肺孤立性纤维瘤1例及相关文献复习

王书芹，朱广辉，李长健

(蚌埠医学院第一附属医院放射科，安徽 蚌埠 233000)

1 临床资料

患者，男，55岁，系体检发现右肺下叶肿块20 d入院，入院后完善相关检查，患者平时无胸闷、气短，无胸背部疼痛，无咳嗽、咳痰，患者基本生命体征未见明显异常。辅助检查胸部CT示：右肺下叶后基底段可见类圆形团块状软组织密度影，边界清晰光滑，大小约5 cm，其内密度均匀，平扫CT值约34 HU，增强扫描病灶轻度强化，内密度欠均匀，呈“地图样改变”，病灶内可见血管影，CT值约45 HU，纵膈内未见明显肿块及肿大淋巴结，两侧胸膜未见积液及胸膜增厚，考虑良性病变(图1)。患者无手术禁忌症，随后进行全麻下行胸腔镜右肺下叶肿块楔形切除术，手术顺利，恢复期间予以吸氧、抗感染、抑酸护胃、止痛等，监测胸腔引流管量及颜色，定期更换切口敷料等。术中病理结果示右肺下叶肿瘤，镜下见显著梭形细胞增生，伴坏死，灶性见上皮样细胞,，免疫组化结果示：CD34(2+)、BCL-2(2+)、STAT-6(+)、S-100(-)、SMA(-)、Dog-1(-)、SOX-10(-)、Ki-67(+，<5%)(图1)。结合病理及免疫组化，符合孤立性纤维瘤。手术切除后患者恢复良好，予以出院。嘱患者出院后正常饮食，以清淡、新鲜、易于消化食物为主；保证足够休息，适度锻炼；每3 d更换一次敷料，1周后根据切口愈合情况适时拆线；定期随访，在两年内每三个月来院复查。

2 讨论

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumors，SFTs )是一种比较少见的间质肿瘤，通常发生于胸膜，它们占所有胸膜肿瘤的不到5 %[1]，发生于肺部的更极其罕见，相关文献报道也很少。SFTs因为大多数没有临床症状，所以以偶然发现为多，但也有因咳嗽、胸痛而发现[2]。SFTs最早由Klemperer和Robin于1931年提出[3]，有学者认为SFTs来源于间皮下的结缔组织[4]。

SFTs大多从胸膜向胸膜腔内突起并形成蒂，且有蒂的形成往往提示其是良性病变[5]。其影像学表现往往与病理成分有关,SFTs的梭形细胞、胶原纤维及小血管的比例决定了肿块的密度与信号。肿块里的细胞成分在T2WI上为高信号，胶原纤维为低信号。富含梭形细胞，则增强呈中度强化；血管成分比较多时，动脉期即可明显强化，肿瘤富血供，动脉期可见迂曲的血管伸入肿瘤内部，称为“血管漂浮征”；胶原纤维成分较多时，增强呈缓慢渐进性强化。当肿块较大并发生钙化坏死时，增强扫描可成“地图样”改变,部分长在胸膜上也有胸膜尾征表现。大约有12 %～37 %的胸膜SFTs表现为恶性[6]。恶性肿瘤肿块大小一般比良性肿瘤大,在Gupta A[2]的研究中,良性SFTs的平均直径为7.3 cm,恶性为13.5 cm,；恶性SFTs大多具有分叶且为不均质强化，良性SFTs往往强化比较均匀；，恶性SFTs往往比良性SFTs更易发生钙化，也更易并发胸腔积液。在England DM,Hochholzer L等[7]的研究中发现，肿块直径大于10 cm、肿瘤坏死和出血也预示着肿瘤的恶性行为。总之，SFTs非常罕见，通常在影像诊断中发现，CT在这些病变的检测中起着重要的作用，虽然CT诊断良恶性SFTs的价值有限，但是它能够提供一个可靠的术前诊断。

SFTs患者可以产生胰岛素样生长因子而产生低血糖，这是一种原发性副肿瘤性疾病，也称为 Doege-Potter综合征,这些症状可以通过切除肿瘤原发灶得到缓解[8]。

原发于肺内的SFTs通常是良性、低度恶性肿瘤[9]。其影像学表现为生长缓慢、边界清晰，可有分叶，孤立的结节或肿块，增强扫描其强化方式多样。而且值得我们注意的是位于肺部的SFTs，在疾病的早期偶尔会表现为磨玻璃样结节出现。由于其发生非常罕见，尚未见关于描述肺SFTs的特征性影像学表现[9-10]。但考虑胸膜SFTs与肺SFTs的组织病理学成分无明显差异，所以两者影像学表现也没有太大的差异。本组病例影像学表现边界清晰，光滑，单发孤立，增强扫描轻度强化，未见分叶。由于肺SFTs影像学表现并无特异性，所以易被误诊为其它疾病，如胸腺瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤、肺癌、平滑肌肉瘤、平滑肌瘤等。术前诊断与鉴别诊断主要依靠肿瘤穿刺活检获得病理及免疫组化结果。例如，平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，对SMA、SMMS、钙蛋白呈阳性，而对CD34、CD99、bcl-2呈阴性[11-12]。

胸膜SFTs和肺内SFTs的临床、组织病理学和免疫组织化学无明显差异[12-13]。

CD34(+)、BCL-2(+)、胞质角蛋白染色(-)，可以证实SFTs的存在，但在某些恶性SFTs中，CD34表现为阴性。而且CD34不是特异性的，目前，STAT6(+)是诊断SFTs的金标准[14]。本组病例中CD34(2+)、BCL-2(2+)，STAT6(+)，更加证实了其是良性SFTs的可能性大。

由于肺内孤立性纤维瘤及其罕见，广泛切除是病人治愈和避免复发的关键，需要长期随访。有报道指出无论良性或恶性SFT，完全切除是必要的，且建议切除距肿瘤边缘1-2 cm的距离[15]。