子宫静脉平滑肌瘤累及右心房1例

彭程 陈春林 陈兰 刘萍

作者单位：510515 广州，南方医科大学南方医院妇产科

子宫静脉平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis of the uterus，IVL）是一种罕见变异的特殊类型的子宫平滑肌瘤，由Birck-Hirschfeld 于1896 年首先报道［1］，其组织学的特征虽然为良性病变，但其生物学的特征却与恶性肿瘤相似。IVL 多发生于子宫静脉，少许可沿盆腔静脉侵及下腔静脉，甚至进入右心房而危及生命［2］，具体原因尚不明确。南方医科大学南方医院于2016 年3 月31 日收治1 例IVL 累及右心房患者，取得诊断与治疗方面的经验和体会，结合文献总结如下。

资料和方法

一、病例介绍

患者，50 岁，因“活动后胸闷心悸2 年，加重1个月”于2016年3月31日入院。患者自述2014年9 月突然发作晨起晕厥两次，晕厥时间约5 min，呼之能醒，当时无其他不适，后患者逐渐出现活动后心率加快，伴轻微胸闷，自述曾至当地医院行心电图、抽血化验检查未见明显异常（未见单）。2015年8 月，患者自觉活动后胸闷心悸症状较前逐渐加重，2016 年2 月底伴头晕、四肢乏力，无伴恶心呕吐等，到福建省漳州市医院就诊，行肺动脉CTA 提示“下腔静脉、右心房充盈缺损”；腹盆腔MRI 提示“盆腔内子宫右旁、右附件区实性占位，与宫体右侧壁及前、后壁右侧部界限不清，右侧髂内、髂总静脉、下腔静脉至右心房内异常信号影”。为进一步治疗，患者于2016年3月31日来南方医科大学南方医院就诊。入院诊断：“右心房占位病变性质待查：子宫静脉平滑肌瘤？”

二、影像学检查

入院后行CTA 检查提示：“子宫右侧及右侧附件区见不规则软组织密度影，大小约7.0 cm×4.9 cm，与子宫分界不清，增强后组织不均匀明显强化，肿物与右侧髂内静脉界限不清，右侧髂内静脉至上腔静脉全程增粗，增强后其内可见充盈缺损影，可见多发斑点状不同程度强化影。右心房内见片状充盈缺损，大小约为5.2 cm × 4.0 cm。诊断：子宫右侧及右侧附件区肿块影，考虑为平滑肌瘤，累及右侧附件；肿块上方结节影，考虑为异常扩张静脉，其内充盈缺损及自右心房经下腔静脉至髂内静脉内长条形异常密度影，符合静脉内平滑肌瘤病改变。”详见图1 ～3。

利用该患者的增强CT 数据集三维重建出全盆腹腔动静脉血管，再根据血管或心房内的充盈缺损立体构建出静脉内肿瘤病变的具体形态、大小和位置，在诊断上更立体化的显示和诊断肿瘤的位置和生长。详见图4 ～7。

图1 增强CT右心房充盈缺损

图2 增强CT下腔静脉充盈缺损

图3 增强CT右侧子宫静脉处肌瘤

图4 二维CT图像正面观

图5 二维CT图像侧面观

图6 三维重建模型正面观

图7 三维重建模型侧面观

三、治疗经过

经全院会诊讨论后，认为诊断考虑子宫静脉平滑肌瘤侵及右心房明确，建议患者手术切除治疗。和患者及家属沟通病情并征求患者同意后于2016年4 月12 日在全麻下行胸腹联合右心房、下腔静脉、右髂、右髂内静脉肿物切除及子宫及双侧附件切除术。术中开腹后探查肿物位于盆腔右侧，大小约10 cm × 3 cm，与子宫及右侧附件关系紧密，肿物沿子宫静脉、右髂内静脉、右髂总静脉及下腔静脉上行，右侧髂外静脉未受累。首先请妇产科医师切除子宫及双侧附件；然后请血管外科医师自子宫静脉残端开始游离血管直至右侧髂总静脉；再请胸外科医师行开胸手术，打开胸腔，全身肝素化，建立体外循环，切开右心房，心内探查见右房下腔静脉入口可见质硬肿物，约6 cm×5 cm，表面光滑，为灰白色，可活动，肿物为下腔向右心房向生长，与右心房及下腔静脉无粘连。继续探查发现肿瘤右侧髂内静脉自下腔静脉处存在粘连，无法将肿瘤从下腔静脉-右房径路顺行取出。切开下腔静脉，亦无法将肿瘤从下腔静脉切口取出，故手术组决定分段切除肿瘤。先经右房将肿瘤横断，取出部分肿瘤（6 cm×5 cm×3 cm），其余部分肿瘤经下腔静脉向下牵拉取出并切除右侧髂内静脉。后再缝合右心房切口和下腔静脉，逐层关腹关胸。手术过程顺利，患者生命体征平稳，术中共出血1 500 mL，输血9 单位，术后患者送入胸外科重症监护病房，后恢复良好，于2016年4月22日出院，出院诊断“子宫静脉、下腔静脉、右心房平滑肌瘤”。术中部分情况详见图8-9。

