成人双腔右心室合并肌部室间隔缺损一例

钟蕾，马雪娟，李锐洁

1 临床资料

27岁男性患者，发现肌部室间隔缺损（室缺）1个月入院。查体:心率72次/min，血压120/71 mmHg（1mmHg=0.133kPa），无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间5/6级的收缩期喷射样杂音。心电图示窦性心率，CT示：室间隔肌部室缺。

经胸部超声心动图发现：右心室流入道转流出道可见一粗大的肌束将右心室分为近端高压腔和远端低压腔两个腔室。彩色多普勒血流显像示：心尖四腔切面和大动脉短轴切面探及一起源于右心室中部的花色血流，收缩期高速射流，流速达520 cm/s，最大压差108 mmHg。室间隔近心尖段连续性中断，断端回声增强，彩色多普勒血流显像示：心室水平双向分流，分流束腰宽15 mm，收缩期左向右分流峰速达150 cm/s，压差9 mmHg。室间隔肌部缺损连接左心室与右心室副腔，使其成为右心室心尖部高压腔，而右心室主腔为低压腔。心脏各腔室内径、收缩及舒张功能正常，据肺动脉瓣反流估测肺动脉舒张压为19 mmHg（轻度升高），三尖瓣中度关闭不全（图1）。心外科手术治疗：术中发现左、右心室近心尖交界处可见一圆形膨出瘤，大小约30 mm×30 mm，色暗紫，质韧，室壁瘤下为心尖部高压腔，远端与右心室流出道相通，近端开口于肌部室缺。优势主腔与心尖部的高压腔无连通。术中见三尖瓣瓣环明显扩张。行肌部室缺修补术、切除室壁瘤，双腔右心室矫正术，三尖瓣环成形术。

图1 肌部室缺患者的超声心动图

2 讨论

双腔右心室（DCRV）是一种罕见先天性心脏病，占先天性心脏病的0.5%～2.0%[1]。是指异常肌束造成右心室流入道和流出道梗阻并将右心室分为近端高压腔（近三尖瓣端）与远端低压腔（近肺动脉端）。DCRV梗阻多发生在漏斗部和肺动脉瓣，异常肌束常为肥厚的内生小梁组织或调节束[2]。多数DCRV患者儿童时期确诊，常表现为呼吸困难和运动耐量下降，亦有胸痛、晕厥等不典型症状[2]。

DCRV可单独存在或合并其它畸形，包括室缺,肺动脉瓣狭窄,大动脉转位等[1]。以室缺最常见，发生率50%～70%[3]，且90%为膜部室缺[4]。室缺位置决定了DCRV血流动力学结果、临床症状和预后，当室缺位于梗阻前，缺口连接左心室与右心室高压腔，左向右分流受限，肺血少，其临床表现类似于法洛四联症；当室缺离梗阻部位较远，肺血多，其临床表现类似于室缺，易出现肺高压。梗阻程度和室缺大小也值得注意[1]。肺动脉瓣下或瓣膜的狭窄程度进一步决定肺血增加情况及紫绀程度[1]。室缺通常连接左心室与右心室近端高压腔[3]，此时近三尖瓣端腔室血流由右心房及室缺分流组成，加之梗阻作用，而形成高压腔。

不同于常见DCRV中漏斗部梗阻与膜部室缺的组合，由于本例中梗阻解剖结构变异及肌部室缺造成了高、低压腔形成机制、血流动力学及症状的不同。首先本例中造成DCRV的粗大肌束位置偏低，近三尖瓣腔位置靠近右心室心尖部且较小（常见的DCRV梗阻位于漏斗部，高压腔较大）。同时不同于以往DCRV的流入道高压腔与流出道低压腔，本例中因近三尖瓣腔不与流入道连接（外科手术证实），右心室心尖部腔室（近三尖瓣腔）实为无效腔，低压腔为实际意义功能右心室。因肌部室缺连接左心室及无效腔，无效腔的血全来自于低位肌部室缺的左向右分流。无效腔另一头则经梗阻连接右心室流出道。室缺分流加之较重的梗阻，使无效腔压力升高形成高压腔进而形成室壁瘤及部分室缺右向左分流。如前所诉，当室缺位于DCRV梗阻前，肺血少，表现类似法洛四联症；当室缺离梗阻部位较远，肺血增多，表现类似室缺。本例中由于解剖结构及血流动力学差异，即使室缺位于DCRV前,该患者肺血仍然增多，表现更类似于肌部室缺，但因梗阻严重，肺血增多可能不明显，故患者症状不明显。右心室梗阻常会导致三尖瓣反流，本例患者也有三尖瓣中度关闭不全，术中证实瓣环扩张明显，而行三尖瓣环成形术。该患者术后恢复良好。

总之，DCRV合并室缺时，室缺的位置、大小，梗阻的部位、严重程度，都会导致血流动力学的差异从而影响患者症状、手术方式及预后。心脏彩色超声心动图是DCRV的诊断首选,心脏核磁成像、右心导管造影有助于进一步确诊[5]。

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