胸腔镜和开胸手术治疗儿童先天性肺气道畸形*

孟庆磊 鲍俊涛 张书峰 王晓晖

(河南省人民医院小儿外科，郑州 450003)

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是一种罕见的肺发育畸形疾病，表现为肺部囊性病变。目前大部分CPAM在产前即可得到诊断，产后手术切除是CPAM的首选治疗方法，总体预后很好。近年来，大部分儿科中心已由传统开胸手术转为电视胸腔镜手术(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)，CPAM是胸腔镜应用中增长最快的疾病之一[1,2]。我科自2017年6月起开展胸腔镜手术治疗CPAM。现回顾性分析2014年5月～2019年8月我科CPAM资料，21例行胸腔镜手术，11例行开胸手术，总结单中心VATS治疗小儿CPAM的经验，探讨优化胸腔镜手术的可行性建议，为普及胸腔镜治疗CPAM提供依据。

1 临床资料与方法

1.1 一般资料

2014年5月～2019年8月共32例CPAM行手术治疗，其中29例产前行三维彩超拟诊为CPAM，出生后1个月内行胸部CT检查确诊，另3例因反复呼吸道感染做胸部CT确诊。2017年6月前的11例行开胸手术，之后21例行胸腔镜手术。2组性别、手术的年龄和体重、产前拟诊例数、畸形位置和Stocker分型[3,4]见表1。

所有患儿均符合CPAM术前诊断标准[4]，22例无症状CPAM行择期手术治疗，10例出现临床症状后手术，其中7例为产前拟诊、产后确诊患儿，另3例因反复呼吸道感染经CT检查确诊CPAM后即行手术治疗。

表1 2组一般资料

切除部位：RUL，右肺上叶；RML，右肺中叶；RLL，右肺下叶；LUL，左肺上叶；LLL，左肺下叶

Stocker分型[3,4]：1型，大囊肿型；2型，微囊肿型；4型，外周薄壁囊肿型

正态分布计量资料用均数±标准差表示，非正态分布计量资料用中位数(最小值～最大值)表示

1.2 手术方法

胸腔镜手术[5]：双腔气管插管单肺通气，静吸复合全身麻醉，左侧卧位，胸部加垫以抬高患侧胸腔，以右肺上叶切除为例，右侧第5肋间腋后线置入5 mm trocar及胸腔镜，6 mm Hg压力下探查。第6肋间腋中线、第7肋间腋后线各置5 mm trocar。松解粘连胸膜，充分暴露病变肺叶，超声刀逐一离断右肺上叶之动静脉及支气管分支，以Hem-o-lok导入钛夹，结扎近端确切，远端超声刀横断，完整切除病变肺叶。

开胸手术[6]：单腔气管插管双肺通气，麻醉方式及体位同胸腔镜，经右侧第4肋间后外侧7 cm切口，逐层切开皮肤、皮下组织、肌层，切开肋间肌、胸膜，撑开器撑开肋间进入胸腔，分离胸腔粘连，结扎、切断右肺上叶之动静脉及支气管分支，切除病变肺叶。

1.3 观察指标

记录病历中的手术时间、术中出血量(计算单位体重的出血量)、肺切除部位、中转手术情况；围手术期并发症包括气胸、肺不张、肺部感染(均通过胸部影像学确诊)，二次手术；胸腔引流时间和术后住院时间。

2 结果

胸腔镜组1例(4.8%)因术中肺动脉损伤镜下无法控制出血被动中转开胸，1例(4.8%)术后肺部感染，抗感染治疗2周仍控制不佳，行胸部CT提示病灶残留(约1/4)，行二次胸腔镜手术。开胸组肺叶均完整切除。2组手术时间、术中失血量、引流管留置时间、术后住院时间、术后并发症见表2。围手术期气胸胸腔镜组2例，均为少量气胸，保守治疗7天复查胸片气胸消失；开胸组1例，经调整引流管位置、重新固定引流管，3天后复查胸片治愈。肺不张胸腔镜组1例，抗感染、雾化稀释痰液、健侧卧位叩背排痰，2周治愈。肺部感染2组各2例，胸腔镜组1例为上述病灶残留合并肺部感染者，抗感染联合二次手术治愈，其余3例抗感染治愈。术后病理：均符合先天性肺气道畸形，Stocker分型1型21例，2型8例，4型3例。

