新生儿先天性肠狭窄致广泛肠坏死1例

（1.湖北崇新司法鉴定中心，湖北 武汉 430415；2.华中科技大学同济医学院法医学系，湖北 武汉 430030）

1 案 例

1.1 简要案情及病史摘要

某孕妇，34岁，G2P1，孕34+周，在妊娠第28周时因感冒、咳嗽行输液治疗，现因“早发型重度子痫前期、早产、胎儿生长受限”行剖宫产术产下一男婴。男婴出生时体质量1890g，Apgar评分7～8分，出生后有气促、吐沫，以“早产儿，气促原因待查，新生儿窒息，高危儿”收入新生儿科。出生16 d，患儿口鼻处涌出少许洗肉水样奶汁，急诊全麻下行“剖腹探查+肠切除+肠造瘘+腹腔引流术”。术中腹腔内见50 mL暗红色血性液体，伴腥臭味；胃、十二指肠、小肠及结肠胀气饱满，肠壁呈黑色，基本无蠕动，肠系膜动脉弓栓塞，十二指肠悬韧带以下空肠坏死，距离回盲部近端约70cm部分肠管局灶性坏死，胃、结肠及剩余小肠肠系膜动脉弓呈暗红色，十二指肠严重充血、水肿，多发局灶性暗红色改变，蠕动稍差。术中切除坏死结肠肠管约60 cm。术后1 d复查C反应蛋白为98.33 mg/L，肝功能、凝血功能异常，于术后第2天经抢救无效死亡。切除部分肠管行病理学检验，诊断为坏死性小肠炎。

1.2 尸体检验

于死后9d进行尸体检验。

腹部左侧脐上3.0 cm处见长5.9 cm的手术缝合创口，腹部右侧平脐处见长0.9 cm的手术缝合创口。解剖见胃小弯侧有1.0 cm×0.7 cm×0.3 cm、1.3 cm×1.0cm×0.3cm胃壁气性囊肿形成，胃大弯侧见3.0cm×1.5 cm胃壁增厚；肠系膜散在出血，腹壁平十二指肠升部及回肠处见2处造瘘口，幽门以远30 cm处小肠肠壁增厚、肠腔变窄，最窄处直径约0.2cm（图1），肠黏膜呈灰褐色变。

图1 肠腔狭窄Fig.1 Intestinal stenosis

组织病理学检验：镜下见胃壁黏膜层、浆膜层灶片状出血伴单核细胞和淋巴细胞浸润，黏膜下层纤维结缔组织增生伴片状出血，肌层灶性出血；大、小肠壁黏膜层增厚，黏膜层及黏膜下层血管淤血、大片状出血伴大量单核细胞和淋巴细胞浸润；肠管狭窄处小肠黏膜层及黏膜下层片状出血伴大量单核细胞和淋巴细胞浸润（图2），黏膜下层纤维结缔组织增生。

图2 小肠黏膜层片状出血伴大量炎症细胞浸润（HE×200）Fig.2 Small intestinal mucosal sheet bleeding with massive infiltration of inflammatory cells（HE×200）

法医病理学诊断：先天性肠狭窄（肠腔直径0.2cm），坏死性小肠炎，胃黏膜出血、坏死。

1.3 鉴定意见

该患儿符合先天性肠狭窄引起坏死性小肠炎致多器官功能衰竭而死亡。

2 讨 论

小儿先天性肠畸形的形成原因是孕早期胚胎受到多种因素的干扰，如病毒感染（单纯疱疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒等）、接触及口服各种药物、食用含农药的食物、接触放射性物质、精神神经性因素及遗传因素等，造成正常胚胎及胎儿消化道的分化及发育障碍，消化道的任何部位均可产生不同类型的消化道畸形[1]，发生率约1/5 000，男女性发病率接近[2]。

小儿先天性肠畸形包括先天性肠旋转不良、先天性肠狭窄和肠闭锁、梅克尔憩室、无神经节细胞症等多种疾病[3]，是导致新生儿肠梗阻的主要原因之一，临床表现为腹痛、呕吐、腹胀、排便排气障碍甚至停止，严重时可出现休克，常被误诊为阑尾炎[4]。正常的肠蠕动可使肠内容物向前流动和更新，因此肠内的细菌和毒素水平维持相对稳定状态。机械性小肠梗阻时，即使肠内存在细菌和毒素，但因其不能通过正常的肠黏膜屏障而危害不大。若单纯性肠梗阻转变为绞窄性肠梗阻，则可致肠壁血液循环障碍发生肠壁坏死、穿孔。绞窄段肠腔的内容物细菌大量滋生（如梭状芽孢杆菌、链球菌、大肠杆菌等），产生的细菌毒素以及血液和坏死组织的分解产物均具有极强的毒性，这些物质通过破损或穿孔的肠壁进入腹腔后，可引起强烈的腹膜刺激和感染，被腹膜吸收后引起脓毒血症。

小儿先天性肠狭窄在临床上较为常见，磁共振成像、超声及高频彩超对其诊断价值较高。早期诊断、早期治疗是改善此类疾病预后、降低病死率的关键。如在出生前即已诊断为先天性肠狭窄，可优先选择终止妊娠。

本例死者于出生后16d出现临床症状，手术切除了60 cm的坏死性肠管，尸体解剖发现肠管狭窄，最窄处直径约0.2 cm，胃壁气性囊肿形成，镜下见小肠黏膜层及黏膜下层片状出血伴大量炎症细胞浸润，胃黏膜灶片状坏死、出血，其生前检查发现肝功能、凝血功能等异常，综合分析符合先天性肠狭窄引起坏死性小肠炎致多器官功能衰竭而死亡。此类案件在尸体检验前应详细了解病史，在解剖中要详细检查消化道，如有条件需重点检查手术切除的肠管标本，进行法医学诊断时还需结合临床辅助检查结果综合判断。