外耳道胆脂瘤122例的临床特点与处理

李春香 王建明

LI Chun-xiang， WANG Jian-ming

外耳道胆脂瘤（external auditory canal cholesteatoma，EACC)是各种原因引发的外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的慢性炎性疾病[1～4]。临床并不多见，其发病率仅占耳科门诊患者0.1%[5]，由于该疾病在早期临床症状不典型，容易误诊，病因尚不明[6～8]。随着病情的进展，病变组织可侵犯外耳道骨壁、乳突及鼓室，使外耳道出现扩张，并逐渐侵入到鼓室，破坏鼓膜，累及面神经引起面瘫，好发于中老年人，常单耳发病，也可双耳发病。为提高临床对本病的认识，应做到早诊断、早治疗，减少并发症。本文选择我科收治的122例外耳道胆脂瘤患者，总结其临床特征及治疗方法，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2017年9月～2019年2月于我科收治经临床和病理确诊的122例EACC患者。其中女性64例，男性58例；年龄5～80岁，病程10天～20余年不等。122例EACC患者中，120例为单耳发病，其中65例为左耳，55例为右耳，2例为双耳发病。就诊原因主要以听力减退、耳闷、耳痛、耳漏为主，极少数以面瘫、眩晕为主。所有患者中59例患者表现为不同程度耳痛、听力下降、耳溢液，63例患者耳瘙痒、耳胀闷感，16例患者合并有中耳乳突炎，20例合并有鼓膜穿孔，1例合并有外中耳畸形，4例为EACC术后复发，2例伴有外耳道不全闭锁，另有1例合并外、中耳畸形，7例合并有外耳道肉芽，3例合并有中耳胆脂瘤。专科检查：外耳道均发现有灰白色或黄白色豆腐渣样碎屑堆积、上皮样物堵塞，外耳道皮肤充血、肿胀伴肉芽形成，鼓膜大多未窥及；耳镜见外耳道内白色鳞状上皮样物或干酪样团块状物，并发感染伴有耳道流脓者可见耳道内有脓性或者血性分泌物残留，伴有肉芽组织阻塞者，可见外耳道软骨部相对狭窄。传导性聋80例，混合性聋16例，其余听力未见明显改变；EACC病变范围在CT上的征象主要表现为：①外耳道骨局部凹陷为特征，骨质无或轻度扩张，鼓膜无破坏；②外耳道局部囊袋形成，骨质扩张明显，破坏严重；③胆脂瘤侵及乳突腔和上鼓室。18例患者胆脂瘤病变局限在外耳道，骨质稍破损，外耳道轻度扩大；27例患者鼓膜内移、凹陷，部分小穿孔；8例胆脂瘤病变破坏外耳道后壁，侵入乳突腔；18例外耳道后壁遭到破坏，胆脂瘤病变同时侵及乳突及鼓室。

1.2 研究方法

治疗前，所有患者均接受全面的病史检查、体格检查、血液检查、耳镜检查、纯音听力测试、颞骨高分辨率CT等评估病变。所有病例术后均行组织病理学检查，支持EACC的诊断，排除EAC癌或恶性外耳道炎的可能性。本研究参考国外学者Naim[9，10]以及国内学者黄宏明[11]等的分型，根据破坏程度及病变范围结合CT影像学、耳镜检查将外耳道胆脂瘤分为以下4型：Ⅰ型（69耳）：外耳道内单纯性上皮团块增生，胆脂瘤病变仅局限于外耳道，轻度扩张，无鼓膜损伤；Ⅱ型（35耳）：外耳道骨壁炎性改变和或外耳道皮肤及鼓膜表面肉芽增生，外耳道明显扩张，破坏范围侵及鼓膜；Ⅲ型（18耳）：伴外耳道骨质吸收破坏，胆脂瘤已侵及乳突气房、鼓室；Ⅳ型（0耳）：外耳道胆脂瘤破坏累及面神经、听骨链等。

