原发性肺黏液表皮样癌的CT影像学特征

赵凯，张岚

(1.安阳市第六人民医院 放射科，河南 安阳 455000；2.河南中医药大学第一附属医院 磁共振科，河南 郑州 450000)

原发性肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma，PMEC)较为罕见，属于低度恶性肿瘤，约占肺部原发性恶性肿瘤的0.1%[1]。尽管肿瘤生长缓慢，但仍具有高度侵袭性、复发及转移等生物学行为。本研究回顾性分析25例经病理证实的原发性PMEC的临床和影像资料，旨在提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集2008年1月至2018年6月于安阳市第六人民医院和河南中医药大学第一附属医院经手术或穿刺病理证实的25例原发性PMEC患者的临床资料。25例患者包括男12例，女13例，年龄12～75岁，中位年龄41岁。临床表现：咳嗽、咳痰12例(痰中带血2例)，咯血5例，胸闷气短7例，肩背疼痛2例，无症状体检偶然发现2例。症状持续时间4 d～2 a。

1.2 CT检查方法采用荷兰Philips 16层螺旋CT，扫描范围自肺尖至膈顶下2 cm。扫描参数：电压120 kV，电流200 mA，层厚和层间距5 mm，矩阵512×512。使用高压注射器以3.5 mL·s-1的注射速度经肘静脉注射100 mL碘海醇(350 mg I·mL-1)，注射25 s后扫描获得增强CT图像。

1.3 图像分析由2位高年资影像诊断医生分别阅片，意见不一致时经协商讨论得出结果。观察每个病例的CT影像学征象，包括病变部位、形态、大小、密度、强化方式和程度，以及支气管受侵情况、肺门和纵隔淋巴结转移等征象。将肿瘤累及较大支气管定义为中心病变，累及亚段支气管或肺实质包围而无直接气管受累定义为周围病变。

1.4 手术及病理16例患者接受开胸或胸腔镜下肺叶切除术及肺门、纵隔淋巴结清扫，4例患者接受肺叶楔形切除术治疗，5例患者仅接受穿刺获取病理而未行手术切除。病理结果均由2名高年资病理医生确认，根据恶性程度分为低级别和高级别原发性PMEC。

2 结果

2.1 影像学表现

2.1.1部位 在25例患者中，17例(68.0%)为中央型PMEC，8例(32.0%)为周围型PMEC。1例(4.0%)位于气管颈段，5例(20.0%)位于主支气管(右主支气管3例，左主支气管2例)，8例(32.0%)位于叶支气管(右上叶支气管2例，右中叶支气管2例，右下叶支气管1例，左上叶支气管1例，左下叶支气管2例)，3例(12.0%)位于段支气管，8例(32.0%)位于肺段支气管以下。

2.1.2大小及形态 25例肿瘤最大直径为13～51 mm。肿瘤最大直径≤20 mm者8例(32.0%)，肿瘤最大直径>20 mm者17例(68.0%)。23例(92.0%)病灶边界清晰、边缘光滑。14例(56.0%)呈类圆形，9例(36.0%)呈分叶状，余2例(8.0%)沿支气管壁生长。15例(60.0%)病灶长轴与支气管平行，10例(40.0%)病灶长轴与远端支气管成锐角。

2.1.3密度及强化特点 CT平扫示所有病灶呈不均匀稍低或等密度(图1A)，8例(32.0%)肿瘤内可见钙化(图2A)。增强扫描示7例(28.0%)呈中度强化(图1B)，11例(44.0%)病灶呈不均匀明显强化(图2B)，7例(28.0%)为轻度强化(图3A)。

A为胸部轴位CT平扫示气管内可见类圆形肿块，肿块周围见“空气新月征”(箭头处)；B为胸部轴位CT增强示肿瘤呈均匀中度强化。

A为胸部轴位CT平扫示右肺门肿块影，内见坏死区及钙化灶，右主支气管阻塞；B为胸部轴位CT增强示肿块显著不均匀强化。

A为胸部轴位CT增强示右肺上叶前段边界清晰，分叶状的轻度强化肿块影；B为胸部轴位CT增强示右肺门肿大淋巴结(箭头处)。

2.1.4病灶周围病变 4例(16.0%)出现“空气新月征”(图1A)。所有病例均有不同程度的气管阻塞表现，11例(44.0%)出现肺不张，6例(24.0%)伴发阻塞性肺炎，4例(16.0%)伴支气管扩张。5例(20.0%)肺门及纵隔淋巴结转移(图3B)，3例(12.0%)脑转移，1例(4.0%)肝转移。

