1例β型地中海贫血干细胞移植失败维持治疗孤儿的护理体会

刘 佳

（北京市大兴区人民医院，北京 102600）

β地中海贫血（简称β地贫）是临床常见的遗传性溶血性贫血。据统计，世界范围内约1.5%的人口携带β地贫基因（8000～9000万人），每年至少有上万例重型β地贫患儿出生，已成为全球公共卫生问题[1]。造血干细胞移植是目前重型β地贫临床治愈的唯一方法[2]。本科室于2019年3月14日收治了1例β型地中海贫血造血干细胞移植失败维持治疗的孤儿，经过精心的治疗及优质的护理，患儿病情较入院时明显好转，现将护理体会汇报如下：

1 病例介绍

患儿，女，自诉8岁，主因“β型地中海贫血干细胞移植失败术后150天”收入院。入院诊断：1.β型地中海贫血；2.异基因造血干细胞移植术后；3.骨髓移植排斥；4.慢性铁过载；5.高血压危象；6.心功能不全；7.心肺复苏术后；8.凝血功能异常；9.出血性膀胱炎；10.电解质紊乱；11.上呼吸道感染；12.肝功能异常；13.肛周黏膜炎；14.支原体感染。患儿既往有多次呼吸道感染病史在我院儿科门诊治疗，在我院儿科门诊有多次输血史。大约3岁时被遗弃于我院儿科门诊。入院后给予抗感染、保肝、营养心肌、输血、驱铁等综合治疗。

患儿入院后白细胞波动在（0.44～17.74）×109/L；血红蛋白波动在（42～135）g/L；血小板波动在（3～71）×109/L。

目前患儿神志清楚，发育不良，面色苍白，口唇及甲床苍白，口腔黏膜光滑，双上肢可见陈旧性瘀斑，右上肢PICC置管固定完好，导管通畅，心前区可闻及2/6级杂音，腹膨隆，腹软，肝右肋下40 mm，巨脾（甲乙线90 mm，甲丙线120 mm，丁戊线0 mm），四肢肌力、肌张力正常，肛周黏膜无破损。继续给予患儿抗感染、升高白细胞、输血、驱铁等综合治疗，预防感染，监测病情变化，目前患儿仍于医院维持治疗，病情相对平稳。

2 护 理

2.1 输血护理

①严格执行输血查对制度及无菌操作规程，所有的血液需经2人核对无误后方可取血及输血。核对内容包括：患儿所在的科室、床号、姓名、性别、年龄、病案号、血型、血量、血液成分、RH因子、供血者血袋号码、血液有效期、交叉配血实验结果及血袋标签上所有内容，检查血液质量、有无凝血块、血袋有无污染迹象，用专用取血箱取血，使用符合标准的输血器进行输血。②充分了解患儿的异常化验指标，关注患儿有无出血倾向，有无鼻出血、皮肤黏膜淤血瘀斑等情况，输血前做好患儿的解释，取得配合，遵医嘱交叉配血。③输血时加强巡视，密切观察患儿生命体征，不适主诉，输血部位、输血速度、患儿的耐受程度，有无输血不良反应，安抚患儿。④输血过程中遵循先慢后快的原则，输血要遵循先慢后快的原则，前15分钟输注速度每分钟20滴，无输血反应的情况下，输血速度调至每分钟40—60滴。所有的血液在4小时内输完。⑤备好抢救物品及药品，以便有效采取急救措施。

