超声对小儿异位肾及其伴发畸形的临床诊断价值

陈金卫,王红英，张 蕊,粱俊媚,雷文嘉，郑 梅

（广州市妇女儿童医疗中心超声科 广东 广州 510623）

在后肾发育成熟后未达到正常的位置称为异位肾，在上升过程中受阻或紊乱，可出现多种泌尿系统畸形[1]。异位肾可导致尿路梗阻、感染和或结石等泌尿系统疾病。Hattoui S等[2]认为先天性天性泌尿系畸形是引起儿童慢性肾病的主要原因之一。因此，早期发现异位肾及其伴发畸形对儿童保健具有重要意义。本研究对经临床确诊的异位肾及其伴发畸形类型、声像图特征等进行回顾性分析，旨在探讨超声在小儿异位肾中的临床应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院2016年1月—2019年12月期间诊治的45例先天性异位肾患儿为研究对象，年龄2天～13岁，平均3.8岁，其中男20例，女25例。患儿缺乏特异性临床症状或体征，其中以尿失禁就诊者11例，反复泌尿系感染5例，因子宫畸形或阴道肿物等就诊5例，间断性腹痛6例，腹盆腔包块3例，产前超声检查发现肾积水而于出生后复查8例，余7例无任何不适，经体检发现。

1.2 仪器与方法

采用SIEMENS ACUSON 2000和TOSHIBA SSA-790A超声诊断仪，凸阵探头频率（3.5～5.0MHz）和线阵探头频率（7.5～9.0MHz）。

检查时患儿禁食4～5h，饮水充盈膀胱。患儿首先取俯卧位、侧卧位对双侧肾区行常规超声探查，再检查腹腔、腹膜后及盆腔。观察并记录患肾位置、形态大小、数目和结构，并探查双侧输尿管走行及开口等。哭闹不合作患儿，予以口服10%水合氯醛睡眠后再进行检查。

2 结果

2.1 一般情况

45例异位肾及其伴发畸形经超声诊断并经临床随访确诊，其中左侧肾异位19例、右侧肾异位23例、双侧肾异位3例；按异位肾位置统计：异位至盆腔31例，交叉异位至对侧肾脏的下方3例，双肾位置下移至中线处并融合2例，异位至脊柱前方9例。异位肾形态不一，绝大部分小于非异位侧肾。

2.2 异位肾及其伴发畸形的超声类型和误漏诊情况

异位肾合并肾发育不良或输尿管囊肿（见图1），其中肾发育不良19例，超声诊断17例，1例误诊为盆腔囊性包块，1例位于膀胱后方，体积较小，未能检出，其诊断符合率为89.5%（17/19）。异位肾合并输尿管囊肿10例，超声诊断9例，漏诊1例，诊断符合率为90%（9/10）。

异位肾合并重复肾畸形或肾轴旋转不良（见图2），其中重复肾畸形共8例，超声诊断5例，漏诊3例，1例因肾积水严重漏诊，1例检出异位肾，但未提示重复肾，另1例因异位肾未能检出而漏掉，其诊断符合率为62.5%（5/8），本研究中1例为双侧异位肾并双侧重肾畸形且合并输尿管异位开口。异位肾合并肾轴旋转不良8例，超声提示3例，漏诊5例，诊断符合率为37.5%（3/8）。

输尿管异位开口9例（见图3），超声诊断4例，漏诊5例，诊断符合率为44.4%（4/9）。交叉异位肾畸形或合并融合肾畸形（见图4），本组交叉异位肾畸形共3例，其中左肾交叉至右侧2例，右肾交叉至左侧1例，超声全部检出，其诊断符合率为100%（3/3），其中2例交叉异位且合并融合肾畸形。本组融合肾畸形3例，其中检出马蹄肾畸形2例，漏诊盘状融合肾畸形1例，诊断符合率为66.7%（2/3）。其他肾外畸形：双膀胱畸形1例，睾丸囊性网发育异常1例，阴道斜隔畸形2例，双子宫畸形3例。