术后均门诊随访，随访时间胸腔镜组(13.7±4.4)月，开胸组(13.6±5.6)月，无死亡，生长发育与同龄儿相仿，无胸骨畸形、呼吸衰竭等并发症。

表2 2组手术情况及围手术期并发症

3 讨论

CPAM是最常见的先天性肺发育异常，除4型外没有遗传易感性[1]。Stocker根据病变起源所在气管树的不同位置将CPAM分为5种亚型(0型、1型、2型、3型和4型)[3,4]，各种类型的CPAM具有特定的临床特征，临床表现差异很大。随着产前超声检查诊断CPAM的数量增加，症状性CPAM百分比整体下降。妊娠中期胎儿超声检查显示肺部微囊性或大囊性改变，MRI检查可进一步明确。如果产前诊断考虑为CPAM，应在出生后行胸部CT检查进一步确诊[3]。CPAM合并症包括反复感染、自发性气胸和胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB)等。发生PPB的危险因素包括4型CPAM、具有多灶或双侧囊性病变、具有PPB家族史以及合并气胸[3]。

对于无症状CPAM的手术时机存在争议。大部分学者建议早期手术切除，以免最终出现反复感染、自发性气胸甚至肺部恶性肿瘤等。本组32例中22例为无症状CPAM，行择期手术，10例出现临床症状后手术，其中7例为产前拟诊、产后确诊患儿，因出现肺部感染行手术治疗，中位年龄14个月，3例因反复呼吸道感染分别在7.2月、9.3月和12月经胸部CT检查确诊CPAM后即行手术治疗。Aziz等[7]报道35例无症状CPAM婴儿，15例无症状择期手术(6例6个月前行择期手术，中位年龄4.5月，9例6个月后行择期手术，中位年龄13个月)，3例在7、8和11个月出现肺部感染后手术，12例出现感染或气胸后手术(中位年龄6岁)，其余5例仍无症状，未接受切除手术(中位随访时间3年)。Wong等[8]报道单中心21年手术治疗35例CPAM，21例最初无症状患者中18例出现临床症状(肺炎43%，呼吸窘迫14%和自发性气胸14%)手术，8例术后出现并发症(气胸2例，脓毒症2例，病灶残留1例，出血1例，支气管胸膜瘘1例，肺炎1例)。这些研究均表明，无症状CPAM终将出现症状，尽早手术可能有助于避免CPAM合并症，降低术后并发症。

对于择期手术患儿年龄及体重的要求也有争议。Style等[9]对110例无症状CPAM行择期手术，年龄≤4个月和>4个月患儿并发症发生率和住院时间差异无显著性，且早期切除者的手术时间更短，从而认为在4个月之前尽早选择性切除先天性肺畸形是可行的，不会增加手术风险。Ito等[10]认为如果病情稳定，建议1岁以后手术，胸腔镜肺叶切除术更倾向于年龄>18个月或体重>10 kg后进行。Kunisaki等[11]则认为6个月是胸腔镜肺叶切除术的首选年龄。国内专家建议如有症状则应尽快手术，如无症状，可于2～6月龄时择期手术治疗。本研究2组中位年龄和平均体重分别为8个月、(9.2±3.7)kg和9个月、(9.7±3.0)kg，术后并发症发生率为28%(9/32)，虽均治愈，但高于Style等[9]的并发症发生率(15%)，原因一方面可能我中心患儿手术年龄偏大，另一方面样本量较小。我们认为择期手术年龄的选择仍需通过更多的大样本、前瞻性研究来论证。

