卵巢甲状腺肿并假Meigs综合征与血清CA125升高1例并文献复习

王 巧 姜向阳

1.西安医学院(710021)；2.陕西省人民医院

1 病例资料

女，53岁，既往体健。以主诉“腹胀10余天”于2019年5月28日入住本院妇科。10余天前无明显诱因出现腹胀，呈进行性加重，夜间不能平卧，排气正常，于当地医院就诊。B超示左侧卵巢实性包块伴大量腹腔积液；神志清，精神欠佳，食纳较差，夜休尚可，大便次数减少，小便较频、量较少，体重较前下降约4kg。初步诊断盆腔包块性质待查：卵巢恶性肿瘤？结核腹膜炎？腹膜后肿瘤？腹腔积液。入院后完善相关检查：CA125 829.6 ug/ml，HE4、CA199、CEA、AFP、NSE均正常；甲状腺功能T3 1.17nmol/L，FT3 2.26 pmol/L；T-SPOT试验阴性。胸部及上下腹CT平扫：右肺及左肺下叶纤维灶伴渗出；心包少量积液；腹腔积液，腹膜增厚、模糊；左侧附件区异常密度影。盆腔MR平扫+磁共振扩散加权成像(DWI)+增强扫描：右侧附件区团块状含脂肪占位性病变，考虑畸胎瘤；左侧附件区囊实性占位性病变，考虑肿瘤性病变；大量腹腔及盆腔积液。胃镜结果：慢性非萎缩性胃窦炎。肠镜结果：全结肠及直肠黏膜未见明显异常。于2019年6月5日行腹腔镜探查术：腹腔内可见大量黄绿色腹水；子宫常大；左侧卵巢可见8cm×6cm大小囊肿，表面光滑，左侧输卵管表面可见少许粟粒样结节；右侧卵巢可见一直径约5cm×6cm囊肿，表面光滑，右侧输卵管表面可见少许粟粒样结节；腹膜、大网膜、肠管、肝脏表面及膈肌表面光滑。切除全子宫及双附件，冰冻病理检查提示：左侧卵巢甲状腺肿，右侧卵巢畸胎瘤可能，未见恶性证据。因腹水较多，向家属交代病情后同意切除大网膜及阑尾组织，手术顺利，术后恢复良好即出院。术后病理回报：左卵巢甲状腺肿，局部细胞增生活跃，免疫组化CK19(-)、Galectin-3(-)、MC(-)、CD56(+)、Ki-67指数约3%；(右卵巢)成熟性囊性畸胎瘤，免疫组化CK5/6(+)、CK8/18(+)、P63(+)、P40(+)、Ki-67指数约3%；(左、右输卵管)副中肾管囊肿；慢性宫颈炎；增生性子宫内膜；慢性阑尾炎；(大网膜)网膜组织内见血管扩张、充血。出院诊断：左侧卵巢甲状腺肿；右侧卵巢成熟畸胎瘤；腹腔积液。

2 讨论

卵巢甲状腺肿的发生比例约为2%，恶性卵巢甲状腺肿更是非常少见，仅为0.3%[1]。任何年龄女性患者均能发生卵巢甲状腺肿，但围绝经期是发病的高峰期，患者多无明显临床症状，伴发胸腹水者被称为假性Meigs综合征，较少见，而合并血清CA125异常升高更为罕见[1]。

卵巢甲状腺肿合并腹水者往往一般情况较好，无明显消痩和低蛋白血症，腹水中也查不到癌细胞，肿物一旦切除腹水很快消失，CA125也随之迅速下降[2]。本例为卵巢甲状腺肿的较少见表现：绝经后大量腹水、心包积液、CA125显著升高和盆腔囊实性包块，其临床表现倾向于盆腔恶性肿瘤或交界性上皮来源肿瘤。Meigs综合征是指卵巢实性良性肿瘤，如纤维瘤或卵泡膜瘤伴腹水和胸腔积液，在肿瘤切除后胸腹水完全消失[3]。本病例症状特征可以用“假Meigs综合征”一词形容，其特征与Meigs综合征相似，然而卵巢甲状腺肿为生殖细胞肿瘤，而纤维瘤或卵泡膜瘤为间质肿瘤，因而可称其为假性Meigs综合征。CA125的升高可能继发于腹水，但本例远高于良性起源腹水的水平。有调查研究显示，血清CA125>200 μg/ml时诊断卵巢恶性肿瘤的阳性预测值达96%[4]。卵巢甲状腺肿伴血清CA125异常升高罕见，其机制尚不清楚。研究显示[5-9]，CA125的产生部位可能是腹膜、大网膜和肠系膜间皮细胞，而非肿瘤本身。综合文献复习发现，卵巢甲状腺肿患者胸腹水量及CA125的升高相互影响，但无平行关系。

