米库利兹病MRI表现1例

何晓宁，肖 娟，吴 鹏，韩雨璇，杨 超

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连 116000)

患者女，46岁，因“双上眼睑外侧水肿1年余”就诊。查体：双上眼睑外侧肿胀，未触及明显硬结，眼睑闭合良好，未见眼球运动受限。实验室检查：抗核抗体1∶320(+，颗粒型，胞浆颗粒型)，pANCA(10%+)，cANCA(-)，IgG4：4.870 g/L，类风湿因子、血沉及免疫球蛋白结果均未见异常。CT：双侧泪腺增大，密度均匀，眼球突出，以左侧为著，眼眶壁未见明显骨质破坏；考虑炎性假瘤？MRI：左、右眼眶外上象限3.1 cm×1.4 cm、2.7 cm×1.5 cm团块，T1呈稍低信号(图1A)、T2呈稍高信号(图1B)，增强后明显均匀强化(图1C)；眼外直肌受压，双眼泪腺结构显示不清；考虑双眼眶占位性病变(结缔组织病变)？淋巴瘤不除外。行左眼眶内肿物摘除术，术中见左眼眶内不规则黄白色肿物，质韧，与周围组织粘连紧密。病理：光镜下见大量淋巴组织增生，以成熟小淋巴细胞和浆细胞为主，大量淋巴滤泡形成，腺体萎缩，单核细胞增生较少(图1D)；免疫组织化学：CD20、CD3及CD5示T淋巴细胞和B淋巴细胞分布大致正常，CD21、CD23示滤泡树突细胞网略不规则，Bcl-2生发中心(-)，P53(-)，Ki-67(10%+)。病理诊断：米库利兹病(Mikulicz' disease, MD)。

图1 米库利兹病 A.平扫T1WI； B.平扫T2WI； C.增强MRI； D.病理图(HE,×100)

讨论MD又称良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion, BLEL)，病因不明，好发于中年女性，常致双侧泪腺和涎腺肿大，病程缓慢，对糖皮质激素治疗敏感。既往认为MD系干燥综合征(Sjo gren syndrome, SS)中的一类，近年发现其可能为IgG4相关性自身免疫性疾病。鉴别诊断:①眼眶淋巴瘤：T1WI呈稍低信号、T2WI呈等或稍高信号，常沿泪腺、视神经、眼外肌等包绕浸润生长，增强后轻中度强化；②炎性假瘤：T1WI呈等或低信号、T2WI呈较低信号，急性炎症期可呈高信号，增强后均匀强化；可见眼外肌肌腹和肌腱增粗及泪腺受累；③泪腺多形性腺瘤：多为眼眶外上象限类圆形或椭圆形肿块，T1WI呈等信号、T2WI呈混杂高信号，增强后轻中度强化；可见泪腺残留及眶壁骨质受压；④SS：影像学表现相似，早期泪腺正常或肿大，晚期可出现脂质沉积。本例MD双侧泪腺肿大，未累及其他腺体。MRI可辅助诊断MD，但最终诊断依靠病理学检查。