头部血管平滑肌瘤四例MR 分析

王晓艳 张焱 程敬亮 胡瑛 王岸飞 孟芳芳

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma，ALM）是一种良性软组织肿瘤，由成熟的平滑肌细胞和血管组成，原发性颅内病变非常罕见［1］。笔者回顾性分析4 例头部血管平滑肌瘤临床及MRI 表现，以提高对血管平滑肌瘤的认识，结合文献报道如下。

病例资料病例1，女，35 岁。无明显诱因出现左下肢跛行1 年余，无感觉异常，口角向右侧稍偏斜。体检及实验室检查均未见明显异常。MRI 表现：双侧侧脑室体部水平中线旁见团块状T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号影，DWI高b 值扩散受限呈高信号，病变以中线右旁为著，双侧侧脑室、第三脑室呈受压改变。增强后，病变可见明显强化，边界清（图1a～1c）。MR 诊断为脑膜瘤。

术中所见：肿瘤组织灰红色，质地坚韧，边界尚清，镜下分块切除肿瘤，切除过程可见其血供丰富，出血凶猛，边止血边进一步切除直至全切，术毕肿瘤切除满意。术中诊断为脑膜瘤。病理检查：大体观：灰红组织，切开切面灰白质软，切面呈海绵状。免疫组织化学：平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA） 和钙结合蛋白 （calponin）阳性，结蛋白（desmin）为阴性，血管内皮细胞（CD34）阳性，S-100 阴性，Ki-67（1%+）。病理诊断为脑室血管平滑肌瘤（图1d）。

病例2，女，59 岁。无明显诱因出现双侧上肢远端麻木1 年余，右手为重，加重1 个月余，程度较轻。体检及实验室检查均未见明显异常。MRI 表现：右侧小脑半球、小脑蚓部见团块状T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号影，DWI 高b值未见扩散受限。第四脑室受压轻度变形。增强后病变呈明显不均匀强化（图2a～2c）。诊断为实性血管网状细胞瘤或血管瘤。

术中所见：肿瘤位于小脑蚓部，灰红色，质软，血供丰富，边界清，肿瘤基底位于后颅窝枕窦硬脑膜，分离肿瘤基底后分离与周边脑组织及血管的粘连后完整切除肿瘤，术毕肿瘤切除满意。术中诊断为血管网状细胞瘤。病理检查：大体观：灰白灰红组织，切面灰白灰红质软，外似有包膜，光滑完整。免疫组化：上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-），孕激素受体（progesterone receptor，PR）（-），促生长 素抑制 蛋白受 体2（somatostatin receptor 2，SSTR2）（-），血小板-内皮细胞粘附分子（platelet endothelial cell adhesion molecule-1，PECAM-1/CD31） （+），角蛋白（cytokeratin，CK）（-），胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）（-），Ki-67（约1%），SMA（+），Desmin（-）。病理诊断小脑血管平滑肌瘤（图2d）。

病例3，女，48 岁。劳累后或休息不好后出现头痛5年，头痛呈间断性发作，左侧胀痛，严重时出现恶心呕吐。体检及实验室检查均未见明显异常。MRI 表现：左侧鞍旁呈团块状T1WI 呈低/高信号、T2WI 呈高/低信号影，DWI 扩散受限不明显。增强后，病变呈明显不均匀强化（图3a～3c）。诊断为左侧鞍旁肿物。

术中所见：肿瘤组织呈灰黑色，质地较硬韧，有包膜，血供极丰富，沿包膜仔细分离全切肿瘤，术毕肿瘤切除满意。术中诊断为脑膜瘤。病理检查：大体观：灰黄灰红组织，切面灰黄灰红质中。免疫组化：CK（-），GFAP（+），S-100（-），EMA（-），CD31（+），CD34（+），Ki-67（约1%），SMA（+）。病理诊断左侧鞍旁血管平滑肌瘤（图3d）。

病例4，女，55 岁。右侧口角麻木不适半个月余，视物模糊，无头痛头晕、恶心呕吐等症状。后范围逐渐扩展至右下颌部。体检及实验室检查均未见明显异常。MRI 表现：右侧鞍旁见片状T1WI 低信号，右侧颈内动脉C4 段及以远受推移。增强后病变不均匀明显强化（图4a～4c）。诊断为三叉神经鞘瘤。

