单眼急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎误诊1例

阮坤炜 成拾明 潘桂萍 郑武 张勇

男性患者，52岁。煤矿工人。因“右眼突发视力下降伴眼前黑影遮挡5 d”于2019年3月2日来我院门诊就诊。专科情况：右眼视力眼前指数,左眼矫正视力0.15,眼压：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼18 mmHg。双眼前节未见明显异常,眼底：右眼视盘边清色正，C/D约0.3，视网膜色泽偏淡，动脉管径细，A/V约1/3，黄斑区可见大小约4.5 PD类圆形黄白色病灶，其间可见小片状出血灶(图1)；左眼未见明显异常。右眼黄斑相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)示：右眼黄斑区视网膜内表面平滑，中心凹形态消失，中心凹处神经上皮层隆起，视网膜色素上皮(retinal pigment opithelium,RPE)层可见浆液性脱离，RPE层不规则增厚，局部多个细小结节状隆起(图3)。既往史：2016年曾于当地行腿部静脉曲张手术,2岁时因外伤致左眼视力不佳。否认输血史，否认冶游史。入院拟诊断：右眼视网膜中央动脉阻塞，予以激素冲击、复方樟柳碱颞浅注射，654-2肌注，高压氧等治疗。

入院检查：高敏C反应蛋白6.84 mg/L；血常规、血生化、凝血功能尿常规未见明显异常;双侧颈动脉彩超未见明显异常。第2天复查右眼黄斑OCT示：右眼黄斑中心凹形态改变，中心凹处视网膜神经上皮层隆起，其下见液性暗区，及中等反射光点(液性暗区较入院前减少),局部椭圆体结构欠清、RPE层排列紊乱;眼底荧光造影检查：臂-视网膜时间约16 s,于静脉期见右眼黄斑区类圆形斑驳荧光，造影晚期右眼黄斑区荧光积存，中心凹处见环形高荧光(图5)，左眼视网膜见数处斑片状透见荧光，双眼视乳头未见明显高荧光(图6)。甲强龙冲击3 d后，患者诉右眼眼前黑影变淡，视物好转，查右眼视力提高至0.04，全身停用甲强龙，予以60 mg强的松口服。入院第5天复查右眼黄斑OCT示：右眼黄斑区视网膜平伏，神经上皮层下液性暗区基本消失，中心凹形态可辨，椭圆体和RPE光带边界不清。查右眼矫正视力为0.05，继续予以强的松减量口服，余继续予以扩管、改善微循环等对症支持处理。10 d后再次复查右眼黄斑OCT示：右眼黄斑区内表面平滑，中心凹形态可见，神经上皮层层下积液吸收，RPE层椭圆体结构不连续，可见细点状强反射光点。右眼矫正视力提高至0.25，考虑右眼视网膜中央动脉阻塞可能性小，为进一步明确患者视力下降原因，完善感染性疾病筛查，结果显示：梅毒螺旋体抗体(阳性)，非梅毒特异性抗体(阳性) 滴度1:32，丙肝抗体(阳性)，追问病史患者否认既往冶游史，修正诊断为右眼梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎。建议患者感染科就诊进一步诊治。患者于感染科就诊行腰穿脑脊液检查未见明显异常，予以48×106单位青霉素钠静脉滴注，每6 h 1次，治疗2周后，继以苄星青霉素G240万u，分两侧臀部肌肉注射，每周1次，连续3次。患者于2019年4月30日我院门诊复查患者诉右眼眼前黑影消失，右眼视力0.8，双眼前节未见明显异常，眼底检查示：右眼视盘边清色正，黄斑区盘状病灶消失，未见出血灶(图2)；左眼底未见明显异常。复查黄斑区OCT见RPE层椭圆体结构较前连续，神经上皮层层下积液完全吸收(图4)，患者目前继续随访中。

图1 眼底照相示右眼黄斑区可见大小约4. 5 PD大小类圆形盘状病灶 图2 眼底照相示右眼黄斑区盘状病灶消失，黄斑区出血灶吸收 图 3 患者OCT可见右眼神经上皮层下可见大量炎性积液 图4 右眼视网膜神经上皮层层下积液完全吸收，RPE层结构欠平滑 图 5，6 患者FFA示静脉期见右眼黄斑区盘状斑驳荧光，视网膜血管管壁可见荧光渗漏，造影晚期右眼黄斑区荧光积存，中心凹处见环形高荧光，双眼视乳头未见明显高荧光

