先天性小耳畸形耳郭再造术式的发展与运用

李孔盈 王珏 陈廉杰 周栩

【提要】 耳再造是整形外科难度较高的手术之一。多种手术方式被运用于先天性小耳畸形患者的治疗。依据患者的不同生理特性，个性化选择术式对成功再造耳郭至关重要。本文就先天性小耳畸形外科手术治疗的历史和进展进行综述。

先天性小耳畸形是一种耳郭形态发育不良畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳发育不良，或同时伴有患侧颌面部畸形，是仅次于唇腭裂的第二大颅面部先天性畸形，在我国新生儿中发病率大约为3.06/万[1]。临床症状表现为耳郭基本结构部分或全部消失，仅有残余耳软骨及部分耳垂，给患者及其家属带来严重的心理影响[2]。目前，多种耳郭再造方法被用于先天性小耳畸形的临床治疗。依据患者的不同生理特性，个性化选择术式对成功再造耳郭至关重要。本文就先天性小耳畸形外科手术治疗的历史和进展进行综述。

1 耳郭再造的背景

19世纪20年代，Gilles把经过雕刻的异体肋软骨埋置于乳突区皮下，数月后掀起，并用颈部皮瓣覆盖掀起后产生的创面，开启小耳畸形全耳再造治疗的历史，但是后期出现的肋软骨大量吸收的问题导致再造耳郭形态不佳，因此所采用的术式未能获得广泛认可。1926年，Marx尝试根据外耳的大小对先天性小耳畸形进行分类，并用于指导临床治疗。他将残耳组织分成3度：Ⅰ度，耳郭的大小、形态轻度残缺，比正常耳稍小，但耳郭重要的表面标志结构存在，只是轻微结构改变，有小耳甲腔和耳道口；Ⅱ度，外耳多数结构不可辨认，残耳不规则，呈花生状、腊肠状等，外耳道常闭锁；Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或仅有异位的耳垂。依据Marx的分类，临床探索出了许多新的耳再造方法。20世纪50年代，Tanzer[3-4]以自体肋软骨作为支架材料完成耳郭再造，并开创了现代意义上的耳再造术。随着临床实践的不断深入，Tanzer把最初使用的6期耳再造手术方法，最终改良为4期：一期利用Z成形术原理将异位耳垂旋转移位，二期采取患者自体肋软骨构建仅有两层的耳支架，再在原耳垂瘢痕处作“V”形切口，将支架埋植于乳突区，待三期掀起再造耳支架耳郭、耳后植皮，四期再行耳屏和耳甲腔再造。1957年，Neumann首次提出并运用乳突区扩张皮瓣覆盖耳支架的方法并完成耳郭再造。但是，由于扩张皮瓣的收缩，手术未获得满意的效果。之后，耳郭再造的方法不断改进，并逐渐形成以Brent法和Nagata法为主的非扩张耳郭再造技术。上世纪80年代末，扩张器技术在我国获得应用[5]，宋儒耀首先将乳突区皮肤瓣扩张技术运用于先天性小耳畸形患者耳郭再造。之后，庄洪兴等[6]形成“乳突区扩张皮瓣法耳郭再造”新术式，并广泛用于国内小耳畸形患者的治疗。1989年，Hata等[7]对扩张耳再造法进一步改良，运用扩张筋膜皮瓣法成功完成了耳郭再造并最终获得了满意效果。1993年，郭树忠等[8]应用扩张筋膜皮瓣法成功完成35例耳郭再造。2004年，张如鸿等[9]将Nagata耳再造技术广泛运用于耳再造领域，取得良好的效果。经过对先天性小耳畸形认识和理解的不断深入，以及耳再造技术理念的不断更新，目前常用的耳郭再造方法主要分为皮肤软组织扩张法耳郭再造术和非皮肤软组织扩张法耳郭再造术，可依据患者的生理特点，个性化地选择不同的耳再造术式，以取得最好的治疗效果。

