膝关节腱鞘巨细胞瘤的临床特点及影像学特征分析

沈钰 章载良 吴小马 朱艺 俞立新

中国人民解放军陆军第72 集团军医院1放射科，2病理科，3骨三科（浙江湖州313000）

腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of the tendon sheath，GCTTS）是一种由关节内或关节外组织引起的局部侵袭性良性肿瘤［1］，发生于膝关节较为罕见，以往多以个案报道，临床表现缺乏特异性而往往易误诊或漏诊［2］，诊断可能由于非特异性症状和正常的X 线平片结果而延迟［3］，本文回顾分析了病理证实的19 例膝关节GCTTS，总结并探讨其在膝关节的临床、影像及病理特点。

1 资料与方法

1.1 一般资料搜集2015年6月至2018年12月我院手术病理证实膝关节GCTTS 患者19 例，男8 例，女11 例，年龄16～63 岁，平均（35 ± 15）岁；左膝8 例，右膝11 例。5 例进行了X 线、CT 及MRI平扫完整的影像学检查，1 例进行了X 线及MRI 平扫，6 例进行了X 线及CT 检 查，1 例进行了CT 及MR 平扫检查，2 例只进行了CT 检查，1 例只进行了MRI 检查，3 例进行了MRI 平扫+增强检查。

1.2 检查方法

1.2.1 X线检查采用富士公司的CMP200DR直接数字化摄影系统（DR），标准膝关节正侧位投照，胶片距离110 cm，曝光时间5 mAs，管电压65 kV，管电流100 mA。

1.2.2 CT 检查采用Toshiba 公司的16 排螺旋CT机，120 kV，200 mA，扫描时间0.5 s，原始层厚5 mm，螺距5。扫描范围包括整个膝关节，扫描后进行标准软组织窗及骨窗算法重建，重建层厚2 mm，层间距2 mm。

1.2.3 MR 检查采用GE 公司3.0 T MR、GE 膝关节专用线圈。采集序列及参数如下：Sag T1 FSE 序列（TR/TE=580/Min Full），Sag fs PD 序列（TR/TE=1980/30），Ocor fs T2 序列（TR/TE=2220/56），OAx fs T2序列（TR/TE=2260/55）；层厚4 mm，层间距1 mm，NEX=2，FOV：16。

1.2.4 病理检查所有病灶均行常规病理切片，HE 染色。

2 结果

2.1 临床表现本组19 例膝关节GCTTS 的病程约40 天至3年；14 例表现膝关节肿胀或无痛性肿块，11 例表现膝关节疼痛，8 例伴有不同程度功能活动受限，7 例伴有膝关节绞索，关节僵硬；13 例浮髌实验阳性，屈伸活动50°～150°。

2.2 影像学表现19 例膝关节GCTTS：14 例局限型，5 例弥漫型。其中最大径约6.4 cm，最小径约1.7 cm；7 例位于髌下脂肪垫，5 例位于髌上囊，2 例位于关节外侧间室，3 例位于关节前间室，1 例位于关节内侧间室，1 例位于股骨髁间窝及外后缘；MR 检查中另见1 例前交叉韧带受压，2 例前交叉韧带损伤，1 例半月板损伤，1 例髌腱受压，3 例软骨损伤，1 例骨髓水肿（表1、图1-3）。

2.3 手术及病理表现术中见黄褐色或黄色关节液溢出，其中2例见血性关节液；病灶周围部分滑膜组织增生，部分呈结节状、块状。其中1例见血凝块卡压于关节间隙内，与块状病灶相连。送检标本边界清晰，形态不规则，切面呈灰黄或灰红色，实质性，质韧，部分有黏液感。见图3。镜下见（1）单核组织细胞样细胞：瘤细胞呈卵圆形或多角形，胞浆量中等，红染，核圆形，卵圆形或逗号形，多偏位，染色质如粉尘状，核细胞小，胞浆可见含铁血黄素。（2）破骨细胞样多核巨细胞：单核组织细胞由单核组织细胞互相融合而成，核少则3 ～4 个，多则数十个，无异型性，胞浆较深红，外观不规则。（3）黄色瘤样细胞：单核组织细胞吞噬大量脂质而成，呈散在，小灶或片状分布。此外，瘤组织细胞内血管不丰富，但局部可见血管瘤样增生，瘤细胞间有淋巴细胞浸润，间质有不同程度纤维化和玻璃样变性。见图2。