术中所见：肿瘤完全位于右侧海绵窦内，切开右侧海绵窦上外侧壁见肿瘤呈红色、实性、质脆、边界清、包膜完整、血供丰富、不规则状，三叉神经一分支、动眼神经、外展神经被肿瘤包裹。予以分块切除右侧海绵窦内肿瘤，切除后见颈内动脉被推向海绵窦内侧壁并保留完整。术毕肿瘤大部分切除，仅残留向对侧海绵窦内生长的少量肿瘤，上述血管、神经完整保留。诊断为神经源性肿瘤。病理检查：大体观：灰白灰红碎组织。免疫组化：CK（-），CD34（+），SMA（+），Desmin（-），S-100（-），转录因 子（SRY-related HMG-box 10 protein SOX-10）（-），Ki-67（2%+）。病理诊断右侧鞍旁血管平滑肌瘤（图4d）。

图1 病例1，脑室血管平滑肌瘤。a)轴位T2WI 及b）DWI 高b 值，双侧侧脑室体部水平中线旁见团块状T2WI 呈高信号影，DWI 高b值稍受限，呈稍高信号，病变以中线右旁为著，双侧侧脑室、三脑室呈受压改变；c)增强轴位示病变底部明显强化，肿瘤的远端强化信号相对弱，呈“增强后火焰”表现，边界清；d)病理示血管较丰富，管腔通常呈圆形、并呈扁缩或扩张改变，平滑肌束分割血管腔道，平滑肌细胞杆状核，胞浆红，无异型性（HE×10） 图2 病例2，小脑血管平滑肌瘤。a)轴位T2WI、b）DWI 高b 值，右侧小脑半球呈团块状T2WI 呈高信号影，DWI 扩散不受限；c)增强轴位示病变呈明显不均匀强化；d)病理示血管周围或血管之间被成熟的平滑肌束分割，平滑肌细胞为杆状核，胞浆红，无异型性，可有少量成熟脂肪细胞（HE×10）

图3 病例3，左侧鞍旁血管平滑肌瘤。a)轴位T2WI；b）DWI 高b 值，左侧鞍旁团块状T2WI 呈高/低信号影，DWI 扩散不受限；c)增强轴位示病变呈明显不均匀强化；d)病理示平滑肌细胞杆状核，胞浆红，无异型性，可有少量的成熟脂肪细胞，成熟平滑肌束分布于血管周围或穿插在血管之间（HE×10） 图4 病例4，右侧鞍旁血管平滑肌瘤。a)轴位T1WI；b)DWI 高b 值，右侧鞍旁团块状等信号，DWI 扩散稍受限；c)增强轴位示病变呈不均匀强化，邻近右侧颞部脑膜可见强化，呈“尾征”；d)病理示平滑肌束分割丰富的血管，血管丰富，管腔通常呈圆形，平滑肌细胞杆状核，胞浆红，无异型性（HE×10）

上述4 例术后随访至今，均未见不适症状。

讨论1.概述和发病原因

血管平滑肌瘤（ALM）是一种少见的良性软组织肿瘤，是发生四肢的良性软组织肿瘤，中年人好发，女性相对多见，常发生在四肢末端，多见于踝及腕部的真皮深层及皮下，其次是头颈部和躯干。较少发生在颅内较少见，Lach等［2］于1994 年报告了第一例，随后文献共报道12 例。发生颅内的病变，通常位于前神经轴、蝶鞍、后颅窝或颅骨。

ALM 发病的原因尚不明确，推测可能与轻度外伤、静脉淤滞、性激素水平改变等有关。通常认为其属于平滑肌瘤的一类，许多学者认为主要来源于静脉。肿瘤中偶尔肿瘤中出现小动脉及成熟脂肪成分，因而也有学者认为其属于错构瘤性质［3］，但近来发现血管平滑肌瘤存在细胞遗传学改变［4］。

2.临床表现分析

ALM 临床表现常为非特异性症状，通常在肿瘤发生部位出现相应的症状。本组临床表现：脑室内肿瘤出现无明显诱因左下肢跛行口角向右侧稍偏斜；小脑肿瘤，出现双侧上肢远端麻木；鞍旁肿瘤，出现头痛、视力模糊、口角麻木、恶心呕吐。