2.2 心理护理

由于患儿系孤儿，经历造血干细胞移植术失败，心理受到重创，护士在工作中更加关心、耐心陪伴患儿，照顾患儿生活起居，做好心理护理：具体措施包括：①陪伴、关心患儿：护士勤巡视病房，利用护理空余时间陪伴患儿，用关心、鼓励、温暖的话语和患儿进行交流。②为患儿布置温馨的病房环境，消除患儿的恐惧心理，主动购买生活用品、学习用品及玩具，与患儿一起做游戏，陪伴患儿读书、画画、做手工等，愉悦患儿的身心。③治疗及护理工作前耐心做好解释工作，取得患儿的配合。遇到患儿哭闹、拒绝治疗时耐心安抚，使患儿及时配合治疗。④患儿发生病情变化时及时陪伴、安抚患儿，给予拥抱、抚摸等肢体安慰，鼓励患儿增强战胜疾病的信心。⑤通过为患儿讲故事、学习文化知识帮助患儿树立积极向上的人生观，心怀感恩的心灵。

2.3 PICC护理

2.3.1 预防感染

①每周给予PICC换药及维护，操作时严格执行无菌操作。②保持皮肤清洁干燥，穿刺部位避免潮湿刺激。③如有贴膜卷边、潮湿及时给予更换。

2.3.2 预防静脉炎

①密切观察穿刺部位有无红肿、压痛、过敏等表现。②穿刺点有渗血、渗液及时通知医生，必要时应用喜辽妥进行局部治疗。

2.3.3 预防并发症

①预防管路堵塞：勤巡视病房，观察管路有无扭曲、折叠、受压等情况。按PICC维护要求进行冲、封管操作。②预防管路滑脱：每班测量并交接管路的外露，做好记录。指导患儿穿刺肢体勿过度运动，防治管路脱出。如发现固定不牢的情况及时更换贴膜及固定胶带。③预防深静脉血栓形成：每日测量双侧肘窝上方10 cm处臂围并进行记录，动态观察有无血栓形成的征象。双上肢静脉彩超提示血流通畅的前提下进行穿刺肢体的功能锻炼，防止深静脉血栓形成。

2.4 基础护理

2.4.1 饮食护理

由于患儿存在凝血功能异常、慢性铁过载，饮食方面给予：①给予营养均衡、温软易消化的饮食，所有饮食需经微波炉杀菌3分钟后食用。②每餐定时定量，避免食用坚硬、带骨、带刺的食物，忌食动物内脏、猪肝、动物血、紫菜、菠菜、蛋黄等食物。③保持大便通畅。

2.4.2 生活护理

①保持病室温湿度适宜，粘贴鼓励患儿的标语，为患儿创造温馨、舒适的环境。②保持口腔清洁，早晚用软毛刷刷牙，饭后漱口。③患儿鼻出血明胶海绵填塞后嘱患儿用口呼吸，勿抠、挠鼻部皮肤，明胶海绵取出后，勿自行清理血痂，给予生理性海水鼻腔喷雾湿润鼻腔。

2.4.3 用药护理

①向患儿讲解服药的重要性，取得患儿配合，遵医嘱正确服药。②观察药物疗效、有无不良反应及副作用。③静脉输液时控制输液速度，避免液速过快引起心脏负荷加重。④注意药物之间的配伍禁忌。

2.5 安全护理

2.5.1 预防跌倒、坠床

由于患儿长期贫血状态，在临床中应预防患儿跌倒、坠床的发生。①向患儿讲解病房环境，可适量活动，以不疲乏为宜。②改变体位时动作宜慢，防止体位性低血压。③衣裤鞋穿着合适号码，避免过大过长。

2.5.2 安全输血

①规范的交叉配血。②血取回后30分钟内输注，输用前将血袋内的成分轻轻混匀，避免剧烈震荡。血液内不得加入其他药物。③输血过程监测：对每袋输入的血液应在输血开始前、输血开始时、输血开始后15分钟、输血过程中每小时、输血结束后4小时对患儿进行监测。

3 讨 论

开展人群普查和遗传咨询、做好婚前指导，对预防重型β地中海贫血有重要意义[3]。根据上述患儿的临床资料，结合地中海贫血相关文献，本病重在预防，因此产前的健康教育尤为重要。患儿一但出生，应给予规范的输血及驱铁治疗，做好疾病的健康宣教、输血患儿的安全管理、用药护理、心理护理等方面延缓疾病的发展。