橄榄体-脑桥-小脑萎缩1例

王 嫚，沈中原，阚 宏

橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA)属于原因不明的以小脑性共济失调和脑干损害作为主要症状的多系统、多部位的变性疾病[1]，为多系统萎缩(MSA)的不同临床亚型之一。OPCA 在临床中并不多见，发病原因和症状有着较高的复杂性和误诊率，且预后情况差。本文报道1例。

病人，男，57 岁，已婚，因“渐进性四肢无力5～6年，无明显诱因头晕、动作迟缓。经外院诊断“小脑萎缩”并予以治疗，但治疗后症状逐渐加重，为求进一步诊疗，遂来我院。

既往史：无冠心病、高血压、脑梗死、出血等情况，无传染病，亦无输血、献血史。内科查体：未见明显异常。神经内科查体：神志清，构音障碍，卧床状态，消瘦明显，双瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，眼球活动不能配合，双侧额纹、双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，示齿不配合，颈稍僵硬，克布氏征(-)，双上肢肌力2级，双下肢肌力 1级，四肢肌张力减弱，双上肢远端腱反射减弱，近端腱反射存在，双下肢膝腱反射、跟腱反射存在，双侧腹壁反射消失，双侧病理征阴性。

影像学检查：头颅 MRI T2WI示脑桥轴位可见“十”字形异常高信号影，结合矢状位见橄榄、脑桥腹侧、小脑中脚及小脑半球萎缩，橄榄萎缩导致延髓腹侧上部变平较明显，延髓脑桥沟变浅，桥间池、桥小脑角池及第四脑室扩大(见图1～10)。

讨论MSA体征上表现为以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性(SND，MSA-P 型)、以小脑症状为主的橄榄体-脑桥-小脑萎缩(OPCA，MSA-C型)和以自主神经系统功能障碍为主的Shy-Drager综合征(SDS，MSA-A 型)三部分。

OPCA可分为家族性和散发性2种。本例为散发性。OPCA初步诊断方式通过病史结合临床症状、体征展开。确诊需经神经病理学检查，以了解是否存在分布广泛的少突胶质细胞包涵体。MRI诊断价值最高[2]，主要表征在：(1)脑干的形态全部变细，尤其是以脑桥前后径变化最大；(2)小脑体积对称性缩小，同时沟裂增宽变深；(3)脑池和脑室增大，小脑和脑干萎缩，导致相邻脑室、脑池变大；(4)横断位上脑干呈磨牙样，脑干(多为桥脑处)出现特征性“十字征”变化，其中头颅MRI“十字征”改变，为近些年诊断OPCA重要依据。本例病人为中年男性，慢性加重性病程，出现神经功能缺损症状和体征，四肢无力、行走不稳，定位于小脑；病人腱反射存在，肌力明显下降，病理征未引出，定位于肌肉可能；病人尿储留、便秘，考虑植物神经功能损害，综合考虑为多系统损害；结合头颅 MRI，定性诊断考虑为OPCA。

OPCA尚无特异性治疗。西医治疗主要采用对症治疗，效果不佳；中医治疗方式以益气扶正固本为原则，能在很大程度上改善病人生活质量。本例中，由于病人长期卧床，引发了压疮、肺部感染等不良问题。此外还存在大便干结，会导致引发压疮、肺部或尿路感染等症，应加强护理。