可能性及随年龄增加的癌变率，建议一旦确诊尽可能的予以囊肿切除+Roux-en-Y 肝管空肠吻合术，以免延误治疗。对于不愿手术患者，建议定期随访，避免癌变发生。