《请您诊断》病例147答案：罕见鼻咽部肉瘤样癌

王莹莹，王彩鸿，程敬亮

病例资料患者，女，35岁，因“伸舌偏斜4个月，右侧面部麻木5天”入院。患者4个月前无明显诱因出现伸舌偏斜，5天前出现右面部麻木。在当地医院药物治疗，效果不佳。影像学检查：头部MRI(图1～4)示：鼻咽顶后壁、右侧壁、斜坡区、右侧中颅窝底及右侧鞍旁可见不规则团块状等T1稍长T2信号，病灶向外侵及至右侧咽旁间隙，与右侧蝶骨及颞骨分界不清，部分包饶右侧颈内动脉岩内段，双侧咽隐窝尚存在。双侧翼内外肌可见条片状压脂高信号影。双侧鄂扁桃体肿大。蝶窦、双侧筛窦粘膜增厚，左侧上颌窦内可见片状长T2信号。垂体、视交叉显示可。双侧颈部可见多发结节状抑脂高信号。增强扫描见鼻咽顶后壁、右侧壁、斜坡区、右侧中颅窝底及右侧鞍旁病变呈明显不均匀强化，边界不清，右侧蝶骨及颞骨不均匀强化，右侧颞部脑膜强化。初步诊断：鼻咽部恶性肿瘤。

手术所见：结合患者病情，行“鼻内镜右侧鼻窦手术+鼻中隔矫正术+中鼻甲部分切除术+鼻炎肿物活检”，粘膜刀于棘实前部5 mm处自上向下弧形切开粘骨膜，剥离子潜行分离右侧粘骨膜和骨质，分离范围超过偏曲部分，于上述切口向后约2 mm处切开软骨，分离对侧粘骨膜和骨质，范围大致同左侧，去除偏曲的骨质，查鼻中隔已矫正。清理术腔，对位缝合切口。中甲剪剪除部分右侧肥大中鼻甲外侧，见泡性中鼻甲。鼻内镜下打开右侧筛泡，开放前组和后组筛窦，暴露右侧蝶突自然开口，用咬钳扩大右侧蝶实开口。见新生物位于右侧蝶窦外下部。色淡红，质脆。取部分新生物送常规病理。病理所见：肉眼见灰红碎组织一堆，大小2 cm×1 cm×0.3 cm。免疫组化：EMA(-),CK(+),CK5/6(-),P63(-),P40(-),HCG(-),Ki-67(约80%+)，S-100(-),SMA(-),Desmin(-),Vimentin(+),CK8/18(灶+)，CKL(+),Syn(-),CD56(-),Nestin(-),CD57(-)。病理诊断(图5～6)：(右鼻咽)恶性肿瘤，符合肉瘤样癌。

讨论肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma)是临床较为少见的恶性肿瘤，常发生于肺、食管、乳腺、喉、胆囊，鼻咽部较罕见。肉瘤样癌组织学上一般兼有上皮和肉瘤样间质两种成分，上皮成分以鳞状细胞癌为主，肉瘤样间质成分由梭形细胞构成，排列杂乱无章或交织成束[1-2]。肉瘤样癌分化程度低，恶性程度高，易早期发生侵袭、转移，预后不良。文献报道免疫组化染色肉瘤样癌增殖指数Ki-67呈高表达，部分同时表达EMA、Vimentin阳性[3]。肉瘤样癌的Ki-67表达明显高于单纯的恶性上皮细胞癌，且恶性程度与Ki-67增殖活性呈正相关，Ki-67值越高，肉瘤样癌的恶性程度越高，预后越差[4]。

有文献报道，鼻咽肉瘤样癌在CT上显示瘤体侵蚀骨质，呈等密度或稍高密度，且瘤体内密度不均匀，可见低密度斑块[5]；MRI显示该肿瘤表现为等T1长T2信号，瘤体信号欠均匀，内可见斑片状高信号影，瘤体内骨质破坏呈低信号[6]；CT检查显示骨质病变较准确，MRI则可更好显示肿瘤的侵犯部位[7]，二者结合可大致评估肿瘤的良恶性，如需明确组织学性质，仍要依靠病理学检查。

鉴别诊断：①鼻咽部鳞状细胞癌：多发于老年人，CT显示完全溶骨性骨质破坏，甚至骨质轮廓完全消失，MRI增强扫描中度强化，程度无肉瘤样癌明显；②鼻咽部腺样囊性癌：肿瘤内多见囊变，MRI显示呈等T1等T2信号影，信号不均匀，部分肿瘤可见延神经生长[5]；③鼻咽部横纹肌肉瘤：好发于青少年，CT检查显示瘤体密度不均匀，边缘不规则，其内可见不规则片状或条片状密度略高区，其密度与邻近肌肉一致，并有周边骨质破坏[8]；④鼻咽部恶性黑色素瘤：肿瘤较小时T1WI呈高信号，T2WI呈低信号，肿瘤较大时MRI信号混杂，这是由肿瘤内黑色素含量的不同以及是否伴有出血导致的[9]。