1.3 治疗方法

所有患者均在全麻显微镜下行手术治疗。Ⅰ型EACC患者病变范围仅局限于外耳道，外耳道骨质轻度受损，鼓膜完整，采取外耳道内胆脂瘤清除术。Ⅱ型病变局限在外耳道，外耳道各壁虽有骨质破坏但尚未进入乳突、上鼓室，采取耳内切口，全麻显微镜下清除胆脂瘤、肉芽及病变骨质，耳道填塞碘纺纱条.定期复查。Ⅲ型可采用上鼓室入路和乳突入路清除病变。术中观察鼓膜及听骨链是否完整予以修补重建。在本组病例中Ⅲ型病例（18例）病变范围较大，脂瘤病变侵及乳突、上鼓室、鼓膜，综合分析行鼓室成形术，骨质破坏严重的可行改良乳突根治术或乳突根治术。

2 结果

所有患者术后均经病理学证实为EACC。Ⅰ型患者胆脂瘤清除术后1个月内全部干耳。随访1年外耳道的正常生理结构基本恢复。Ⅱ型患者术后2周取出耳内填塞物。所有患者经换药2个月内干耳。术后随访1年，未发现胆脂瘤复发。Ⅲ型患者于术后2周全部取出耳内填塞物，经换药于1个月干耳，其中语言区域气导值提高16～30 dB，骨导值提高5～25 dB，有3例患者术后再次复发，系由术后未能按时定期复查、清理外耳道，致外耳道狭窄所引起。予以门诊耳内镜下分次取出，给予凡士林油纱条压迫填塞，2周后取出，再次复查时，患耳恢复良好，随访1年未见其他并发症发生。

3 讨论

EACC的临床症状缺乏特异性，正确的诊断和适当的治疗可避免胆脂瘤的进展及引起严重并发症。纯音听阈可初步判断有无耳聋及耳聋性质。在本组病例中，纯音听阈结果显示部分Ⅰ型以及Ⅱ、Ⅲ型患者听力均有不同程度的减退，且随着EACC分型的增加而加重，听力下降程度与病情严重程度密切相关。有研究表明EACC患者主要以传导性聋为主，少部分年龄较大、病史较长的患者出现混合型聋[12，13]。本组患者传导性聋80例；混合性聋16例，与文献报道相符。其他常见的症状主要表现为耳闷胀感、耳痛、耳鸣、持续性或间歇性耳道溢液等；极少数患者出现面瘫、眩晕等不适。王辉兵[8]等研究表明EACC最常见的主诉为耳道溢液，其次慢性耳痛、听力下降。由于外耳道胆脂瘤早期的临床症状、体征不典型，临床上首诊时，容易误诊为外耳道耵聍栓塞，门诊上反复耵聍掏取、外耳道冲洗等刺激性操作，会使病情进一步加重，进而出现耳闷、耳痛、耳鸣、耳道溢液等症状。EACC还应与胆脂瘤中耳炎、坏死性外耳道炎、外耳道疖、外耳道恶性肿瘤等相互鉴别。颞骨CT[14～16]扫描对于EACC的诊断与治疗具有重要的临床意义，其可以发现EAC中的软组织肿块、相邻骨的侵蚀和肿块中的骨碎片，评估中耳腔、乳突、面神经管和鼓室受累情况，也是EACC临床分期的重要依据。在本组病例中，颞骨CT显示的征象与术中所见一致，EACC早期病变范围未侵犯至中耳，晚期病变可累及中耳上鼓室导致鼓膜松弛部穿孔、听骨连破坏等。文献报道外耳道骨质破坏在晚期病变中表现特别明显，部分晚期EACC可累及面神经管、颞下颌关节、鼓索神经等而出现相应的严重症状，本次研究中有仅有1例患者累及颞下颌关节至张口受限。也有文献报道EACC可突入鼓室腔形成鼓室胆脂瘤，破坏鼓室天盖、半规管而出现眩晕以及全耳聋等严重并发症[8，13]。严重者还可累及岩尖、桥小脑角及脑组织[13]。本组病例尚未发现累及岩尖、桥小脑角及脑组织的患者，未来仍需搜集更多的病例进一步验证。