图8 术中增粗的髂总静脉和右侧髂内静脉

图9 术中增粗的子宫静脉

四、术后病理

病理结果回报：（1）（子宫、下腔静脉）多发性平滑肌瘤，局部富于细胞，细胞生长活跃；（2）增殖期样子宫内膜；（3）宫颈慢性炎；（4）（右侧）卵巢黄体囊肿，（左侧）卵巢萎缩性改变；（5）（双侧）输卵管慢性炎。免疫组化：10# CD10（+）、Desmin（+）；18#Desmin（+）、CD10（-）、Ki-67（+，5%）、ER（+）。术后标本图详见图10。

图10 术后标本图

讨 论

一、概述和诊断

IVL 是一种发病罕见的来源于子宫中胚叶的良性肿瘤，可蔓延性在血管内生长，可从子宫静脉生长延及至下腔静脉，甚至右心房［3］。1896 年，Birck-Hirschfeld 首次描述了IVL，1907 年，Dürck和Hörmann 首次报道了IVL 累及心脏的患者尸体解剖情况；1975 年，Norris 等正式提出IVL 诊断名词［3-5］。根据文献统计，IVL 的发病年龄为26 ～72岁，多为35 ～40 岁，由于肿瘤存在激素依赖性，故大多数的子宫静脉平滑患者为中年育龄妇女［6］。

IVL 的病因尚不明确，但目前存在两种理论假说：Knarer’s 的理论认为肿瘤是来源于子宫静脉血管壁的平滑肌细胞；而Sitzenfry’s 理论则认为肿瘤来源于子宫平滑肌瘤细胞，并具有侵袭性的特征，可随着疾病的进展，肿瘤逐渐向静脉血管管腔内侵袭［7］，目前更多的证据支持后一种理论。此外，也有越来越多的研究发现IVL 术后的复发与术中是否保留了卵巢具有相关性，提示了IVL 的生长可能与雌激素有着密切的关系。

IVL 在疾病早期几乎无临床表现，多为查体发现，但随着疾病的进展，肿瘤病变的范围和程度不同，出现的临床表现也不同，一般分为四期。Ⅰ期：IVL 病变局限于子宫及子宫旁的局部占位，无大血管阻塞，几乎没有任何临床症状。Ⅱ期：IVL 病变侵袭至盆腔内的血管。Ⅲ期：IVL 病变延伸侵入至下腔静脉血管。Ⅳ期：肿瘤侵入心腔。IV期可出现右心功能不全的临床表现，若肿瘤完全阻塞三尖瓣口或肺动脉，可出现患者突然晕厥或猝死等［8］。回顾该患者的病史，从患者的临床表现来看，患者已有活动后胸闷心悸表现，虽无月经经量经期明显改变，妇科检查子宫正常大小，但右侧附件区可扪及表面欠规则实性肿块与子宫右侧壁界限欠清，符合IV期子宫静脉平滑肌瘤改变。

目前诊断子宫平滑肌瘤最常用的辅助方法是经阴道或经腹超声检查，但其在IVL 的诊断上特异性却不高。超声检查多提示在宫旁发现不规则混合回声结构组织，与子宫分界欠清，子宫旁组织血流信号可呈卷曲状表现，在髂内静脉、髂总静脉内可见中等回声占位病变，且可向下腔静脉延伸，占位病变与静脉管壁界限清楚，两者之间可见变细血流。潘莹等［9］通过对34 例IVL 患者行超声检查中发现，仅2 例拟诊断IVL，其余患者则多为诊断子宫平滑肌瘤或者子宫腺肌瘤。分析发现超声对IVL 确诊率低的主要原因可能是IVL 发病率低，且均在脉管内生长，超声图像显示上无特异性，诊断较困难，超声科医师对IVL 的认识也不够，这些均造成了超声诊断的敏感性降低［10］。

CT 增强扫描在IVL 诊断上可以显示出受累静脉及心腔内充盈缺损，而MRA 良好的组织分辨力在表现肿瘤生长及鉴别诊断上更优于CT。总结IVL 经静脉延伸至右心腔的CT 或MRI 影像学特点主要表现如下：大部分瘤体组织游离于静脉血管内甚至心腔内，呈中等不均匀的强化回声，病变自IVL 的原发灶或复发灶向大静脉血管内延续；病变侵入右心腔时的影像特点主要为似“蛇头”或“拐杖头”改变。IVL 原发灶或复发灶的主要影像表现为子宫或宫旁的血管增粗，迂曲成团。由于侵入血管内的病灶多具有光滑的表面，与右心房及下腔静脉之间多无明显粘连，故在影像学上常显示瘤体病变大部分游离在血管管腔内［11］。从该患者的二维CT 影像图上可以看到其子宫右侧及右侧附件区不规则软组织密度影与子宫分界不清，肿物与右侧髂内静脉界限不清，右侧髂内静脉至上腔静脉全程增粗，增强后其内可见充盈缺损影，右心房内见片状充盈缺损，符合静脉内平滑肌瘤病改变。

