误诊为Vogt-小柳原田综合征的大泡性视网膜脱离1例

殷龙梅 谢学军 张莉苹

1 病例资料

患者：男，48岁。因“双眼视力下降伴视物变暗10+天”于外院就诊。前后两家医院均诊断双眼Vogt-小柳原田综合征(Vgot-Koyanagi-Harads syndrom,VKH),予以激素治疗后双眼视力继续下降。后就诊于当地医院，行FFA等相关检查后，诊断为双眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变，第二天就诊于我院，专科检查：VOD：0.3，VOS：0.3，双眼矫无助，双眼眼前节及晶状体正常，眼底检查：双眼视盘边界清楚、色泽正常，右眼黄斑部可见盘状浆液性神经上皮脱离区、中心凹光反射消失，左眼黄斑区血管弓附近可见多个圆形暗红色病灶。详细询问病史不伴双眼疼痛、红肿等，不伴头晕、头痛及耳鸣、脱发、恶心呕吐等其他全身症状。平素身体状况良好，1+月前于当地医院行“鼻息肉切除术”，术后服用激素20天(具体量不详)。无传染病史、过敏史、特殊家族遗传病史、烟酒史、输血史、外伤史等。行OCT示：右眼黄斑区及下方后血管弓处视网膜神经上皮层下浆液性脱离。左眼黄斑区视网膜神经上皮层下多处积液，其间见点状高反射(见图1-a、1-b、1-c、1-d)。综上，初步诊断：双眼大泡性视网膜脱离，嘱患者停用激素，若因鼻部疾病需使用激素可改为局部使用。同时服用具有活血利水功效的中药。两周后再次门诊复查，视力：VOD:0.4, VOS:0.4。OCT示：双眼黄斑区视网膜神经上皮层下积液明显减少(见图2-a、2-b、2-c、2-d)，患者自觉治疗效果良好，后失访。

2 讨论

大泡性视网膜脱离是特发性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(idiopathic central serous retinopathy,ICSC)的非典型并发症。又称多发性后极部色素上皮层脱离，其发病机制尚不清楚，多数学者认可是由于视网膜外屏障功能受损所致这一说法。视网膜的血-视网膜屏障可以阻止脉络膜血管内物质进入视网膜，该屏障一旦破坏，脉络膜毛细血管渗漏液则进入视网膜神经上皮层引起浆液性脱离[1]。大泡性视网膜脱离这一概念于1973年第一次被Gass所提出，当时认为本病的特征性表现为视网膜后极部的多发性色素上皮破坏。视网膜多处可见泡状隆起，并根据脱离的形状称之为大泡状视网膜脱离[2]。临床上本病多见于中青年男性，常累及双眼，多似A型人格，尤其糖皮质激素的使用，引起RPE屏障破坏，从而诱发不典型中心性浆液性脉络膜视网膜病变(central serous chorioretinopathy，CSC)，导致泡性视网膜脱离造成视力下降、视物发暗等。

右眼黄斑区及下方后血管弓处视网膜神经上皮层下浆液性脱离。左眼黄斑区视网膜神经上皮层下多处积液，其间见点状高反射。

双眼黄斑视网膜神经上皮层下积液较明显减少

结合病史，本病例误诊为VKH综合征可能原因：未详细询问患者病史，遗漏患者曾全身使用激素这一重要线索；对大泡性视网膜脱离及VKH综合征二者鉴别不清。杨培增教授曾在其《葡萄膜炎》中提出VKH综合征可分为四期：前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎受累期、前葡萄膜炎反复发作期，发病十四天内属于后葡萄膜炎期，此期可见神经上皮层脱离和渗出性视网膜脱离[3]。大泡性视网膜脱离与处于后葡萄膜炎期的VKH综合征具有相似眼底，故在临床上二者极易相混淆。主要鉴别点在于：VKH综合征有其自身发病特点；VKH综合征发病前多有感冒样前驱症状，且常伴有颅内压升高、白癜风，毛发变白或脱落等全身病症。VKH综合征眼底，除可见黄斑部微隆起病变外，还可见视盘充血界限不清、静脉充盈迂曲等。在OCT上，二者虽然都为神经上皮层浆液性脱离，但大泡性视网膜脱离为漏出液，VKH为渗出液，富含蛋白质，前者OCT间隙无点状回声，而后者视网膜下间隙有多个点状弱回声[4]。另VKH综合征还可出现膜样结构、视网膜色素上皮层皱褶和内界膜波浪样改变等[5]。在经过激素治疗后VKH综合征容易在视网膜色素上皮层上形成“颗粒样结构”，而CSC中视网膜色素上皮层多平滑[6]。在FFA上,大泡性视网膜脱离早期后极部色素上皮层有多处针尖样渗漏点，渗漏点逐渐扩大呈炊烟状或墨渍样，中晚期融合成片状高荧光[7]，VKH综合征FFA为早期脉络膜斑驳样充盈迟缓，动脉前期视网膜斑点状低荧光，静脉期后极部及视盘周围大量针尖样细小点状强荧光，以后扩大融合形成片状多灶性荧光渗漏区。而大泡性视网膜脱离，视盘不会出现荧光渗漏[8]。另外大泡性视网膜脱离多由全身使用激素诱发，而VKH综合征多与自身免疫、病毒感染、遗传等因素相关。结合病史，本病例发病多与激素使用相关，停用激素后病情好转也可进一步证实。OCT在鉴别二者时可行性很高，其风险较小，对患者伤害甚微。但其可见范围较小，有一定局限性。对于VKH综合征和大泡性视网膜脱离的鉴别，OCT虽为一种可行性优良的检查方法，但实用价值最高的检查方法还是FFA。若大泡性视网膜脱离误诊为眼底炎性病变将导致错误的治疗方案。长时间的视网膜脱离极易导致视网膜下增生和色素上皮萎缩，阻碍神经上皮层营养吸收,从而造成视功能预后差，更甚者丧失视力。因此，早期诊断并且及时给予治疗，可减少病程，保存较好的视力[7]。临床上，疾病的表现具有个体差异性，不一定均能出现疾病典型表现，我们在诊断过程中应追求“胸有成竹”，详细询问患者病史为医者判断疾病病因病位、分析病情、明确诊断奠定了基础，另对相关专科检查如OCT、FFA等分析鉴别也至关重要，同时医者应不断提升和巩固自身，否则误诊后会给患者造成较大甚至不可挽回的伤害。