高频超声在评估儿童A 型血友病性关节病中的应用探讨

李 瑶，雷平冲（通讯作者）

（河南省人民医院血液内科 河南 郑州 450003）

血友病为一种家族性遗传的出血性疾病，母系遗传，故而只有男性发病，其主要特征是由于缺乏形成凝血活素而造成凝血时间拖延，易造成出血过多而诱发失血性休克，甚至死亡。关节出血是血友病患者的主要特征之一，反复无休止的出血增加关节滑膜、软骨骨病变等情况发生的风险，严重者易发展成关节畸形。近些年，影响评价方法显著完善及因子代替疗法的推广使用，使血友病患者的寿命明显延长，但不能否认的是血友病慢性骨关节病使患者身心承受巨大痛苦，且有较高致残率[1]。超声检查具有使用流程简易、成本偏低等特征，大部分患者及其家属能接受，本文主要探究高频超声在儿童A 型血友病患者膝、踝及肘关节检查中的应用情况，具体如下。

1 资料与方法

1.1 基本资料

采集2017 年12 月—2019 年5 月期间收治的61 例A型血友病患儿病历资料进行分析，均有明确的临床诊断，精神状态正常，对本次研究过程等知情并自愿参与。均为男性患儿，年龄区间1 ～15 岁，平均为（7.3±4.0）岁；受检的关节中：膝59 例，踝49 例，肘12 例。

1.2 方法

1.2.1超声检查 选用Esaote Mylab 90超声诊断仪，探头频率为4 ～13MHz,选择骨骼肌肉低速血流条件。结合患儿受检关节的差异性取不同体位，取坐位或平卧位时扫查关节前方与两侧区域，俯卧位时扫查关节后部。要求每位患儿的检查时间≥30min，超声观察内容与采集图像标准层面均严格参照血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案与共识。

1.2.2 超声评分方法 利用血友病骨关节超声（HEADUS）评分量表对受检关节的超声检查结果做出评分，总分为8分，0分提示正常，得分越高提示关节病变程度越严重。

1.3 统计学处理

用SPSS22.0 软件包处理实验数据，计量、计数资料分别用t 与χ2检验，不同操作者之间的评估结果使用Kappa 检验。当P ＜0.05 时，提示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 关节部位

超声共计探查了120 个关节，扫查结果提示病变关节74 个（61.7%）,包括膝关节30 个（40.5%），踝关节20个（27.0%），肘关节24个（32.4%）；左侧关节33个（44.6%），右侧关节41 个（55.4%）。86.5%、66.2%、48.6%、29.7%

2.2 病变类型

高频超声对软骨病变、骨缺损、滑膜肥厚、关节腔积液的检出率依次为86.5%（64/74）、66.2%（49/74）、48.6%（36/74）、29.7%（22/74）。操作者对软骨病变、骨缺损、滑膜肥厚、关节腔积液的评估结果中，两名临床医师评判的一致性良好，Kappa 值分别是0.001、0.000、0.000、0.000。

3 讨论

血友病是一组遗传性凝血功能异常而引起的出血性疾病，病患活性凝血活酶生成异常，凝血时间被迫拖延，可出现自发性出血，出血部位通常集中在肢体承重关节，其中持续性、频繁性出血的关节就是患者靶关节。靶关节腔内反复出血，对关节滑膜增生过程形成刺激作用，造成软骨及软骨下骨破坏，最终引起关节的挛缩或畸形。既往有报道称[2]，大部分血友病患者有1 ～2 处靶关节。

由血友病引起的关节出血症状，通常发生在外伤、长时间行走及运动以后，也可能无明显的诱发因素，国内有文献资料记载，最常见累及的关节是膝（63.4%）、肘（16.8%）、踝（9.9%）、肩、腕与髋关节，其他关节所占比例约为2.0%。本次试验研究中，共计探查了120 个关节，均是患儿主诉有发生过出血症状的关节，扫查结果表明病变关节所占比例为61.7%（74/120），以膝、肘、踝关节为主，分别占40.5%、34.2%与27.0%，既往研究结果指标表现出较高的相似度。关节出血是诱发滑膜炎症反应与增生的主要因素，而发生增生的滑膜与血管会诱发再出血，关节反复出血也会作用于滑膜与血管的进一步增生过程，所以，当血友病患者某一关节首次出血，便很可能进入到“出血→滑膜增生→再出血”的恶性循环中，若3 个月中同一关节的出血次数＞3 次，那么则提示该关节成为了血友病靶关节。

磁共振成像（MRI）为临床检测血友病性骨关节病的“金标准”，其能够呈现出不同时间的出血改变、滑膜增厚 情况，还能显示局部软骨破坏及关节面一下小囊性病变情况，但检查费用过高，且检查过程要求患者较长时间制动，对依从性较差的患者需进行镇静处理，特别是对于基层医院而言，在设备、技术等因素的制约下，普及难度较大。既往玩过有学者对比超声与MRI 对血友病骨关节病的检出情况，除MRI 在关节面下囊肿检出上占优势外，两种影像方法软骨病变、骨缺损、滑膜肥厚、滑膜血管增生及关节腔积液等的检出率均无统计学意义。在本次研究中，高频超声对以上四种病理改变的检出率依次为86.5%、66.2%、48.6%、29.7%，并且Kappa检测操作者之间评分一致性良好。由此可见，高频超声对儿童A 型血友病性关节病表现出较高的敏感性，能为疾病临床诊断发挥一定辅助作用。