Mirizzi 综合征2例诊治体会

李华 庞勇

重庆市南川区人民医院，重庆408400

病例1 患者，李某某，男，51 岁，因“上腹痛伴全身皮肤黄染4 天”于2018 年4月收治我科。查体：全身皮肤及巩膜黄染，中上腹压痛，Murphy 征阴性。入院后完善检查：血常规：WBC 16×109/L，N%90.2%。肝功能：ALT 414U/L，AST 165U/L，TB 126μmol/L，DB 105.2μmol/L，ALP 411U/L，GGT 402U/L。MRI 示：胆总管结石，伴胆总管、肝内胆管扩张（图1）。MRCP 可见胆囊多发结石，胆总管区圆形异常信号影（图2）。入院诊断考虑：胆总管结石，胆囊结石。拟行ERCP 术取胆总管结石，术中见胆总管无扩张、肝总管受压狭窄（图3）。开腹行胆囊切除术，术中见胆囊颈部结石压迫肝总管，尚无内瘘形成。术中诊断：Mirizzi 综合征I 型。行胆囊切除术，术后8 天复查肝功能正常。

图1 MRI

图2 MRCP

图3 ERCP

病例2 患者，陈某某，女，67 岁，因“上腹痛伴全身皮肤黄染1 天”于2019 年3月收治我科。查体：全身皮肤及巩膜轻度黄染，中上腹压痛，Murphy 征阳性。入院后完善检查，血常规：WBC 14.4×109/L，N%89.4%。血淀粉酶1984.5U/L，脂肪酶2452.7U/L。肝功能：ALT 447U/L，AST 350U/L，TB 57.4μmol/L，DB 45.5μmol/L，ALP 632.9U/L，GGT 790U/L。腹部CT 胆囊结石，胰腺周围渗出明显（图4）。MRCP 肝内胆管稍扩张，胆囊与肝总管交界区圆形异常信号影（图5），导致肝总管局部受压狭窄。入院诊断：胆源性胰腺炎，胆囊结石。经抗感染保守治疗7 天后，复查血常规、血淀粉酶等指标均正常，行ERCP检查见肝总管受压狭窄，并见瘘口，考虑Mirizzi 综合征。开腹行胆囊切除术，术中见胆囊颈部结石压迫肝总管导致内瘘形成（图6），瘘口小于胆总管内径1/3，术中诊断：Mirizzi 综合征Ⅱ型。行胆囊切除、肝总管修补、T管引流术。术后3月行T 管造影胆管无狭窄（图7）。拔管后随访至今无黄疸、发热等症状。

Mirizzi 综合征最早于1948 年报告，指胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿压迫或炎症刺激，造成肝总管压迫，表现出胆管炎、梗阻性黄疸等一系列症候群［1]。文献报道多采用Csenders［2]分型，即Ⅰ～Ⅳ型：I 型：胆囊颈部或胆囊管内结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型：胆囊-肝总管内瘘出现，瘘口直径小于胆总管周径的1/3；Ⅲ型：胆囊-肝总管内瘘构成，瘘口直径大于胆总管周径的2/3；Ⅳ型：胆囊-肝总管内瘘构成，肝总管壁被全层破坏。2008年，Beltran［3]在Csendes 的基础上增添1 类分型，即Ⅴ型：出现胆囊肠管瘘。樊银杰［4]等综合大宗病例报道，其综合检出率约为53.7%［5]。Mirizzi 综合征不典型，与普通的胆道结石、胆道炎性病变临床表现相似［6]。术前诊断主要依靠影像学结果，腹部彩超检查可为诊断提供线索，须符合以下条件［7]：（1）患者胆囊内超声探及胆囊结石，有些患者可见胆囊颈强回声；（2）胆囊增大；（3）肝内外胆管增宽，而胆总管下段内径正常或内径稍增宽；（4）增粗的胆囊管与肝总管（或胆总管）及门静脉呈“三管征”。超声对Mirizzi 综合征的诊断出入很大［8]。CT诊断Mirizzi 综合征敏感性低，当考虑Mirizzi 综合征时，临床医生应该排除其他原因，如胆管癌［9]。增强CT 有助于排除肿瘤性病变［10]。磁共振胆道水成像（MRCP）有更高的诊断率，其直接胆胰管造影，具备成像无堆叠，无损伤的特色，3D 处理后可多角度观察，能提示胆管变异，诊断敏感性达69.2%～100%［11-13]。文献报道，胆管内超声成像技术可能提高诊断Mirizzi 综合征的敏感性，但因其有创、操作复杂且价格昂贵，限制了其在临床的普及使用［14]。经皮穿刺胆管造影术（PTC）通过对胆道系统的成像也可用于Mirizzi 综合征的诊断［15]。内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）对胆管直接造影，能更好地发现内瘘的存在［6，1，17]，是诊断Mirizzi 综合征的金标准［18]。为了准确评估胆道系统，超声和MRI 是不够的，胆道造影是必须的［19]。

图4 CT

图5 MRCP

图7 T管造影

以上2例患者中例1 因上腹痛合并黄疸入院，MRCP考虑胆总管结石，行ERCP 术治疗而明确诊断。例2 因上腹痛入院，黄疸指标偏高，ERCP 检查见肝内胆管增粗，肝总管受压形成瘘口，考虑Mirizzi 综合征，术前对手术方式及困难有一定的预判，从而避免了医源性胆管损伤及对病人造成不必要的损伤。文献报告Mirizzi综合征术前未确诊者胆道系统损伤高达17%，造成患者与医生的“双重灾难”［20]。

Mirizzi 综合征发病率低，临床表现复杂，治疗关键在于提高术中认识，遵循正确的胆道处理原则，选择合适的胆道缺损重建方式，避免医源性胆道损伤［21]。ERCP能够直观的了解胆道走行方向，发现瘘口，给予相应治疗。急性胆囊炎，胆红素升高者，有Mirizzi 综合征可能，可行ERCP 协助诊断。Mirizzi 综合征通常需积极的手术治疗，Ⅰ、Ⅱ型腹腔镜手术治疗安全可行［22]。诊断性腹腔镜检查可协助明确Mirizzi 类型，从而提供最佳的治疗方案，达到最佳的治疗效果［23]。因为作为基层医院，Mirizzi 综合征这类患者数量较少，有待进一步大样本病历进一步研究。