多层螺旋CT诊断多脾综合征1例

杨玲，胡少平*，史河水

1.武汉市红十字会医院（武汉市第十一医院）放射科，湖北武汉 430015；2.武汉市协和医院放射科，湖北武汉 430022；*通讯作者 胡少平 ellisa1020@163.com

1 病例简介

女，51岁，主诉：尿频、尿急、尿痛7 d。现病史：患者于7 d 前劳累后出现尿频、尿急、尿道刺痛，偶有腰痛，头昏不适，无血尿，口服抗生素后效果不佳，以“泌尿系感染”入院。患者既往体健，体格检查正常。入院后行泌尿系CT平扫发现脾脏正常形态消失，代之以多个类圆形软组织结节影，下腔静脉肝内段未见明确显示，疑为多脾综合征，行胸腹部CT增强扫描，发现患者存在多部位畸形：①脾脏异常（图1A）；②内脏发育异常（图1B、C）；③心血管畸形（图1D～F）。综合以上征象诊断为多脾综合征。

图1 女，51岁，多脾综合征。轴位CT增强扫描示左上腹见7 枚软组织密度结节影（星号），脾脏正常形态消失，边缘尚清，增强扫描后与正常脾脏同步强化，下腔静脉位于腹主动脉左侧（箭，A）；胰体部细小，胰尾缺如（箭，B）；结肠（星号）位于左腹部，空肠位于右腹部（箭，C）；冠状位MIP 示下腔静脉肝内段缺如，肝左、中、右静脉直接汇入右心房（箭，D）；轴位MIP示上腔静脉（星号）后方见奇静脉（箭头）异常增粗，两者相连（E）；轴位MIP 示下腔静脉位于腹主动脉左侧，右肾静脉（箭）经腹主动脉后方汇入左下腔静脉（星号，F）

2 讨论

多脾综合征是一种罕见的先天性脾脏发育异常，并伴有心血管和多个内脏畸形的综合征[1]，多见于女性[2]，1岁以内病死率高，成人多为偶然发现；多脾综合征常见的致死原因是合并严重的心血管畸形、十二指肠及胆管闭锁[3]。

多脾综合征的诊断依据主要有：①脾脏形态、数量和位置异常：脾脏正常形态消失，2个或以上大小相似的脾脏[4]，可位于左、右上腹或双侧腹部；②心脏畸形[3]：室间隔缺损、房间隔缺损、右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、单心房、心脏位置异常等；③血管畸形：下腔静脉肝内段缺如，奇静脉和（或）半奇静脉异常连接[3]，双上腔静脉等；④内脏异常：对称性左肺，中位水平肝伴胆囊中位或缺如、左位肝并左位胆囊，短胰、环形胰腺、胰腺转位，右位胃，小肠位于右半腹，结肠位于左半腹，肠系膜上动静脉反位等胃肠道异常[3]；⑤并发恶性肿瘤：文献报道多脾综合征易并发恶性病变[5]，部分患者因恶性肿瘤就诊时发现多脾综合征。本例患者表现为多脾、血管畸形和内脏异常，比较典型，可明确诊断为多脾综合征。但本例患者下腔静脉位于腹主动脉左侧，且右肾静脉经腹主动脉后方汇入下腔静脉，此种血管畸形在多脾综合征的表现鲜有报道。

多脾综合征主要需与以下疾病鉴别：①无脾综合征：表现为脾脏缺如或仅有少量脾脏残留；双肺均为三叶；中位水平肝更多见；下腔静脉和主动脉位于同侧，但肝段下腔静脉缺如伴奇静脉异常连接少见；心血管畸形更多见且更严重，常合并血流动力学改变[3]。②副脾：有一个主脾，主脾与副脾大小相差较大，而多脾综合征无主脾。③内脏反位：腹腔内器官左右反位，但多不合并心血管畸形和内脏发育畸形。