3 讨论

3.1 异位肾的发生机制

肾脏起源于体节外侧的间介中胚层，发育需经过原肾、中肾和后肾三个阶段。后肾发生时位于盆底，其血液供应来源于腹主动脉的盆枝，正常情况下，在孕6～9周，从盆腔上升至腰部肾窝内，形成永久肾，左右各一。后肾在上升过程中不断接受从腹主动脉较高水平发出的分枝供血，而原先低位的盆枝血管则逐渐退化。若这些低位的供应血管不退化，而变成永久性供应血管，会对肾产生牵拉作用，则肾的上升会受阻，形成低位的异位肾。如果上升过度，则会异位入胸腔。异位肾一般分为盆腔异位肾、交叉异位肾及胸腔异位肾[3]。以上过程紊乱或发生障碍，形成异位肾的同时，还可伴发多种泌尿系统畸形[4]。这些先天性泌尿系畸形也往往是患者就诊的主要原因，因此对异位肾合并畸形的检出和准确诊断就显得尤为重要。

3.2 异位肾及其合并畸形的超声表现、鉴别诊断及误漏诊分析

异位肾超声表现为正常肾区未探及肾脏回声，同侧肾上腺呈“平卧”征。单纯的异位肾，其正常肾结构可辨，声像图较为典型，若能探查到，诊断并不困难。但是部分病例未能探及，此时，不能因探查不到而作出“先天性肾缺如”的诊断。本组研究中，至少3～4例患儿在外院被怀疑为“肾缺如”，后经我院复查，明确诊断为盆腔异位肾或伴发育不良。所以对“肾缺如”的诊断，一定要慎重。有文献报道[5]，当一侧肾窝未探及肾脏时，可通过测量对侧肾脏的大小帮助判断异位肾或肾缺如。异位肾发育良好时对侧肾脏一般不代偿性增大，肾缺如或异位肾发育严重不良时对侧肾脏会代偿性增大，并进一步与肾缺如做出鉴别；同时还应注意患侧肾的活动度，与肾下垂相鉴别。由于异位肾往往同时合并多种畸形，因而在诊断时应特别注意。本研究中异位肾合并泌尿系畸形的发生率为86.7%（39/45）。现将本组研究中证实的异位肾及其合并畸形进行逐一分析。

异位肾合并肾发育不良：肾发育不良病因尚未完全清楚，发育过程中血液供应障碍、胚胎早期输尿管发生梗阻[6]，以及胚胎期不同阶段的各种致畸因子都可影响肾脏发育[7]，造成肾小球及肾小管发育不成熟、分化异常。肾发育不良，声像图表现不一，一般分为多囊性、囊实相间、实性为主三类。多囊性包块是儿童期最常见的腹部肿块之一，所以在临床诊断中，当一侧肾未探及时，多囊性发育不良肾必须与其他囊性包块做出鉴别。本组病例中就有1例误诊为盆腔囊性包块，后经进一步检查确诊为盆腔异位肾并多囊性发育不良。另外还主要需与以下疾病相鉴别：先天性肾积水，本病集合系统扩张且张力高，肾盂肾盏可呈囊状但彼此相通，实质受压变薄但仍为正常结构，与多囊性肾发育不良的囊腔彼此不通，肾实质丧失正常结构的声像表现不同；肾发育不全，表现为仅体积小而肾组织结构正常，而肾发育不良为肾组织发育分化差，声像图除肾体积小外，还可发现多囊腔的幼稚结构；另外女性患儿怀疑盆腔异位肾时还需注意辨别正常卵巢，以免误诊。