表1 膝关节腱鞘巨细胞瘤临床、影像、病理特征Tab.1 Linical,pathological and imaging features of GCTTS in the knee 例

图1 右膝关节X 线侧位片、MRI 图像Fig.1 Lateral X-ray and Magnetic resonance images of the right knee

图2 右膝关节MRI 图像和病理学特征Fig.2 Magnetic resonance images and pathology features of the right knee

3 讨论

3.1 发病特点GCTTS 是一种发生于关节滑膜、囊和肌腱鞘内的良性病变，1941年由JAFFE 等［4］首先提出。GCTTS 可发生于任何年龄，其中以30 ～50 岁多见，女性多于男性，85%的GCTTS 发生在手指腱鞘，12%发生于膝关节、踝关节［5］。MASTBOOM等［6］在对941 例局部GCTTS 患者中，62%为女性，初始治疗的中位年龄为39 岁，67%的肿瘤影响膝关节；且膝关节GCTTS 比以前理解的更为普遍［7］。本研究中，以女性为主，占57.9%，平均年龄为（35±15）岁。GCTTS 的病因，发病机制尚不明确，可能与炎性反应、增生性改变、染色体异常等因素相关，但仍存在诸多争议。2013年《软组织和骨肿瘤WHO 分类》（第四版）中将GCTTS 归类为纤维组织细胞肿瘤，并且将原先的腱鞘巨细胞瘤和弥漫型巨细胞瘤分别更名为腱鞘滑膜巨细胞瘤局限型和腱鞘巨细胞瘤弥漫型，局部型和弥漫型的复发率分别为36%和69.5%［8］。

3.2 临床特点GCTTS 是一种软组织病变，关节外腱鞘巨细胞瘤为无痛的、缓慢增长的肿块，多以单个关节发病；结节型腱鞘巨细胞瘤在大关节中较少见［9］；主要邻近腱鞘生长，以髌下脂肪垫区多见，也可位于髌上囊、关节腔内等［10］，甚至可累及半月板、韧带。本组19例膝关节GCTTS均以单侧关节发病，临床表现以膝关节疼痛，伴或不伴关节肿胀，运动受限。其中14例表现膝关节肿胀或无痛性肿块，11 例表现膝关节疼痛，8 例伴有不同程度功能活动受限，7 例伴有膝关节绞索，关节僵硬。这主要与GCTTS 生长使滑膜增厚，病灶使关节内组织受压、刺激，导致关节腔积液、肿胀有关。有研究报道［11］，膝关节GCTTS疼痛与关节绞索有关，当GCTTS在活动中发生卡压，造成关节机械性绞索，使屈伸活动受限、关节僵硬；当卡压位于髁间窝，在活动中甚至可损伤软骨、半月板、韧带，从而引起相应的疼痛。

图3 右膝关节X 线、CT、MRI 和组织学特征Fig.3 Lateral X-ray,CT,MR and histological features of the right knee

3.3 手术及病理GCTTS 按生长方式和部位主要分为局限型和弥漫型两大类，镜下主要由破骨样巨细胞、小的单核组织细胞以及滑膜样单核细胞组成；除此之外，也可见小血管分布，含铁血黄素沉积。弥漫型以滑膜样单核细胞为主，巨细胞较少；局限型间质内可见更多广泛玻璃样变性。诊断弥漫型GCTTS 的关键在于其呈浸润性生长，即使包膜不完整，只要界限清，应归于局限型GCTTS。膝关节GCTTS 局限型较弥漫型更为常见，局限型是弥漫型的7 倍［12］。本研究中5 例弥漫型，14 例局限型，主要以单个结节状生长，部分包膜可见；镜下见比例不等的单核细胞、多核巨细胞、黄色瘤样细胞，2 例见含铁血黄素颗粒沉积，2 例出血坏死，1 例出血变性，这与国内外研究大致相符。