讨论：梅毒眼部临床表现复杂多样，常表现为双眼发病，可累及包括角膜、巩膜、晶状体、葡萄膜、视神经等任一眼部结构及其附属器官，如角膜基质炎、葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、视神经周围炎、视神经网膜炎、视神经萎缩、结膜炎、巩膜炎、斜视、上睑下垂等[1]。其中葡萄膜炎是梅毒在眼部的最常见表现，有时可成为全身的唯一表现或首发表现，梅毒性葡萄膜炎一般出现在感染梅毒螺旋体6周以后，可双眼同时发病也可以单眼发病，可表现为多种类型的葡萄膜炎，如前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎等[2]。后葡萄膜炎在梅毒葡萄膜炎中最常见(80%以上)[3]，而梅毒性脉络膜视网膜炎则是梅毒性眼病中最常见的眼底表现。

急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎(ASPPC)最早是1990年由Gass等首次提出，常表现为后极部边界清晰、淡黄色的一块或多灶片状鳞状改变，荧光造影检查结果显示外层视网膜中盘状黄斑沉积物进行性堆积，这种临床表现具有一定的特异性[1，4]。彭晓燕等分析10例ASPPC患者眼底表现特点及影像特征发现：ASPPC患者眼底表现有鳞片型和弥漫型两中，部分患者可表现为两者均有的混合型，以上类型中以鳞片型变化最为显著，可累及黄斑中心凹、旁中心凹及其他后极部区域，可表现为椭圆体层消失、断裂、结构紊乱或不清[5]。Aranda等发现眼底自发荧光可以提示这种鳞状沉积物可能是由视网膜下RPE-光感受器复合物质沉积和光感受器外节的不完全吞噬作用引起的[6],且眼底自发荧光征象可与眼底像结果一致[5]。Gass等推测其病理过程一方面可能为梅毒螺旋体引起脉络膜-视网膜色素上皮层-视网膜光感受器复合体的炎症，从而引起光感受器复合体障碍，另一方面则是由于可溶性免疫复合物沉积而表现出视网膜盘状沉积物的进行性堆积[4]。在眼底荧光素血管造影早期常表现为弱荧光或轻度强荧光，常伴有散在豹纹状荧光斑点，随后可出现视网膜颞上、颞下血管静脉的染料渗漏，血管壁着染，而使中晚期则表现为进行性强背景荧光[7]。吲哚青绿血管脉络膜造影(ICGA)则常表现为全程弱荧光[8]。部分专家推测 ICGA弱荧光是由 RPE层和光感受器节段被降解而成的沉积物[9]。

本例患者以右眼突发无痛性视力下降伴黑影为首发症状，全身未见皮肤及其他系统明显异常，首诊考虑为中央动脉阻塞，予以大剂量糖皮质激素全身冲击后，后极部视网膜黄斑区盘状黄斑沉积物消失，OCT提示神经上皮层层下积液吸收，椭圆体结构仍不连续。非梅毒螺旋体试验提示患者为活动期梅毒，根据疾病预防控制中心指南，具有活动性临床表现的眼部梅毒应该按照神经梅毒治疗方案进行驱梅治疗[10]。单纯糖皮质激素治疗可以短暂改善获得性梅毒葡萄膜炎病情，但随后由于梅毒感染发展，病情逐步加重[11]。

患者在院期间单独使用糖皮质激素的过程中，未出现病情加重，从而造成未及时确诊，根据患者眼底影像结果考虑为本例患者黄斑区视网膜下积液考虑为炎性渗出，糖皮质激素可减轻黄斑区炎症反应，有研究发现，在行正规疗程驱梅治疗前早期使用糖皮质激素，其预后视力好于单独使用抗生素驱梅治疗组[12]。部分患者在单独使用糖皮质激素治疗过程中出现的病情加重可能与漏诊而错过最佳治疗时机。因此，使用糖皮质激素减轻梅毒性眼病炎症反应前，必须联合标准化驱梅治疗，否则可能加重疾病进展。

梅毒被称为伟大的模仿者，眼部临床表现复杂多样，临床常易漏诊、误诊，其原因一方面因患者就诊时多数隐瞒病史，另一方面梅毒性眼病眼底复杂多变，可伪装成其他类型葡萄膜炎出现，眼科医师对其认识不足，从而给梅毒性脉络膜视网膜炎的诊断带来极大困难，因此应加强对梅毒性眼病的认识，尤其是对于局部特征性表现的ASPCC的认识，尽量能早期、及时、规律的使用抗生素，以利于提高患者视力[13]。