子宫内膜间质肿瘤伴平滑肌分化1例

陈涛，罗霄，李灵晶，季文斌

（浙江省台州医院，浙江 临海 317000）

子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化[1]既往被命名为“子宫内膜间质和平滑肌肿瘤混合性肿瘤”（mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour，MESSMT）、 间质肌瘤等，是罕见的子宫间叶源性肿瘤，临床表现不典型，易误诊或漏诊，目前国内外少见文献报道。本院收治经病理证实的子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化1例，报道如下。

1 病例介绍

患者，女，44岁，因“发现子宫肌瘤7年余”于2017年8月8日收住入院，7年来定期复查，子宫肌瘤持续存在且逐渐增大，最大体积为8.4cm×8.5cm×7.9cm，无月经周期改变，无经期延长、经量增多，无腹痛，无阴道流液，无头昏，无发热等不适。2010年于本院行 “剖腹子宫肌瘤剔除术”。实验室检查：HCG、AFP、CEA、CA199、CA153 阴性，血、尿、大便常规、白带检查、生化、凝血功能常规及D-二聚体、术前免疫四项、胸片、心电图未见明显异常。影像学检查：子宫附件（腔内）B超提示子宫多发肌瘤（4-5型，1枚液化），最大枚位于后壁，体积约8.4cm×8.5cm×7.9cm（图1）。盆腔MR平扫及增强提示子宫多发肌瘤伴部分囊变，子宫底后壁病变，不除外恶变可能（图2-4）。术前诊断子宫多发肌瘤（恶变不除外）。2017年8月9日在全麻下拟行“经腹全子宫切除术+双侧输卵管切除术”。术中见盆腔右侧瘢痕粘连，子宫明显增大如孕4月余，表面不平，前壁、后壁及侧壁均有肌瘤结节，大者约7.0cm×6.0cm，盆腔各组淋巴结未见明显肿大，肝脾、膈肌、大网膜及阑尾表面未见明显异常。术中“Y”形剖视标本，见子宫内膜光滑，肌壁间肌瘤结节大者约7.0cm×6.0cm，灰黄色，质软，另一肌瘤结节长径约3cm，内含咖啡样液体，余肌瘤结节可见漩涡状结构。术中病理报告：子宫梭形细胞肿瘤（平滑肌源性肿瘤可能），考虑良性病变，未进一步扩大手术范围。盆腔冲洗液脱落细胞检查示涂片及细胞蜡块切片未找到异型细胞。术后病理：子宫肌壁间见3枚以上灰白结节，最大者6.7cm×6.0cm×4.7cm，切面灰黄，镜下见瘤细胞呈梭形，束状、交错状排列，其中体积大者细胞内容物较丰富，未见核分裂象，瘤组织穿插入周边肌壁组织（图5）。宫腔内子宫内膜呈增殖期改变，宫颈黏膜慢性炎症。免疫组化：SMA（＋），CD10（局部+），Desmin（+），h-caldtsmon（＋），Inhibin-a（－），HMB45（－），Ki-67（3%+），CD34（血管+）。诊断为子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化（子宫内膜间质-平滑肌混合性肿瘤伴多发性平滑肌瘤）。术后1年B超随访提示盆腔无明显肿块，2年后电话随访患者无明显异常。

2 讨论

子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化是子宫内膜间质肿瘤（endometrial stromal tumors，EST）的一种特殊类型，子宫内膜间质肿瘤可能来源于多潜能间质细胞，可衍生为子宫内膜间质细胞，同时可伴有向性索样细胞、肌纤维母细胞、横纹肌、纤维样、黏液样、骨组织及腺性分化或多种分化同时存在[1-2]。根据WHO肿瘤分类[3]，当间质和平滑肌成分均超过30%时称为“混合性子宫内膜间质和平滑肌肿瘤”。2014版WHO分类取消了子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤的命名，将其命名为“子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化”，常见于中老年女性，发病率极低，临床上无特异性表现，易误诊为子宫平滑肌瘤或肌瘤合并变性。本例44岁，术前诊断为子宫平滑肌瘤（恶变不除外）。既往国内外研究多为病理的个案报道，影像学报道极少见，部分个报道有心脏、肺转移[4-5]。

图1 子宫B超示壁肌层见多枚低回声团块，边界清，周边可见血流信号，最大枚位于后壁，体积约8.4cm×8.5cm×7.9cm。

唐涛等[6]、黄克强等[7]研究表明，子宫内膜间质肿瘤伴平滑肌分化大体切面呈灰白、灰黄，中央略呈淡黄色，局灶区呈编织状，质地稍硬，可有囊性变或者粘液样变性[8]，与邻近子宫肌壁分界清楚。MESSMT镜下诊断标准是：间质和平滑肌成分均超过30%，可见两种明显不同的细胞形态：密集区细胞形态类似于增生期内膜间质细胞，间质可见较多螺旋动脉样小血管，细胞轻度异型；束状区细胞呈梭形，类似正常子宫平滑肌细胞；可伴有玻璃样变间质。本例大体标本切面灰黄，镜下见瘤细胞呈梭形，束状、交错状排列，其中体积大者细胞较丰富，未见核分裂象，瘤组织穿插入周边肌壁组织。本例病理镜下表现并不能与子宫平滑肌瘤进行鉴别诊断。

子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化有子宫内膜间质和平滑肌两种成分，因此，免疫标记含有两者表达的部分，免疫组化抗体组合可有 CD10、Vimentin、SMA、Desmin，h-caldesmon 不同程度表达。在细胞学形态的基础上再结合免疫组化诊断准确率较高。本例免疫组化SMA（+），CD10（局部+），Desmin（+），hcaldesmon（+），与既往报道基本一致。 SMA、hcaldesmon、Desmin是肌源性标记物，平滑肌肿瘤常表达阳性；CD10是间叶组织来源的标记物，子宫肌瘤中CD10表达强度不如子宫内膜间质肿瘤。

图2 核磁共振T2WI示子宫肌层内可见多发低信号结节状及团块状影，较大病灶位于后壁，信号混杂。

图3 DWI见较大结节呈高信号

图4 T1WI增强见较大结节轻度强化

图5 子宫内膜间质肿瘤伴平滑肌分化，镜下见瘤细胞呈梭形，束状、交错状排列，其中体积大者细胞内容物较丰富，未见核分裂象。 （HE×100）

常用的影像学检查方法如B超和盆腔核磁共振检查常无特异性表现，易误诊为子宫肌瘤。磁共振DWI呈稍高信号，合并变性时T2WI可表现为混杂信号，增强后呈轻度强化。既往研究关于磁共振的影像表现极少。

子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化的生物学行为取决于其病理组织成分，平滑肌成分一般都是良性，但理论上发生恶变时也可出现浸润性生长，既往未见报道。部分研究认为间质成分可出现浸润性生长，也有个案报道MESSMT的患者可经静脉血管转移到心脏和肺[4-5]。临床多采取“全子宫+双侧附件切除术”，需定期随访。本例子宫全切除术后1年B超随访提示盆腔无明显肿块，2年后电话随访患者无明显异常。

综上所述，子宫内膜间质肿瘤（结节/低级别肉瘤）伴平滑肌分化临床罕见，临床表现不典型，常因肿瘤增大出现不适就诊，影像学检查缺乏特异性，镜下表现为瘤细胞呈梭形，束状、交错状排列，未见核分裂象，与子宫肌瘤较为相似，免疫组化抗体组合可见 CD10、Vimentin、SMA、Desmin，h-caldesmon不同程度表达，有助于鉴别。手术是最有效的治疗手段，术后须随访观察。