特异性病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的应用价值

仝玉

[摘要] 目的 探讨特异性病态造血在骨髓增生异常综合征诊断中的价值。方法 方便选取邳州市人民医院2016年1月—2018年12月期间收治的骨髓增生异常综合征（MDS）患者40例，30例特发性血小板减少性紫癜（ITP）、25例非重症再生障碍性贫血（NSAA）、35例巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）、25例感染和自身免疫性病症患者为该次对照组。结果 MDS患者之中，37.5%左右的患者伴有三系病态造血，包含为红系、粒系以及巨核系，52.5%左右的患者伴随两系病态造血以及10.0%的患者伴一系病态造血。多核红细胞在MDS患者中存在的几率>其他对照组。结论 以细胞形态学方法对骨髓增生异常综合征、ITP、NASS鉴别较为困难，特定的病态造血在形态学上诊断MDS具有特异性诊断效果。

[关键词] 病态造血;诊断价值;骨髓增生异常综合征

[中图分类号] R4          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2020）09（a）-0175-03

[Abstract] Objective To explore the value of specific pathological hematopoiesis in the diagnosis of myelodysplastic syndrome. Methods Conveniently selected in the people's hospital of Pizhou in January 2016—December 2018 admitted during the period of 40 patients with myelodysplastic syndrome （MDS）， 30 cases of idiopathic thrombocytopenic purpura （ITP）， 25 cases of severe aplastic anemia （NSAA）， 35 cases of gigantic young cell anemia （megaloblastic anemia） and 25 patients with infection and autoimmune diseases as the control group. Results Among patients with MDS， about 37.5% of patients had three-line pathological hematopoiesis， including erythroid， granulocytic， and megakaryotic systems. About 52.5% of patients had two-line pathological hematopoiesis and 10.0% of patients had one-line pathological hematopoiesis. The probability of multinucleated red blood cells in MDS patients>other controls. Conclusion It is difficult to distinguish myelodysplastic syndrome， ITP， and NASS by cytological morphology method. Specific pathological hematopoiesis has a specific diagnostic effect in the morphological diagnosis of MDS.

[Key words] Pathological hematopoiesis; Diagnostic value; Myelodysplastic syndrome

作为临床较为少见的病症，骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes， MDS）的临床特点是髓系细胞分化和发育障碍[1]，呈现为无效果的造血、难治性血细胞降低、造血功能减弱以及AML转化，一系或者多系的病态造血也是诊断MDS的主要条件，世界卫生组织目前已经提出关于病态造血的相关标准[2]，其中骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系以及巨核细胞系的任一系均可达到10%，但是世界卫生组织目前也尚未确定何种病态造血对诊断有一定价值[3]。所以为了进一步分析病态造血在MDS中的诊断价值，该文方便选取该院于2016年1月—2018年12月期间收治的骨髓增生异常综合征（MDS）患者40例，30例ITP、25例NSAA、35例巨幼细胞性贫血、25例感染和自身免疫性病症患者进行分析，评定病态造血的诊断价值。现报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

采用回顾性分析的形式对方便选取的该院收治的骨髓增生异常综合征（MDS）患者40例进行分析。诊断标准依据2008年世界卫生组织提及的分类标准进行，其中包含难治性贫血（RA）3例（7.5%）、环形铁粒幼细胞难治性贫血2例（5.0%）、伴随多系发育异常难治性贫血6例（15.0%）、难治性RAEB-I 5例（12.5%）、RAEB-II类20例（50.0%）。

择取40例MDS患者、30例ITP、25例NSAA、35例巨幼细胞性贫血、25例感染和自身免疫性病症患者作为对照组。MDS患者中，平均年龄（34.1±2.3）岁，最大年龄72岁，最小年龄18岁。ITP患者中，平均年齡（35.2±1.6）岁，最大年龄85岁，最小年龄11岁。NSAA患者中，平均年龄（35.1±1.5）岁，最大年龄72岁，最小年龄11岁。该研究经伦理委员会批准，患者知情，签署同意书，且患者一般资料对比差异无统计学意义（P>0.05），有可比性。

1.2  方法

对所有的血常规结果、血涂片结果、骨髓穿刺检查结果记录，其中血涂片和骨髓涂片通过瑞-姬氏染色进行，应用普鲁士蓝铁染色方式检查骨髓涂片，该次研究的所有患者数据，其外周血和骨髓涂片均由2名检验医师进行评定，为进一步评定细胞形态，骨髓涂片计数大约500个为核细胞，外周血计数大约200个核细胞，通过高倍镜计数细胞来查看形态。