2.2 病理表现镜下表现：肿瘤主要由分泌黏液细胞、表皮样细胞及中间细胞构成。根据肿瘤内细胞成分比例不同分为2种类型：14例(56.0%)为低级别PMEC，均为中央型；11例(44.0%)为高级别PMEC，其中3例(27.0%)为中央型，8例(73.0%)为周围型。

2.3 治疗及预后随访3个月～3 a。20例接受手术治疗的患者：5例患者术后6个月内无转移或复发，其中1例术后第2年因其他疾病死亡；14例患者术后3 a内无转移或复发；1例患者在术后2 a发生胸膜转移。4例经酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors，TKIs)治疗的患者：1例患者获得完全缓解，1例患者部分缓解，2例患者分别在6个月和8个月后死亡。1例患者因多发转移放弃治疗，确诊后不到2个月死亡。

3 讨论

在2015版WHO肺及胸膜肿瘤病理组织分类中，PMEC被归为涎腺肿瘤，属于涎腺肿瘤最常见的组织亚型[2]。PMEC可发生于各个年龄段，无明显性别差异，多见于30～40岁中青年[3]。该病缺乏典型的临床症状，症状和体征主要与肿瘤发生部位有关，常见的症状为咳嗽、咳痰、胸闷、气短等，但部分患者无明显临床症状。本研究中有2例患者于体检时偶然发现。

PMEC起源于呼吸道黏膜下腺体，主要发生于气管、主支气管及叶支气管，叶支气管以下发生率较低，因此中央型PMEC较常见。在本研究中，17例为中央型，8例为周围型，中央型占68.0%。根据表皮样细胞和黏液细胞的比例及细胞分化程度将PMEC分为低级别和高级别2种类型[4]。低级别PMEC肿瘤以囊性成分为主，实性区由分泌黏液的柱状上皮细胞构成，细胞分化好，生长缓慢，转移少见，预后良好。高级别PMEC常累及支气管管壁全层，侵犯临近肺组织，侵袭范围广泛，预后不佳。

PMEC的CT表现有以下特征。(1)PMEC中央型多见，主要位于主支气管和肺段支气管，为管腔内软组织结节或肿块。PMEC周围型较少见且影像学特征不明显。低级别PMEC多为中央型，高级别PMEC多为周围型。本研究结果显示，14例低级别PMEC均为中央型，而在11例高级别PMEC中，有8例为周围型。这与Wang等[5]研究结果一致。(2)肿瘤多呈圆形、类圆形或分叶状，肿瘤长轴与所在的肺叶或肺段支气管平行。(3)CT平扫多呈稍低或等密度，增强呈轻至中度强化。(4)与其他类型的肺癌相比，PMEC肿瘤内钙化较多见，周围型PMEC可见坏死或空洞。有研究指出PMEC点状或颗粒状钙化检出率为50.0%[6]。本研究病例中肿瘤内钙化占32.0%。肿瘤内钙化被认为是PMEC的影像诊断特征之一[7]。(5)肿块周围可见新月形气体影，即“空气新月征”[8]。(6)远端肺叶常有阻塞性肺炎或肺不张。

PMEC应与支气管类癌、囊腺癌及其他支气管良性肿瘤相鉴别。类癌常见发病年龄为45～55岁。类癌能够分泌活性激素，患者常有阵发性心动过速、哮鸣样支气管痉挛、皮肤潮红等副癌综合征。与PMEC相比，类癌为富血供肿瘤，增强扫描呈现明显强化[9]。囊腺癌恶性程度高，易发生转移及复发，预后较差。CT平扫显示囊腺癌常沿管壁生长致管壁不均匀增厚，管腔狭窄，肿瘤呈均匀低密度，钙化少见，增强扫描示肿瘤强化不明显。肺平滑肌瘤为支气管腔内良性肿瘤，其CT常表现为密度均匀、边界清晰的肿块，周围组织无浸润。

目前，手术切除是治疗PMEC的主要手段。多数低级别PMEC患者经手术切除肿瘤后预后良好，但高级别PMEC较早发生转移，手术切除后易复发，5 a生存率约为31%[10]。对于晚期患者，尚无统一的治疗方案。研究表明，TKIs对某些晚期PMEC患者有效[11]。本研究中4例患者接受TKIs治疗，其中2例有效，2例失败。

综上所述，原发性PMEC好发于中青年，中央型多见，多发生于肺段以上气管和支气管，肿瘤长径与支气管走行平行，密度不均，钙化多见，增强扫描呈轻中度强化。原发性PMEC的CT表现具有一定的特征性，借助CT能够早期发现、准确定位及评估肿瘤浸润范围。