成人囊性肾瘤疝入输尿管一例报告

刘晓鸽，程敬亮*，张晨阳，李梦琦

LIU Xiaoge1, CHENG Jingliang1*, ZHANG Chenyang2, LI Mengqi3

作者单位：

1.郑州大学第一附属医院磁共振科，郑州 450052

2.郑州大学第一附属医院泌尿外科，郑州 450052

3.郑州大学第一附属医院放射科，郑州 450052

1Department of MRI, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

2Department of Urology, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

3Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou 450052, China

患者女，39岁。2018年3月2日因无明显诱因出现右腰部不适3 d入我院，低热、不伴腰痛。既往史、个人史及家族史无特殊。查体未见明显异常。实验室检查血常规：白细胞计数10.8×109/L ，中性粒细胞绝对值9.88×109/L，余无特殊。CT检查示右肾下极、右侧肾盏、右侧肾盂及右侧输尿管近段见囊性占位，最大截面约68 mm×39 mm×49 mm。增强扫描提示占位壁及分隔见强化，囊性成分无强化。CT尿路成像(computed tomography urography，CTU)显示肿物内未见尿液进入，位于肾盏、肾盂及输尿管内肿物周围见线样尿液通过(病变未与集合系统相通)(图1A)。肾脏MRI平扫检查示右肾下极、右侧肾盏、右侧肾盂及右侧输尿管近段见不规则长T1长T2信号占位(图1B、1C)，扩散加权成像(diffusionweighted imaging，DWI)未见扩散受限(图1D)。增强扫描与CT增强扫描同(图1E、1F)。术前诊断：右肾囊性占位。腹腔镜下行右肾根治性切除术+肠粘连松解术。标本常规送病理检查。病理学检查示囊性部分被覆上皮细胞(图1G)。免疫组化染色检查：CK (上皮+)，CK7(上皮+)，Vimentin (-)，PR (间质+)，ER (间质+)，CD10(间质+)，Desmin (间质+)。病理多亚专科专家组会诊结果：(右肾)符合成人囊性肾瘤(cystic nephroma，CN)。术后随访2年，复查血常规、尿常规、胸部CT及全腹部CT，均未见明显异常。

讨论 CN是起自于间质和上皮的肾脏混合性良性肿瘤[1]，临床罕见，在肾肿瘤中占1%～2%[2]。CN发病年龄具有双峰分布，分为儿童型(2岁以下)和成人型(40～69岁)[2]。成人囊性肾瘤与混合性上皮和间质肿瘤具有相似的临床表现、形态学特征和基因表达谱，因此，WHO视二者为同一肿瘤的不同变型，合称为“混合性上皮和间质肿瘤家族”。儿童囊性肾瘤存在特异性 DICER1 突变，因此被视为囊性肾瘤的特殊类型。囊性肾瘤临床起病隐匿。儿童型患者主要以无痛性腹部肿块就诊，成人型则可有腹痛和血尿[3]。

儿童型和成人型囊性肾瘤影像表现基本一致。影像学检查方法中MRI和CT对其诊断有重要意义。MRI检查显示病变呈类圆形，边界清，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内多发分隔(与壁均呈等T1短T2信号)，形成多个互不相通的小囊[2]。增强扫描病变壁及分隔强化，囊内成分未见强化，这可能因为分隔主要为纤维结缔组织并有小血管增生有关[2]。CT表现为类圆形近似水样密度肿块。分隔及壁未见结节及肿块影，偶见点状钙化及出血。增强检查囊壁及分隔强化。对于显示多囊之间分隔，MRI较CT更敏感。囊性肾瘤病例报道病灶多局限在肾内[2]，但有学者指出CN可疝入肾盂或输尿管近段[4]。本例主体部分在肾下极，即起自肾下极，突入肾盂及输尿管近段，结合文献，表现较为典型。尽管影像学技术有助于诊断CN，但部分CN与囊性肾癌、肾脏多发复杂囊肿鉴别困难，需借助病理学检查对含实性成分肿瘤进行诊断。儿童型CN与DICER1突变有关，因此可能需要DICER1突变检测协助诊断，并除外基因种系相关病变的可能性，如胸膜肺母细胞瘤。

CN为良性病变，但也可引起血尿，甚至自发性肾破裂，且术前诊断有难度，故治疗以手术为主。根据患者年龄、病变大小及对侧肾功能来选择手术方式，包括根治性肾切除术、部分肾切除术。术中无需清扫淋巴结，术前及术后不需要放化疗。

利益冲突：无。