研究已经证实无论开胸还是胸腔镜治疗CPAM的安全性和有效性都是确定的，因此近年来更多的研究是对二者的比较。Kunisaki等[11]比较49例胸腔镜和13例开胸肺叶切除术的围手术期指标，2组中位失血量(2.0 vs. 1.1 ml/kg)、胸腔引流时间(3 vs. 3 d)、住院时间(3 vs. 3 d)和手术并发症发生率(30.6% vs. 30.8%)差异均无显著性，也就是说，胸腔镜和开胸手术均具有相似的围手术期结局。Polites等[12]报道1120例先天性肺囊性疾病患儿的肺叶切除术，其中441例(39.4%)行胸腔镜手术，认为胸腔镜可以逐渐替代开胸手术治疗此类疾病。胸腔镜手术并发症有其特殊性，围手术期并发症主要是手术操作相关并发症，如放置套管损伤肺实质导致肺实质出血和漏气；肋间神经、血管损伤引起术后疼痛及出血；胸内感染灶切除时防护不够继发胸腔感染。术后痰块堵塞、余肺移位及支气管扭曲等可导致肺不张。胸部大血管尤其是肺血管损伤出血是胸腔镜肺手术中常见的中转开胸的原因，也是最棘手和紧急的并发症[13]。本研究胸腔镜组1例术中损伤肺动脉分支血管，出现难以控制的大出血，中转开胸；1例术后严重肺部感染，复查胸部CT显示病灶残留，行二次手术切除残余病灶。降低围手术期并发症，应术前根据病变部位、手术种类和胸部影像等设计胸壁套管位置，术中操作轻柔，术中做水泡检查有无漏气，一旦出现无法用胸腔镜处理的出血，应及时开胸手术止血。感染病灶切除后要认真冲洗胸腔，术后胸腔引流要通畅。随着胸腔镜例数增多、技术及熟练程度提高，并发症会逐渐减少，手术时间缩短。

与开胸手术相比，胸腔镜的潜在优势包括减轻术后疼痛、缩短住院时间、改善美容效果以及降低包括脊柱侧弯、肩关节活动度和乳房畸形在内的胸壁畸形的发生率。Lawal等[14]对62例因良性胸腔疾病接受胸腔镜(55%)或开胸手术(45%)的婴儿和儿童进行肌肉骨骼结局、肩部功能和美容效果评估，结果显示，胸腔镜术后胸部不对称性明显降低；开胸组乳头位置发生了显著变化；开胸组脊柱侧弯发生率更高，但弯曲度<20°，在儿童期不需要治疗；胸腔镜可以显著改善美容效果，开胸手术后满意度较低，10%希望修复瘢痕，而胸腔镜组中无人想修复瘢痕；2组肩关节运动范围无显著差异。另外，多项研究显示开胸组术后肩关节屈曲、外展和内收范围减少，肩部力量更差，胸腔镜术后可更早恢复肩部运动[15]。

本研究中21例胸腔镜手术全部采用切除病变肺叶治疗CPAM，随着胸腔镜技术的不断发展，国内外部分儿外科和胸科医生尝试胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺疾病，相对于肺叶切除术而言，肺段切除保留了更多的肺组织，从而保留了更多的肺功能[16]。研究[17～19]显示胸腔镜解剖性肺段切除术治疗先天性肺畸形是一种安全、有效的肺实质保存方法，节省了较大的气道解剖结构，并发症发生率与胸腔镜肺叶切除术相当，但这种保肺技术适合较小的病变。胸腔镜提供的放大视野使分段解剖平面的识别更加容易，有助于安全解剖和切除。程凯昇等[20]报道胸腔镜解剖性肺段切除治疗儿童先天性肺疾病151例，认为儿童胸腔镜解剖性肺段切除作为一种保肺手术具有较高的安全性与可行性，但该术式需要术者做到对各肺段主要动静脉、支气管、肺组织分别进行精细化解剖处理，应在熟练掌握儿童胸腔镜肺叶精准解剖后逐步实施开展。

综上，对于CPAM，我们更倾向于尽早手术切除，避免并发症的发生。胸腔镜与开胸手术治疗CPAM疗效均满意，胸腔镜手术切口小、美观，建议推广。儿童胸腔镜解剖性肺段切除术作为一种保肺手术，目前国内外开展较少，需要更多、更细致的研究进一步评估其优势及远期效果，为临床治疗选择提供更多的依据。