2 耳郭再造术的进展

2.1 非皮肤软组织扩张法耳郭再造术

2.1.1Brent法

Brent[10]将支架雕刻与植入放在第一期完成，耳垂转位步骤置后，改良了Tanzer的方法，经1 000多例临床应用证实了该方法的确切效果。在重建的第一阶段，从对侧肋软骨上整块获得所需软骨，以第6肋和第7肋的软骨结合区域为耳支架的主体。为减少胸壁畸形的可能性，Brent保留了第6肋软骨上缘的边缘。在软骨支架的制造过程中，加大耳轮和对耳轮复合体的高度，防止皮肤覆盖后结构不清。使用4-0透明尼龙线代替不锈钢丝将耳轮以水平褥式缝合到支架主体上，以防止钢丝挤出影响再造耳成活。在耳支架植入时，沿着残留耳郭组织的背面切开皮肤，并用解剖刀掀起薄皮瓣，去除残耳软骨。将雕刻的支架插入囊腔中，使用吸引器将皮瓣贴合到支架上，防止液体积聚，降低耳轮边缘皮瓣坏死的风险[11]。Brent在第二阶段完成耳垂转位，以防止瘢痕导致的血液循环减少和弹性降低，并减少第一阶段伴随耳垂转位的组织坏死风险。第三阶段完成颅耳角的构建，即通过将再造耳从乳突区抬起，并用全厚皮瓣移植覆盖耳后创面而形成。全厚皮瓣可从下腹部或腹股沟切取。重建耳郭的突出度是使用楔形软骨完成的，这一额外的软骨块在第一阶段被储存在胸廓切口或头皮下[12]，然后用翻转的耳后筋膜瓣从耳后覆盖楔形软骨，以提供充足血运保证其成活。第四阶段为耳屏和耳甲腔的构建，于耳屏部位设计“J”形切口，耳屏是通过从对侧耳郭的耳甲腔表面采集的软骨皮肤复合物移植而形成的，而“J”形切口的弯曲部分用作耳屏间切迹。同时通过移除耳屏皮瓣下的软组织来加深耳甲腔。Brent法免去了先行耳垂转位导致的瘢痕对后期手术的影响，每次治疗时间短，缩短了治疗周期[13]，且相对需要的肋软骨量较少。但是，该方法的软骨支架未构建耳轮脚、对耳屏结构。Brent法最常见的术后并发症是血肿，常因止血不充分和引流不畅导致，最严重并发症为肋软骨支架外露。另外，该方法需要额外的供区来提供二期手术需要的皮肤，会导致供区的并发症，如瘢痕等，且植皮后存在植皮不活、皮片挛缩及色素沉着等风险[14]。

2.1.2Nagata法

1994年，Nagata[15]根据残耳结构将小耳畸形分为耳垂型、耳甲腔型、小耳甲腔型、无耳型。耳垂型是指残耳呈花生状或腊肠状，仅有耳垂样结构而无残留的耳甲、耳道；耳甲腔型是指耳垂、耳甲腔、外耳道、耳屏、屏间切迹存在不同程度的缺失；小耳甲腔型包括了残耳、耳垂和一个类似于耳甲腔的小凹；无耳型耳郭结构无法辨认，甚至没有耳垂。Nagata对Tanzer-Brent法进行了改良[16-19]，创造性地提出了二期耳再造法，一期为肋软骨采伐雕刻，利用乳突区皮瓣设计植入皮袋并植入耳支架，耳垂转位；第二期为肋软骨块移植、颞浅筋膜瓣转移、中厚植皮的颅耳角成形术。该法提出耳支架是有3个平面的一体式结构，第一个平面由耳轮、耳轮脚、对耳轮上脚、下脚、对耳轮、对耳屏、耳屏间切迹和耳屏组成；第二个平面由三角窝和耳舟组成，最后一个平面由耳甲艇和耳甲腔组成，这样制作出的耳支架更加立体逼真。在第一阶段，采用第6和第7肋软骨用作支架的基底，第9肋骨构成对耳轮以及上、下脚，第8肋构造耳轮和耳轮脚。一期雕刻的肋软骨支架具有耳屏、耳轮脚等多数耳郭结构，无需像Brent法那样，另外再行耳屏、耳甲腔的构建。Nagata更喜欢使用细钢丝将结构固定在一起，为避免突出还在耳舟部位设置了放置钢丝结的结构。Nagata通过保留供体部位的软骨膜来防止胸壁变形，将剩余的软骨片切割成2～3 mm块状，放回软骨膜口袋中[20-21]。并在乳突区设计W形切口，劈开残耳垂形成前、后皮瓣。耳垂后皮瓣仍然附着在乳突皮瓣上，而前皮瓣被缝合到耳屏的外表面。“W”的中间缝合形成耳屏间切迹，保留了耳甲腔底部的皮下蒂以保证皮瓣的血运。然后，将支架放置在皮下蒂周围，将皮瓣缝合在一起，并用缝合的支撑垫固定在支架上。Chen等[22]对Nagata法做了些许改良，于患侧颞枕部获取与再造耳上部皮肤连续的刃厚皮片，掀起软骨支架，用颞浅筋膜瓣覆盖再造耳支架背面和楔状软骨块表面，最后将刃厚皮片覆盖于筋膜瓣表面缝合固定。此方法明显减少了耳上极的瘢痕，且与再造耳上部皮肤连续的刃厚皮片更易成活，避免了新的供区切口。Kurabayashi等[23]修改了Nagata技术，避免使用颞顶筋膜瓣，而是在颞顶筋膜中创建了一个口袋，并植入软骨块。这种方法侵入性较小，避免了对颞顶筋膜瓣的抬高，并创造了一个优越而持久的颅耳沟。但是，这些方法并不能解决部分乳突区皮肤紧厚、量不足患者的问题，因此针对该情况应考虑采用皮肤扩张法来为软骨支架提供充分的、薄的皮肤覆盖[24]。

