原发性肾上腺肉瘤样癌1例

俞富龙，万娅敏，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者女，54岁，因“腰部及右季肋不适1月余”就诊；既往高血压病史3年，规律服药后血压控制良好。查体未见明显异常。实验室检查：皮质醇(上午8点)711 ng/ml，尿游离皮质醇402 nmol/24 h，尿17-羟皮质类固醇32.83 μmol/24 h，尿17-酮皮质类固醇67.37 μmol/24 h。CT：平扫见右侧肾上腺约 77.82 mm×75.99 mm×72.66 mm不规则软组织密度影(图1A)，边缘浅分叶，平均CT值30.83 HU，病灶局部与下腔静脉及右侧膈脚分界不清，与右肾分界清晰；增强CT示动脉期肿块轻度强化，平均CT值40.92 HU(图1B)，静脉期强化方式同动脉期，平均CT值39.03 HU；下腔静脉受压(图1C)。CT诊断：右侧肾上腺占位，考虑肾上腺癌或转移瘤。行腹腔镜下右侧肾上腺占位部分切除术。术后病理：光镜下见大量梭形细胞，细胞核深染，细胞异型性明显，累及脂肪组织(图1D)；免疫组织化学：CK(+)，Vim(+)，EMA(灶+)，Ki-67(60%+)，S-100(-)，Syn(-)，HMB45(-)，SMA(-)，CK5/6(-)，CK10/13(-)，CK14(-)。病理诊断：右侧肾上腺肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma,SC)。

图1 右侧肾上腺SC A.CT平扫图像；B.增强CT动脉期图像；C.增强CT静脉期图像；D.病理图(HE，×100)

讨论SC是起源于上皮细胞的恶性肿瘤，部分细胞向肉瘤样方向分化，同时具有上皮和肉瘤样组织2种成分。SC发病率较低，发生于肾上腺者罕见。根据2017版WHO肾上腺肿瘤分类解读，肾上腺SC为肾上腺皮质腺癌的罕见亚型，恶性度高，多数患者因腰腹痛就时多已进入晚期或已转移。本病影像学表现为类圆形或不规则软组织肿块，体积多较大，密度不均，可有囊变及坏死；肿块与周围组织分界不清，可呈浸润性生长，早期即可发生淋巴结转移及肺转移；CT增强动脉期多呈不均匀明显强化，囊变及坏死区无强化。鉴别诊断：①肾上腺腺瘤，直径通常<3 cm，密度均匀，边界清晰；动态增强肿块呈快速强化、迅速廓清；②肾上腺嗜铬细胞瘤，患者多有阵发性高血压、头痛等症状，影像学表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧病变，肿瘤较小时密度均一，较大者常有囊变、坏死及出血而导致密度不均；增强后肿瘤实质明显强化，廓清较慢，其内低密度区域无强化。确诊需靠病理学检查。