异位肾合并重复肾畸形、输尿管异位开口及输尿管囊肿：重复肾畸形属于先天性肾脏数目发育异常，分为上肾部与下肾部。重复肾的声像因发育差异或有否合并其它畸形而表现不一。重复肾畸形往往合并输尿管异位开口及输尿管囊肿，所以在此一并分析讨论。有文献[8]将重复肾总结为三种表现类型：肾积水型、发育不良型、发育型。重肾表现为上肾部肾积水时，上肾部输尿管扩张，此时应注意是否合并上肾部输尿管异位开口或异位型输尿管囊肿。异位开口时，输尿管向下延伸至膀胱后下方，可开口于后尿道、会阴部或阴道等方向。输尿管囊肿表现为输尿管末端膀胱入口部或膀胱三角区外探及一薄壁囊性肿物，动态观察时，呈现膨大缩小变化。重肾发育不良时，上肾盂发育较小，重肾的实质回声因发育不良或上极囊性病变而显示为增强，与下肾部实质形成声像差异。重肾畸形发育良好时，上下肾盂发育差异不大，可以通过对比患肾与健侧肾的形态大小或肾包膜上的可疑切迹，以及探查是否存在两个方向不一致的肾门来仔细诊断。另外，我们还应特别注意重肾的血流信号分布，并通过彩色多普勒超声观察膀胱三角区有无正常的喷尿束，来判断输尿管有无异位开口，或观察喷尿束的情况，输尿管囊肿喷尿时一般流束细、流速高，颜色鲜亮。本组漏诊的重肾病例中，1例是因为肾积水，1例检出异位肾而未能识别重复肾。所以加强对异位肾合并畸形的足够认识，并积累诊断重复肾的经验，可以减少漏诊。

交叉异位肾畸形：一种极罕见的先天性泌尿系统畸形，分为融合型和非融合型，其中90%为融合型，常见于左肾向右侧异位融合[9]。本组左肾交叉至右侧2例，右肾交叉至左侧1例，其中2例与健侧融合，1例仅位于健肾下方并未融合。交叉异位肾一般位于健侧肾的下方，可以观察到相对独立的2个肾脏轮廓、独立的肾门及肾动脉；发现交叉异位肾时，应注意异位肾与健侧肾下极有无融合，此外还应注意有无合并旋转不良等。交叉异位肾的输尿管斜跨过中线，于膀胱的开口位置正常，与重复肾畸形不同，另外重复肾多位于正常肾的上极且实质发育多异常，凭此进行鉴别并不困难。

异位肾合并融合肾畸形：表现为肾区未探及肾脏回声，于腹腔或盆腔内脊柱前方探及不规则肾脏回声团，似由2个肾脏组织相连，包块马蹄肾、盘形肾等。本组研究中1例双侧异位肾患儿，起初未能探及，后经上级医生会诊被诊断为盆腔异位肾（独肾？），最终进一步检查，证实为盆腔异位盘状融合肾。所以在临床诊断中发现双肾均未探及时，应注意膀胱是否充盈，有充盈时，可以明确患儿有肾功能，肯定有异位肾的存在，再进一步观察是否还合并其他发育畸形，以减少误漏诊。异位融合肾需与重复肾鉴别，鉴别点主要在于肾脏的形态、肾盂数量、输尿管的走形及血供情况；异位团块融合肾有时容易与呈“假肾征”的肠道肿瘤相混淆，所以当腹腔探及可疑包块时，必须探查双侧肾区，以排除异位团块肾的可能。

异位肾合并肾轴旋转不良：胚胎期后肾在上升过程中，沿长轴发生90度旋转，使肾门指向腹内侧[10]。旋转不足或过度则导致肾旋转不良。肾轴旋转不良通过彩色多普勒超声探查肾动静脉，可显示肾门指向位置，并常伴发于融合肾畸形、交叉异位肾畸形等。

以上部分畸形声像图比较典型，合并的畸形程度也比较单一，就容易识别；但也有部分病例多重畸形并存，甚至伴有泌尿外畸形，使诊断难度加大。盆腔肾多合并生殖系统异常，在男性胎儿中多见尿道下裂、隐睾；女性胎儿中多见双阴道、阴道闭锁或双子宫[11]。本组研究中合并肾外畸形包括：双膀胱畸形1例，睾丸囊性网发育异常1例，阴道斜隔畸形2例，双子宫畸形3例。患儿临床表现往往与合并畸形种类相关，合并畸形的复杂程度导致其治疗方法多样化，也是决定预后的主要因素。因此，在诊断异位肾及其合并畸形的同时，应注意排查是否合并其它系统畸形。

综上所述，超声检查不仅可以检出异位肾和评价其发育情况，还可以诊断其合并畸形；相对于其它检查，超声简便无创，重复性强，是小儿异位肾的首选检查方法，具有较高的诊断价值。