外耳道胆脂瘤的治疗原则是彻底清理病灶和恢复正常的耳道上皮的迁移能力，治疗方案尚无统一的指南，主要根据胆脂瘤的大小和病变侵及的范围作出相应的处理。胆脂瘤的清除可以使用显微镜或耳内镜，耳道壁的缺损可以使用软骨、颞肌、乳突骨皮质等各类材料重建[17]。国外学者Holt[18]根据不同分期提出不同的治疗原则：1期单纯行外耳道胆脂瘤切术。2期需经外耳道或者耳后入路，彻底清除胆脂瘤后行外耳道扩大成形术。3期胆脂瘤病变侵及乳突及上鼓室，可行乳突根治术。Naim[9，19]等人主张II期以上的病例进行手术干预。国内学者黄宏明[11，14]指出：外耳道胆脂瘤3期病变已侵及乳突及鼓室，需行乳突根治术+外耳道成形术+鼓室成形术。但有学者认为，胆脂瘤病变侵及中耳致中耳乳突炎时，可不必一期行乳突根治术，因其引起的鼓膜穿孔往往不大。术后随访如无痊愈可能， 则二期修补，文献报道，当病变破坏范围不大，1期行乳突根治术，术后发生外耳道狭窄的几率会大大提高[20]。关于外耳道胆脂瘤(EACC)的治疗一直是一个有争议的问题，近年来随着内镜技术的发展，越来越多的学者采用内镜下清除胆脂瘤病变[11，21～23]。本研究中122例患者均在全麻显微镜下完成手术，手术方式的选择主要根据术前颞骨CT检查以及术中探查到病变范围决定，术中外耳道皮肤缺损范围比较小者，无需特殊处理，缺损范围较大者可予以颞肌筋膜或耳后游离皮瓣覆盖。为防止EACC的复发，在术中应完全清除胆脂瘤、肉芽组织，在磨除外耳道后壁骨质时，应特别注意保护面神经垂直段骨管。行外耳道成形术时可磨除外耳道部分正常骨质与外侧取平，尽量去除外耳道“里大外小的烧瓶征”及在一定程度上扩大外耳道口，使外耳道内外径一致，建立通畅引流。在手术过程中，应尽可能的保留患者的正常皮肤，外耳道成形术中，皮肤缺损较大者可用颞肌筋膜或游离皮瓣覆盖，为防止术后出现外耳道狭窄或闭锁，可使用凡士林油条压迫填塞耳道2周。文献报道EACC并发症[24]主要是再次复发及外耳道狭窄，本病复发率并不高，影响EACC术后复发的主要因素是胆脂瘤未能完全清除，外耳道狭窄未能彻底解除，术后未能定期复查、清理。也有文献报道该疾病未能完全愈合是有由于鼓膜再穿孔发生在下象限，而EAC下半部分的血供往往不足，容易引起组织坏死。在本研究中仅有3例患者术后再次复发，系由术后未能按时定期复查、清理外耳道，致外耳道狭窄所引起。予以门诊耳内镜下分次取出，给予凡士林油纱条压迫填塞，2周后取出，再次复查时，患耳恢复良好，未见其他并发症发生，与文献报道相符。

综上所述，EACC早期临床症状不具有特征性，容易漏诊、误诊，虽为非真性肿瘤，但其生物学上具有侵蚀性，易破坏骨质并侵蚀临近结构，临床分期不同，治疗方式不同，术前行颞骨高分辨率CT检查非常重要，可以清楚的显示病变的破坏范围，对EACC的诊断、治疗分期有着重要的临床指导意义。