2.2 皮肤软组织扩张法耳郭再造术

2.2.1乳突区扩张皮瓣法耳郭再造

上世纪90年代，庄洪兴等[6]运用扩张的耳后皮瓣联合耳后筋膜瓣覆盖耳郭支架的术式再造耳郭，一期在患者乳突区颞浅筋膜浅面植入扩张器，二期手术取出扩张器的同时剥离皮下筋膜瓣。扩张皮瓣覆盖肋软骨支架前部及部分后部，颞浅筋膜瓣包裹支架后面，切取胸部肋软骨采伐切口处的中厚皮片植皮。二期手术术后半年行再造耳局部修整，包括耳垂转位，耳屏再造，耳甲腔加深等。该方法经长达13年的随访观察，再造耳形态逼真，和健侧基本一致，再造耳郭皮瓣色泽质地良好、感觉功能无明显异常，且移植耳郭软骨支架无吸收变形。在庄洪兴方法的基础上，蒋海越等[25-26]使用数字化技术，根据患者健侧耳大小、形状设计合适容量的扩张器，二期取出扩张器后设计构建双蒂耳后扩张皮瓣或单蒂耳后扩张皮瓣。“单蒂法”为经典的不保留扩张器下方皮瓣连续性、联合耳后植皮的耳郭再造法；“双蒂法”不切开支架背侧的下半部分剩余皮瓣，形成了前方以残耳为蒂，后方以颈部皮下血管为蒂的双蒂耳后扩张皮瓣。通过这种技术不仅能够缩小耳后筋膜瓣和游离植皮的面积，也可改善皮瓣的血运。根据情况二期或三期行耳垂转位和耳屏再造术。皮肤软组织扩张的方法可满足各种类型耳郭畸形患者的耳郭再造，尤其运用于局部皮肤软组织不足的案例中，如无耳型小耳畸形、低发际线、乳突区瘢痕残留以及半侧颜面短小症的耳畸形患者[27]，可以取得较好的手术效果。乳突区扩张皮瓣法的不足在于，由于皮瓣回缩等原因，扩张器有效扩张面积无法精确，治疗周期偏长，皮肤扩张过程中可能发生扩张器渗液，扩张器溃破以及感染等并发症[28]。