基于CT 血管成像或MRI 血管成像的重建技术都可以三维重建出盆腹腔血管模型。本例患者术前也利用了其增强CT 数据集三维重建出全盆腹腔动静脉血管以及静脉内肿瘤病变的立体模型。这不仅利于让手术医生术前更清晰准确的评估病情、设计手术方式，还可以更直观地和相关科室医师以及患者、家属沟通病情，与常规的二维影像学检查相比有着其独特的优势。

二、治疗方法

IVL 生长缓慢，一般预后良好，但如果没有动态监测和及时干预，待瘤体侵入心脏后，可引起机械性的梗阻，甚至导致死亡。目前公认治疗子宫静脉平滑肌瘤的最主要的方式是手术治疗，激素治疗作为辅助手段也可以在一定程度上抑制肿瘤的生长和复发［12］。1974 年，据文献报道Mandelbaum 等首次成功切除了累及右心房和下腔静脉的IVL；1982年，Ariza 则首次采用分期手术的方式完整切除了IVL［13］。IVL手术的原则是要彻底切除肿瘤以达到治愈的目的，若无法完全切除肿瘤，则在尽可能切除多的肿瘤的基础上加强术后定期监测有无复发并及时予以对症处理。对于没有生育要求的女性，手术方式可选择全子宫切除术以及双侧附件切除术，对于年轻女性或者要求保留卵巢的患者，可根据术中情况保留病变较轻的一侧的卵巢。

目前治疗IVL 的手术方式主要分为一期手术和分期手术。一期手术是指在血管外科、胸外科和妇产科医师等多学科的共同合作参与下，一次性完成开胸切开心脏取出部分肿瘤、切开下腔静脉取出部分瘤体、经腹子宫和双侧附件切除等手术。分期手术则是指先行开胸手术打开右心房取出部分肿瘤，再行开腹手术切除盆腹腔肿瘤的两个阶段［13］。手术间隔时间10～40 d 不等。两种手术方式各有其优缺点，一期手术要求医院麻醉技术水平高，能多科室协助配合手术，但因手术时间长，创伤大，故手术也增加了患者术中以及术后相关并发症的发生风险。而分期手术则存在术后可能出现残留的部分瘤体脱落导致发生肺动脉栓塞的风险，并且增加了患者的痛苦感受以及相关住院费用。目前随着体外循环技术的成熟，多学科合作的加强，术后对患者进行重症监护的水平提高，IVL 的手术风险已较之前明显降低，因此在患者术前检查无手术禁忌证的前提下，可优先考虑一期手术。若确实需要实施分期手术，建议可先完成开腹手术，因为多在髂内静脉与髂外静脉汇合处，肿瘤可能存在与血管壁的致密粘连，而在髂内静脉以上的静脉大血管腔内，粘连比较疏松，甚至可能没有粘连［13］。

该患者经过术前评估身体情况和全院多学科会诊，和患者详细沟通病情后患者选择了一期手术治疗方案，且术中首先选择切除子宫及双侧附件；然后再行开胸手术，切开右心房后发现无法将肿瘤从下腔静脉-右房径路顺行取出，肿瘤右侧髂内静脉入下腔静脉处存在粘连，遂经右房将肿瘤横断，经右房取出部分肿瘤（6 cm × 5 cm × 3 cm），其余部分肿瘤经下腔静脉向下牵拉取出。手术顺利，术后患者恢复良好。

三、预后

IVL 术后患者大多数预后良好，IVL 的病理结果符合良性平滑肌瘤的形态特征，30%的患者存在复发或病变持续的可能，即使发生转移使用抗雌激素治疗控制预后也不错［14］。手术后的复发主要是由于病变侵及了髂内静脉深处的一些属支血管，需要长期随访，定期进行B超或CT/MRI的随访。

该患者在术后3 月返院复查盆腹腔增强CT 检查，结果提示“原子宫右侧及右侧附件区不规则组织密度影已切除，右心房充盈缺损影已切除，右侧髂内静脉至上腔静脉内充盈缺损影未见显示，现动脉血管内对比剂充盈良好，下腔静脉部分节段充盈欠佳，但未见明确充盈缺损影。子宫及双侧附件已切除，盆腔内其他结构未见明显异常，肝胆脾胰及双肾未见明显异常”，术后3年电话随访目前患者无胸闷心悸乏力及双下肢水肿等不适，日常生活无特殊不适，已嘱患者定期复查。

综上所述，IVL 是一种良性分化、恶性生长方式的肿瘤，检索学习国内外多篇文献多为个案报道。该病起病隐匿，早期症状不明显，就诊患者往往为累及下腔静脉甚至心脏者，基于CT 血管成像或MRI血管成像的三维重建技术有利于进一步明确诊断。治疗IVL 的主要方法是手术，三维重建技术用于术前评估有着其独特的优势，其中彻底切除肿瘤是手术成功治疗该病的关键。