非常见部位囊型棘球蚴病的诊断和治疗

张蒙召，周瀛

（1.青海大学 研究生院，青海 西宁；2.青海大学附属医院 肝胆胰外科，青海 西宁）

0 引言

棘球蚴病是一种全球性的人兽共患性寄生虫疾病，主要分布于欧美、中东、亚洲等地[1]。我国大部分分布于新疆、西藏、四川、青海、宁夏、甘肃、内蒙古等7 个省、自治区的牧区或者半牧区，自西向东呈现递减的趋势。随着旅游业的发展以及畜牧业的开发，包虫病有持续扩散的趋势，已成为全球性的公共卫生问题和社会经济问题[2]。棘球蚴病主要分为囊型和泡型，囊型棘球蚴病（Cystic Echinococcosis，CE）是由细粒棘球蚴引起。往往由于进食被污染的食物引起。大多数情况下，虫卵进入人体后六钩蚴在胃内从虫卵中破壳而出，在肠道经血液或者淋巴进入肝脏定植并逐渐增大。但特殊情况下虫卵可能随血液或者淋巴循环进入其他脏器，包括肺、脾脏、肾、脑、心脏等。肝脏囊型包虫较为常见，大约包括70%的病例。临床上根据流行病史以及典型的影像学表现往往能做出正确的诊断。经完整手术切除后可达到治愈效果。对于其他部位出现的包虫囊肿，特别是在患病率较低的地区，临床上常常有误诊可能[3]。如果行手术切除，则有术中囊液破裂引起病灶播散可能，严重时有引起过敏性休克可能。本文就非常见部位CE 相关的诊断和治疗做一综述。

1 诊断

非常见部位CE 的早期常常同肝内病灶一样无特殊临床症状，只有病灶逐渐增大产生压迫症状或者无意中发现局部有肿物时才就诊。目前尚无对早期病变诊断的方法。病人常常以发现局部肿物或因为病灶压迫产生的症状而就诊。对于肝外CE 的诊断首先要根据流行病学特征。对于拟诊CE 的病人，询问牧区生活史或者牛羊犬等动物的密切接触往往是比较重要的。由于肝外病灶与肝内病灶在诊断方法方面无明显的差异，但因肝外病灶更容易误诊，所以对于有疫区生活史，难以用其他常见疾病解释的囊肿时应考虑到此病。

1.1 成像检查

对于CE 的诊断，影像学是必不可少的。世界卫生组织将囊型包虫病分为6型（CL，CE1-CE5），列入《WHO 包虫病诊断治疗纲要》并推荐应用[4]。超声的典型表现包括出现“囊沙征”、“双壁征”、“弧形钙化”、“水上浮莲征”、“蜂窝征”等[5]。对术后随访和不宜手术而行药物或穿刺治疗者疗效的判定，超声检查简单、快速、无创、无辐射、重复性好，是首选的检查方法[6,7]。计算机断层成像（CT）：CT 检查对于棘球蚴囊肿的分型更有作用，CT 血管成像（CTA）检查能够准确显示病灶累及血管时的血管受压变窄、移位情况，磁共振成像（MRI）：MRI 检查具有多参数、高清晰度等优点，对合并感染、破裂等继发性变化的复杂不典型CE，应用磁共振水成像可清楚显示囊型包虫的细微结构从而帮助定性。

1.2 实验室检查

包虫囊液是棘球蚴免疫诊断的主要抗原来源，包括囊液脂蛋白抗原B（AgB）等广泛用于CE 的血清学检测[8]。大量其他新型抗原，包括外被蛋白EgTeg[9]，碱性磷酸酶（EgAP）[10]，其检测敏感性和特异性能够超过90%。然而，由于缺乏大规模的研究验证，并且没有报道的抗原足够灵敏或特异，无法用作诊断或人群筛查的第一手工具[11,12]。蛋白质生物标志物。棘球蚴通过分泌蛋白质来主动调节宿主的免疫反应，可以在人类中存活很长时间。分析包虫囊液蛋白的成分和排泄/分泌物可提供有关寄生虫宿主相互作用的分子机制的有价值的信息。通过定量PCR 的DNA 检测法，具有较高的灵敏度和特异性，并且能够区分棘球蚴的种属，并鉴定感染的哺乳动物宿主物种[13,14]。对于棘球蚴的实验室检查包括血清学、蛋白组学、DNA 检测等，均不能单独的用于确诊诊断。仅推荐用于影像学怀疑病变之后的提高诊断准确率[5]。

2 治疗

2.1 手术切除

手术适应症：包括除外CE4 和CE5 型的各类囊型包虫。对于CE4 和CE5 型，如无明显症状，建议随访观察。

手术方法包括外囊完整剥除术，内囊摘除+外囊部分切除，内囊摘除术等。对于肝外的棘球蚴囊肿，确定诊断后首选外囊完整剥除手术。据报道，可完整切除的肌肉、甲状腺、输精管等囊型棘球蚴病灶，通过外囊完整剥除术均获得良好预后，随访期间未见复发[15-18]。部分难以完整切除的包括脑部、脊柱等，可能因部位限制，难以性完整切除。但是术中需要注意保护切口周围，避免囊液外溢，并酌情使用杀虫剂，如高渗盐水[19]、过氧化氢[20]等。不同于肝脏CE 的是由于过氧化氢氧化过程中能产生大量气体可导致气体栓塞或者由于氧化作用引起硬化性胆管炎，肝外CE 大多不涉及此类问题。当然一些特殊部位如心脏，仍然需要避免应用过氧化氢。需要注意的是，对于不能完整切除的CE，建议彻底灭活囊液并对囊壁进行处理，包括应用聚桂醇等硬化剂治疗。在临床工作中我们遇到过因包虫囊肿局部切除后快速复发的病例，考虑为囊壁分泌液体所致。经过再次手术，术中使用聚桂醇灭活囊壁，目前已随访半年，未见复发迹象。

2.2 药物治疗

在抗棘球蚴的药物中，由于阿苯达唑具有更高的生物利用度，并且易于患者使用，因此被推荐作为首选抗感染治疗药物，平均剂量为15mg/kg/day[21]。对于非常见部位包括软组织的CE 同肝脏CE 一样推荐应用全身性抗寄生虫药物[22]。在CE 中，抗感染治疗仅限于中小型分离的囊肿，或者多个器官中的多个无法手术的囊肿。根据药理学证据和阿苯达唑杀死原生肌的相对较低和缓慢的疗效，合理的办法是在手术前一周至手术后2 月内口服抗寄生虫药物。对于无症状的小CE1 囊肿，明显退化的CE4 囊肿和所有CE5 型囊肿，建议采取“观察和等待”的策略[23]。

2.3 其他

其他包括B 超引导下的穿刺等治疗，由于穿刺有囊液沿穿刺针道引起病灶扩散和过敏性休克可能。因此，只适用于不能耐受手术的病人。在穿刺抽液的同时应该注入高渗性无菌生理盐水以及能灭活囊壁的硬化剂[5]。对于此类不能耐受手术的病人，阿苯达唑等抗寄生虫药物应该作为基础的治疗手段。

3 结语

近年来全身各部位的CE 不断有报道，时有误诊，特别是在包虫病患病率较低的地区。综上所述，对于肝外的CE 病灶，应该参考肝脏CE 的诊断思路，提高对于该疾病的认识，避免盲目的打开囊腔。治疗方法应该尽可能的将病灶完整切除并防止包虫囊肿破裂导致囊液外溢，术前术后预防性全身应用抗寄生虫药物。对于不能完整手术切除的病例也应该采取介入等手段，尽量避免复发。