卵巢甲状腺肿为卵巢畸胎瘤肿较为少见的一种类型，其影像学表现无明显特征，CT和MRI均表现为囊性为主的囊实性混合病变，囊性部分多为多囊，有分隔，单纯实性病变较为少见[10]。Weinberg等[11]对19例卵巢甲状腺肿患者进行研究，发现其超声特征与典型成熟卵巢畸胎瘤有很大不同，甲状腺肿的超声多表现为囊实性混合包块，实性成分被散在小囊分隔，彩色超声上为中高回声且血流丰富，表现为轮廓光滑的实心圆形成分、串珠样、声学阴影及偶尔出现皮样征，有助于术前鉴别良性甲状腺肿和恶性卵巢肿瘤。Takashi等[12]对26例患者的CT和MR影像进行回顾性分析，发现卵巢甲状腺肿是一种典型的分叶性多囊实性病变。肿瘤实性及囊壁结构常表现为T2加权像上的低信号和T1加权像上的高信号。在CT图像上多房囊性结构、钙化灶及高密度实性成份是诊断该病的重要依据,增强扫描后实性结节明显强化是卵巢甲状腺肿常见的表现。良性肿瘤术前若没有明确诊断，有可能实施大范围分期手术，因此影像学上细微差别对甲状腺卵巢肿瘤诊断有一定预测价值。

卵巢甲状腺肿发病率低，临床症状不典型，影像学无明显特异性，超声、CT、MRI无法与卵巢癌鉴别，术前诊断困难，往往需术后病理确诊[13]。病理诊断必须具备以下四点之一: ①肿瘤完全由甲状腺组织构成，无其它成分，又称单纯性甲状腺肿; ②肿瘤大部分(或50%以上)由甲状腺组织构成; ③肿瘤中甲状腺组织虽未超过1/2，但伴有明显甲亢且排除了颈部甲状腺肿所致者; ④成熟畸胎瘤中有肉眼可识别的甲状腺组织。镜下可见成熟的甲状腺组织，至少>50%，可见大小不等的滤泡上皮，为单层立方或低柱状，腔内可见不等量的嗜伊红胶样物，可以出现甲状腺炎的图像。卵巢甲状腺肿恶变较为罕见，诊断时必须排除甲状腺原发癌的转移[2]。

因术前无确诊的依据，剖腹探查及腹腔镜探查为其主要的治疗方式，术中根据快速病理确定进一步手术方案，手术方式的选择同常规的卵巢肿瘤。良性卵巢甲状腺肿可按卵巢畸胎瘤处理，行单纯患侧肿瘤切除或患侧附件切除，保留其卵巢功能[14]。对于合并有恶性表现的卵巢甲状腺肿是否需要扩大手术范围，尚无定论，综合文献(表1)，12例中2例为单纯患侧附件切除术，6例为全子宫+双侧附件切除术，3例为全子宫+双附件+阑尾或大网膜切除术。各种术式其预后无明显差异。由于样本量过少，不具有代表性。

表1 卵巢甲状腺肿伴假性meigs综合征和CA125升高的相关文献汇总

综上所述，卵巢甲状腺肿为卵巢良性肿瘤，隶属于卵巢畸胎瘤，多无典型临床表现，极少数可倾向于卵巢恶性肿瘤表现(盆腔巨大囊实性包块伴CA125异常升高和大量胸腹水)；胸腹水、CA125异常增高与卵巢甲状腺肿良恶性及预后无明显关联性；细微的影像学征象有助于术前诊断，确诊主要依靠术后病理；手术方式取决于术中快速病理及患者是否需要保留生育功能；单纯卵巢甲状腺肿预后良好。