膀胱低级别肌纤维母细胞性增生一例

邹语嫣，田荣华

病例资料患者，女，22岁，2018年2月28日因“肉眼血尿10余天”入院。尿色鲜红，无腰腹部不适，无尿频、尿急、尿痛，以“膀胱息肉”收入院。尿液常规分析：尿红细胞3269.00/UL；血细胞分析：平均红细胞血红蛋白含量26.10 pg。本院B超检查示膀胱右后壁不均低回声病灶，基底较宽，边界清晰，内部回声不均，该处膀胱浆膜层显示欠清晰(图1)，诊断“膀胱癌可疑”。腹部CT平扫示膀胱右后壁见一类圆形软组织肿块影，密度不均匀，CT值约26～37 HU，增强扫描病灶呈持续渐进强化，边缘强化明显，诊断“膀胱肿瘤性病变”。盆腔MRI示膀胱右后壁一宽基底结节状稍长T1稍长T2病灶，信号不均匀，邻近膀胱深肌层可见浸润，DWI病灶呈高信号，相应ADC低信号(图2)，增强扫描病灶明显不均匀强化，静脉期、延迟期持续强化，中央可见不强化区域(图3～5)，诊断为“膀胱富血供肿瘤，侵犯膀胱全层”。

2018年3月3日行经尿道膀胱肿瘤电切术。术中见双侧输尿管开口清晰，右侧壁距右侧输尿管开口约1.5 cm处可见2.6 cm×2.0 cm椭圆形新生物，蒂部显示清楚，表面光滑，肿物深达膀胱深肌层。病理检查：大体组织呈灰白色，膀胱肌层浸润。镜下可见黏液样基质背景多发梭形细胞以及弥漫分布的嗜酸性粒细胞(图6)。诊断：(膀胱)低级别肌纤维母细胞性增生。术后半年和一年半分别复查，无复发或转移征象。

讨论低级别肌纤维母细胞性增生(low-grade myofibroblastic proliferations of the urinary bladder，LGMP)，由于具有局部侵袭性增长和复发潜能等特性，曾被称为假肉瘤样肌纤维母细胞增殖(pseudosarcomatous myofibroblastiv proliferationgs，PMP)，但它不具有膀胱炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMP)那样的恶性潜能。约50%～60%的LGMP病例中可检测出ALK基因重排[1]，故多数学者倾向认为肿瘤性病变。Montgomery等[2]认为LGMP属于炎性肌纤维母细胞瘤，但其镜下形态和生物学行为与IMP有所不同，PMP和IMP可能属于同一个瘤谱，LGMP在WHO分类中属于0级，IMT属于1级。

在泌尿生殖道中LGMP最常起源于膀胱[3]。患者多为20～40岁间的青年人，男：女比例为1.33:1，最常见的症状是无痛性血尿，且出血量较多，可致患者血色素明显降低。泌尿生殖系LGMT的发病机制仍不明确，可能与一种潜在的细菌和病毒感染有关[4]，也可能与经历过膀胱器械检查有关。LGMP由增生的梭形细胞组成，胞质呈淡嗜红色，细胞排列松散、紊乱，间质水肿或黏液样，间质内可见不同数量的炎性细胞浸润，LGMP炎性浸润通常比IMT的密度小。部分病例位于黏膜下，梭形细胞也可浸润膀胱壁内的平滑肌，少数情况下(5%)累及膀胱壁外或前列腺周围组织。

影像学检查特别是MRI可以清楚显示病灶形态、边界及与周围组织的关系。在超声检查中，LGMP表现为边界清楚的非特异性肿块或单纯膀胱壁增厚，低回声或高回声。CT扫描表现为低密度、等密度或高密度，增强扫描明显强化。在MRI中，LGMP表现为T1低信号，T2高信号，中央区T2明显高信号反映中央坏死，T1WI增强扫描显示无强化坏死区[5]。本病例影像学资料较齐全，B超显示为边界清楚的稍低回声，CT平扫呈稍低密度，CT和MRI动态增强扫描呈持续渐进强化，表现为良性病灶强化特点，中央存在无强化坏死区。

LGMP是良性增生性病变，不需要根治性膀胱切除术或放化疗，但术后需要严密随访，特别是对于较大的、多结节的或未完全切除的病变而言，可行膀胱镜检查和活检，以便早期发现潜在的复发。迄今为止，尚无远处转移的报道。IMT代表了与某些恶性潜力相关的增殖，是一种交界性肿瘤[6]。为了避免过度诊疗，临床需要结合术中快速病理检查进行诊断。B超、CT及MRI可见显示病灶的范围以及对周围器官的侵犯情况，有助于术中探查。