2.2.2乳突区筋膜皮瓣扩张法

1989年，Hata等[7]介绍了使用充气硅胶扩张器在6例儿童和1例成人中进行耳郭重建，结果4例在植入时完成了耳郭重建，不需要抬高耳郭，重建的耳郭颜色和质地均令人满意，感觉功能接近正常，且在手术后14个月至2年5个月期间，仅观察到皮肤有轻微的收缩而未发生植入肋软骨的吸收。扩张筋膜皮瓣法的耳支架前后皆为扩张皮瓣，埋置的扩张器容量更大，埋置层次为颞浅筋膜深层，该法不需再次植皮，避免了植皮挛缩、色素沉着等问题[29]。2006年，Park等[30]将扩张器埋置在颞浅筋膜深面，同时扩张皮肤和筋膜，待扩张完毕，将皮肤和筋膜分开，皮肤用于包裹再造耳郭支架的前面，扩张筋膜加腹股沟或头皮皮片包裹支架后方，乳突区筋膜瓣向再造耳方向推进覆盖。郭树忠等[8]采用扩张筋膜皮瓣完全覆盖耳郭软骨支架的方法，将扩张器埋置于耳后筋膜浅层，扩张3～6个月后行二期手术，耳后设计“星状”切口，在扩张器下部形成一个三角形皮瓣，用于再造耳垂。植入雕刻的自体耳支架后无需再行手术抬高耳郭和耳后植皮。该法再造耳轮廓清晰立体，可避免耳后植皮存在颜色不一致和皮片挛缩等缺点；无需其他供区，避免供区皮肤瘢痕；相对于耳后植皮，更能确保负压引流持续有效[31]。其缺点是需要扩张的量更多，注水扩张周期更长，增加了患者的不适期，且可能导致乳突区骨质吸收，造成耳后凹陷。同时，扩张期间的并发症如扩张器外露、感染等并发症的发生率相对高于扩张皮肤法，严重者导致耳再造手术无法进行。

2.3 人工材料法

随着材料科学的发展，人工材料预制耳支架越来越多地运用于先天性小耳畸形耳再造中[32-33]，如植入方便、免疫相容性好、血管生长快、操作简单的多孔聚乙烯Medpor支架。Medpor可作为支撑物用于二期颅耳角成形术，术后再造耳颅耳角稳定，还可减少肋软骨采取量[34]；也可使用Medpor构造三维耳支架，表面覆盖颞浅筋膜瓣或局部植皮[35]。但是，该方法支架外露的发生率较高，一旦发生则不易愈合，需根据全耳重建方法和外露部位，采用颞深筋膜瓣和/或乳突筋膜瓣植皮[36]或取出Medpor材料，甚至因缺乏特别有效的修复材料和方法而导致再造失败，故而限制了其在耳再造领域的使用。以镍钛记忆合金丝网作为耳郭再造支架目前尚停留在动物实验阶段，还无法应用于临床。

3 总结和展望

综上所述，目前耳再造的手术方法主要是两大类：一类是基于Tanzer法耳再造的各种非扩张法[37]；另一类是耳后皮肤软组织扩张法。再造耳支架材料主要为自体肋软骨和人工材料。自体肋软骨因组织相容性好、量足，是公认的最佳支架材料[7，10，38-39]。耳再造方法的选择，需要结合患者耳畸形的具体分类和局部软组织的生理情况。针对残耳组织丰富、耳后皮肤松薄的患者，使用非扩张法可以取得良好支架覆盖皮瓣的同时避免扩张器相关并发症，缩短患者手术周期。对于局部皮肤厚、松弛度差的患者，采用扩张法可以使耳支架获得充分的皮瓣覆盖，耳支架的细节更好地被显示。为了更好地制定患者个性化耳支架，数字化技术被用于术前患者肋软骨、耳畸形的评估[40]，术中指导耳支架的拼接[41-42]，术后再造耳形态的评估。经众多实践证明，数字化技术可减少肋软骨采伐量，减少术中不必要的操作时间，取得良好的手术效果。同时，数字化技术还可用于年轻医生的培养。虽然现有技术获得了良好的手术效果，但仍存在一些问题，如再造耳郭因使用自体肋软骨而不像自然耳的手感柔软，钙化[43]导致肋软骨采伐雕刻困难、耳支架不稳定，扩张器所致相关并发症，复杂疑难病例仍无较好的处理方法等。为解决这些问题，我们寄希望于组织工程和3D生物打印技术[43-44]可能会为先天性小耳畸形带来革命性的解决方案。近年来，组织工程合成耳软骨支架已经取得了重大突破，曹谊林等[45]将其与3D打印技术结合，将组织工程耳软骨应用于5例小耳再造患儿，最长随访2.5年，取得了满意的美学效果。但是目前该技术仍处于临床试验阶段，大规模的临床应用仍需不懈探索。