豪猪状鱼鳞病1 例

火万琴 边芳 瞿平元

甘肃省肿瘤医院，甘肃 兰州 730050

患者男，18 岁，学生，因四肢密集性角化性丘疹18年，于2019 年6 月来我院就诊。患者出生6 月后双膝关节逐渐出现暗褐色丘疹，呈垢色，其父母未予重视，后逐渐双肘部亦出现类似皮损，在当地乡镇卫生院就诊，诊断不明，因其母系家族中患者舅舅有类似病史，但较患者皮损面积小，且对生命健康没有影响，故患者及家属再未予求治。随着患者年龄的增大，皮损逐渐蔓延至整个四肢，冬季加重，夏季减轻，角化性丘疹面积扩大，呈栅栏状，无自觉症状及特殊气味。近3 年患者因学业压力增大及本病对外貌的影响，患者心理状况不佳，不愿与同学家人交流，自卑，夏季仍有穿秋裤的习惯。患者自发病以来神清，精神可，食欲正常，睡眠可，二便正常，无发热、头晕头痛、咳嗽咳痰、胸闷心慌、腹痛腹泻、关节疼痛等不适症状，体重无明显变化。患者既往体健，否认“肝炎、结核、疟疾”等传染病史，否认“高血压、糖尿病、心脏病”等病史。

体格检查：生长发育及智力正常，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：四肢见密集性角化丘疹，融合成片，呈疣状、栅栏状，多呈硬性棘刺状及疣状凸起，质地坚韧，表面粗糙，灰白色或暗褐色，有大量污垢样脱屑（图1）。诊断为豪猪状鱼鳞病。因患者家庭条件经济情况困难，未行病理切片。

图1 患者治疗前皮损

给予患者复方甘草酸苷片25mg，口服，3 次/日；复合维生素B 2 片，口服，3 次/日；外用10%尿素软膏，4次/日；复方丙酸氯倍他索软膏，2 次/日，嘱其回家后外擦尿素软膏及润肤乳，治疗1 月后复诊（图2），四肢皮损较前明显好转，周身皮损消退，四肢皮肤干燥，脱屑，未见新发皮损。给予患者氟芬钠酸酊酯外用，2 次/日；10%尿素软膏外用，4 次/日，嘱其注意皮肤清洁护理，保持皮肤湿润。

图2 治疗后皮肤变化

在我国豪猪状鱼鳞病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病［1］，系常染色体显性遗传。出生时皮肤潮红，湿润和表皮剥脱，受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面。一般数天后红斑消退，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤褶皱处更明显，常继发感染，严重败血症，电解质紊乱导致死亡。其病理表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润。国外将豪猪状鱼鳞病主要分 4 型［2-4］，即 Brocq型、Lambert 型、Bafverstedt 型 、Rheydt 型及 Curth-Macklin 型，1977 年又增加 Rheydt 型［5］。

豪猪状鱼鳞病在临床上较少见，对其的临床报道较少。豪猪状鱼鳞病属症状学名词。临床以泛发的疣状或尖钉状角化过度性皮损为特征性表现。遗憾的是患者因家庭条件较差及因学业较重拒绝做病理活检。鱼鳞病不仅给患者在身体外貌上造成了困扰而且严重影响患者心理状况，故作为当代医生，不仅仅要治疗该病，更应该给予患者更多的关怀。