1.3 统计方法

该次研究的所有患者数据采用SPSS 22.0 统计学软件处理，计数资料采用频数和百分比（%）表示。

2  结果

40例MDS患者的外周血涂片结果中，21例（52.5%）全血细胞降低，14例（35.0%）两系细胞减少（其中6例红细胞、白细胞减少;5例红细胞和血小板减少;3例白细胞减少和血小板减少），5例（12.5%）一系血细胞减少。病态造血主要特征为成熟红细胞大小不同、形态差异、大红细胞症，和其他对照组对比，见表1。

MDS患者骨髓形态学分析中证实，有15例（37.5%）伴有三系病态造血，包含为红系、粒系以及巨核系，21例（52.5%）伴随两系病态造血以及4例（10.0%）伴一系病态造血。多核红细胞在MDS患者中存在的几率>其他对照组。

3  讨论

根据临床数据证实，骨髓增生异常综合征患者中的病态细胞主要从恶性克隆中出现，不会通过正常细胞进行转化，一般情况下，恶性克隆细胞和正常的克隆细胞对比出现异常性变化的几率更大[4]，但是一些患者中病态造血并非来源于恶性克隆，所以病态造血反射出的是骨髓异常综合征的特质，但并不是骨髓异常综合征特异反应，作为较为复杂的机理，病态造血会受到内外因素的多方面影响[5]，多数病症均出现病态造血，比如巨幼细胞性贫血、ITP、NSAA以及溶血性病症，药物过敏、过度饮酒、传染病症、肝脏病症、重金属中毒等，所以对MDS病症进行诊断时需要排除上述特点[6]。为了进一步分析不同类型的病态造血在MDS病症中的诊断效果，該次研究对MDS中病态造血的细胞和巨幼细胞性贫血、ITP、NSAA以及感染和自身免疫性病症中的异常细胞。这些患者也出现血细胞减少和病态造血特征[7]。

该次研究中证实，40例MDS患者中，有15例（37.5%）伴有三系病态造血，包含为红系、粒系以及巨核系，21例（52.5%）伴随两系病态造血以及4例（10.0%）伴一系病态造血。多核红细胞在MDS患者中存在的几率>其他对照组。同时在陈雷[1]研究中得出，除过分叶核外，MDS组微小巨核、小巨核、单圆核、多圆核发生率均高于对照组（P<0.001），对于MDS诊断，微小巨核的特异性和阳性预测值为100%，其次小巨核、单圆核的特异性和阳性预测均超过90%，和该次研究较为相符[9]。

巨幼细胞性贫血临床反应为全血细胞降低以及骨髓涂片中出现十分显著的病态造血，因此临床中被误诊为MDS的几率极大，该次研究结果也说明就目前来看巨幼细胞性贫血三系形态性变化主要以巨幼样变化为主[10]，红细胞形态异常也会存在其他反应，如核碎片、核分叶等，所以临床根据形态学并不能有效分辨MDS病症和巨幼细胞性贫血，我国临床研究中证实[11]，巨幼红细胞相对于巨幼细胞性贫血，对比MDS的意义更加显著，同时红细胞的中位体积以及红细胞中位血红蛋白浓度也是主要鉴别标准。

和ITP、NSAA以及感染和自身免疫病症对比，骨髓异常综合征存在十分明显的病态造血，伴随巨核细胞增生异常的骨髓异常综合征会被误诊为ITP病症，但是在ITP中小巨核细胞基本不会发生，另外ITP中髓系和红系基本不会出现病态造血，所以使更进一步分辨ITP以及MDS更加方便。在NSAA以及MDS这两种病症中，三系病态造血的质量区别显著，在NSAA中骨髓涂片巨核细胞数有显著降低，巨核细胞形态也有所异常，感染和自身免疫性病症的病态造血一般多在髓系之中，另外退行性变化较为多见，红系和巨核细胞没有显著的病态造血情况，除了退行性病变外，髓系细胞也存在巨幼样变化或者环形核。

综上所述，需要强调的一点是，部分早期骨髓异常综合征患者仅仅存在一系或者两系的轻微形态学障碍，所以通过病态造血诊断价值效果明显。临床中也需要对上述病态造血进行分析，以此结合其他检查方式更进一步诊断。

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[11]  陈海琳，周永明，陆皓， 等.骨髓增生异常综合征中自噬失调及中医药干预相关研究进展[J].中医药信息，2018，35（6）：96-100.

（收稿日期：2020-06-02）