3.4 影像学特点X 线平片及CT 检查对于膝关节GCTTS 的显示有限［13］，X 线对膝关节软组织内有钙化、密度均匀的结节或肿块阴影可显示，亦可发现膝关节软组织肿胀、髌上囊饱满、关节间隙增宽或狭窄等间接征象。大多数GCTTS 骨质结构正常，但也有文献报道［14］：压迫的邻近骨质可有边缘硬化、皮质缺损等表现。本研究中X 线表现主要以髌上囊饱满、软组织肿胀为主，在X线上对骨质压迫并不明显。CT 检查对膝关节GCTTS 大小、生长部位，以及局限型或弥漫型可作初步判断。本组CT检查中，病灶大小显示清晰，主要表现为等密度影；1 例骨皮质缺损，2 例骨质边缘硬化，主要见于病灶增大压迫邻近骨质所致；卢超等［15］对16 例GCTTS回顾性分析发现：CT 表现关节周围软组织弥漫性增厚，骨质破坏邻近边缘，破坏区域边界清晰，与正常骨质结构的分界清晰，亦可见高密度的硬化边。此外，本组14 例CT 检查中1 例稍高密度，1 例等低密度影，后经病理证实1 例伴有出血，1 例陈旧性出血变性。其余12 例均为等密度，密度均匀，标本边界清晰，镜下主要见多核巨细胞、单核细胞及吞噬细胞，部分间质内玻璃样变性。

MRI 是术前评估GCTTS 大小、范围及邻近关节和腱鞘间隙侵犯的最佳方法［16］。尤其是没有明确外伤史引起的膝关节绞索、疼痛，膝关节GCTTS大多数情况下MRI 具有特异性成像［11］。膝关节GCTTS 通常起源于附近的前交叉韧带、后交叉韧带、髌腱和内侧皱襞［17］。本研究中，7 例膝关节绞索中，MR 证实2 例前交叉韧带损伤，1 例半月板损伤，1 例髌腱受压，1 例前交叉韧带受压，3 例软骨损伤，1 例骨髓水肿，这些征象在原有评估膝关节GCTTS 的基础上，对手术及治疗有进一步的指导意 义。MASTBOOM 等［18］通 过MRI 对GCTTS 的 类型、关节受累、软骨覆盖骨侵犯、肌肉/腱组织、韧带或神经血管结构受累六个方面的评估，提出了“GCTTS 的严重程度分级”，从而更加客观得评价膝关节GCTTS 的严重程度和手术及复发风险。

3.5 鉴别诊断色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS）也可表现为软组织肿胀、疼痛、活动受限，但PVNS起源于膝关节滑膜，以弥漫型多见，而GCTTS 在膝关节中以局限型多见。另外，如滑膜肉瘤常常伴有钙化，GCTTS 多无钙化。滑膜软骨瘤病中常见滑膜增厚、软骨结节样增生，但影像上多以信号、密度均匀的结节状游离体，被称为“石榴籽征”或“关节鼠”，多无含铁血黄素沉着。滑膜血管瘤起源于滑膜下层的良性血管病变，其成分包含血管性和多种非血管性成分，形态多样，可见葡萄串状、分叶状、囊状等，且在MRI 上可见病灶内血管流空效应点状或迂曲低信号。上述病变与GCTTS相比都各有特征性，但腱鞘纤维瘤临床及病理上与GCTTS 多有相似，在鉴别诊断中较为困难。但腱鞘纤维瘤镜下无黄色瘤细胞，亦无巨细胞［19］，与GCTTS 可做鉴别。

综上所述，通过本研究可以明确膝关节GCTTS临床表现主要为无明显诱因下膝关节肿胀、疼痛、活动受限，在进行细胞学GCTTS 诊断之前，正确的临床放射学相关性检查至关重要。尤其是无明显诱因的膝关节软组织肿胀、关节绞索等征象，应及时行影像学检查，以避免误诊，在排除MR 禁忌证前提下可优选MRI检查。本研究的局限性是：由于样本量较少，未对所有病例进行全面的X 线、CT、MR及增强检查，而是分别进行了X 线或CT 或MR检查及分析总结，特别是MR 增强检查在膝关节腱鞘巨细胞瘤中的诊断价值有待进一步研究。近年国外研究发现，GCTTS 可能会转变为侵袭性恶性肿瘤，本研究中未发现相关征象，有待继续追踪。