3.分类及组织学特征

包括血管内皮细胞和平滑肌细胞［5,6］。Morimoto［7］将肿瘤分类如下：（1）实体型，由致密平滑肌和丰富血管组成，体积较小，呈裂隙状，平滑肌束环绕血管与血管交错；（2）静脉型，缺乏致密平滑肌束，血管有不同大小厚肌壁；（3）海绵状型，由大量扩张血管通道和少量平滑肌束组成，不易与血管通道肌壁区分开。

组织病理学类似与发生于外周皮下软组织的ALM 类似：平滑肌束分割丰富血管腔道［8］。较为丰富的血管，管腔呈圆形，且呈扁缩或扩张。成熟平滑肌束多位于血管周围或穿插分布在血管间，平滑肌细胞呈杆状核，胞浆红，无异型性。可有数量不等的胶原成分，可见玻璃样变性、黏液变性、少量成熟的脂肪细胞。免疫组化平滑肌细胞表达SMA、Desmin 等肌源性抗体；Calponin 阳性。血管内皮细胞CD31、CD34 阳性。Ki-67 低表达。不表达上皮、胶质等抗体如CK、EMA、GFAP、S-100、紧密连接蛋白1 抗 体（anticlaudin 1）和抗黑素瘤特异性单抗（human melanoma black-45，HMB-45）。大多数ALM 经常规HE 染色可诊断，免疫酶标检测有助于进一步明确诊断［9,10］。

4.高场MRI 表现分析

肿瘤在T2WI 和T2-FLAIR 上呈高信号，T1WI 上呈等信号，DWI 上呈混杂稍高信号。注射钆剂后增强扫描呈火焰样局部增强。“增强后火焰”似乎从肿瘤底部升起，但并没有到达肿瘤的远端。MRI 可见硬脑膜“尾征”［11］。结合本组脑室及小脑半球病例MRI 平扫表现为T1WI 呈低/高信号，T2WI 呈高/低信号影，内可见点状及条状短信号；DWI 呈等/稍高信号；有占位效应，邻近组织受压，增强扫描病灶呈明显不均匀强化。

3.0T MRI 设备相比较常规1.5 T MRI 设备而言，在科学研究及临床检查应用等方面均具有较多优势［12］。因其具有高磁场强度，优势是图像具有高信噪比和高分辨率，图像信噪比呈明显增加。在临床的中枢神经系统和骨关节系统疾病诊断应用中，其优势较为突出，显著提高临床疾病的诊断符合率，较清晰显示解剖细节结构，对疾病的诊断有较为重要临床意义［13］。

5.诊断体会

ALM 的鉴别诊断包括颅内其他实性病变，如：（1）多发性胶质母细胞瘤，是浸润性高级别胶质瘤，常伴有坏死、囊病，具有高增殖能力及高代谢，病变内无血管结构，GFAP阳性。（2）动静脉畸形，由动脉、静脉和异常连接的通道构成的病变。（3）血管纤维瘤多见于青少年，多发生于十几岁男孩，发生于鼻咽部。其血管成分丰富，但无平滑肌（CD34阳性，SMA 阴性）。（4）原发性颅内肌周细胞瘤，更少见。有纺锤形细胞，明显的同心血管周围生长的趋势［14］。Desmin抗体为阴性。可能与ALM 有相似的组织学特征，都有扩散的血管结构、肌样细胞。（5）血管瘤型脑膜瘤，发生部位是脑膜内的蛛网膜颗粒分布区，瘤内大小不一血管、管径小至中等、管壁厚薄不均。瘤细胞为多边形，在血管周围分布，漩涡状排列偶见，有时可见脑膜瘤特异性的核内假包涵 体［15］。

颅内ALM 的生物学行为是良性的。目前该肿瘤MRI主要表现为：大小不等的类圆形或不规则形团块状肿块信号，呈T1WI 等或低信号，T2WI 明显高信号，瘤周水肿少见；增强扫描一般为火焰状，部分呈不均匀强化。但由于颅内ALM 病变含有丰富的血管组织，尤其当肿瘤病变邻近血管如大动脉及静脉窦时，手术切除的困难程度增大、风险也增加。通过加深对本病的认识，做到早期明确诊断，充分做好术前准备以减少术中风险，取得更好的疗效。