“不食人间烟火的孩子”

何承波

5月底，6岁的妞妞似乎格外暴躁，她想喝可乐，安安不理她，她就砸起东西了，从中午吵嚷到了晚上，最后以一种近乎哀怨的语气祈求：“妈妈，你就让我喝一小口，好吗？”

安安在厨房里抹眼泪，一大瓶原本用来款待客人的可乐，被她倒进了洗碗池。

妞妞不能喝饮料，各种零食、小吃，都跟她无缘。自出生开始，安安就不断给女儿“洗脑”：别人吃的是美食，你吃了是毒药。

妞妞也知道，自己跟别人不一样。她是妈妈口中“不一样的天使”。但自从妞妞读了幼儿园，离开了安全视线，安安成天忧心女儿会偷尝那些“危险的美食”。果然，妞妞现在“不想做不一样的天使了，她只想尝一口可乐”。

这是一个西北地区的特殊家庭，妞妞患有一种不能吃正常食物的怪病：苯丙酮尿症（PKU）。她体内先天就缺乏一种消化酶，无法代谢从食物中摄入的苯丙氨酸，摄入之后会在血液内大量聚集，产生有毒的代谢产物，损伤中枢神经，造成智力快速退化。我们日常食用的鸡鸭鱼肉蛋奶，乃至大米和面粉，都会给妞妞们造成不可逆的损伤。

可乐，包括无糖的可乐，乃至林林总总的甜食和饮料，自然也与妞妞天生绝缘。

对于PKU患者而言，能吃什么是比不能吃什么更为复杂的问题。这种罕见病没有药物可治疗，唯有食物控制是有效的：特制的奶粉，特制的大米和面粉、极有限的蔬菜水果，是为数不多的营养来源，艰难地维系着妞妞们的生命，帮助他们对抗先天的命运。

“可乐”事件前几天，妞妞的“奶粉”就见了底，医院告知安安，“原材料短缺，现在没货了”，她心里顿时阴云密布。看到微信群友们议论，她才得知，5月，湖南郴州“大头娃娃”事件浮出水面，相关部门展开对固体饮料的排查和整顿，而PKU患者的“生命口粮”也随之悬置，一时间断了供。

妞妞奶粉断了3天，她的异常行为，跟这次断供有没有关系？安安总产生这种说不清的联想。一次短暂的震荡，折射的是一个群体长期的忧虑。

与人间烟火绝缘

当了妈妈后，安安每天要花大量心思去研究怎么把仅有的几种食物做出花来，“要做得好看点，把特米特面原本的怪味掩盖过去，才不委屈了妞妞”。

早上，妞妞上学前，安安便用特制的面粉，为她做好包子、花卷，以及花样繁多的饼。这种面粉是合成的，不含苯丙氨酸，对妞妞来说是安全的。有时，她也做蛋糕和面包，添加了少量鸡蛋和白糖，但她必须严格计算好蛋白质的含量，把苯丙氨酸控制在最低限度。

一般的食物都含有蛋白质，而蛋白质中必有苯丙氨酸，这就意味着可供选择的范围非常受限。她在厨房里挂了张表格，罗列了各类食物的苯丙氨酸含量，在妞妞身体承受限度以内的，无非是土豆、白薯、南瓜、西葫芦等。她用天平称了，对照表格，算出精确的含量后，才放心进厨房。

食物摄入单一，导致妞妞营养不良，她头发枯黄，个子比同龄孩子矮小。妞妞需要长期喝一种低苯丙氨酸的特殊奶粉，以补充营养。但这种奶粉极其难喝，最初，妞妞一喝就吐，激烈抗拒。

对于一个孩子来说，维持这样清苦乏味的饮食，需要妈妈长期做心理建设。她告诉女儿：“如果你偷偷吃肉，吃零食，喝饮料，你会变笨的，等你成了一个傻子，每个人都嫌弃你。”

从4岁开始，妞妞渐渐懂事，她知道了自己不一样，不能乱吃。“有时候，她还劝我，‘妈妈，你要多吃点肉，身体好才能照顾好我。”叙述至此，安安泣不成声。

几年下来，安安很少再买肉，饮食习惯也跟着妞妞同步，她不忍心自己吃好的，哪怕是在外聚餐，不当女儿的面，也有点罪恶感。怀孕前她胖乎乎的，130多斤，现在瘦了一大圈，体重掉到两位数，营养不良，使她身体每况愈下，动辄感冒。

随之而来的问题是，进入幼儿园后，妞妞认识了五花八門的零食，解放了她压抑的天性。妞妞嘴上不说，但安安看得出来，有时望着便利店门口的冰淇淋广告，她就流口水，丢了魂一样。

每天进校门前，安安便跟她说：“不许吃同学的零食！”

安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争。唯有精确的参数、严格的控制，才能维持生机。

安安今年32岁，现在生活在西北某三线城市，丈夫在成都工作，常年不回家。因为饮食上的特殊，加上孩子上学，她选择独自一个人带妞妞，不连累娘家人和婆家人。

人们把妞妞这样的孩子喻作“不食人间烟火的孩子”，诗意化的表达，却意味着一种异乎寻常的艰难。安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争。唯有精确的参数、严格的控制，才能维持生机。

这种日子何时能结束？医生说，低苯丙氨酸饮食治疗至少到12岁，当然，最好是终身治疗。

幸运的是，妞妞是在出生一周内就查出这个病的，治疗方案介入得早，现在智力表现正常，她思维敏捷，古灵精怪。

但很多孩子并没有那么幸运，有直到一两岁才发现的，此时脑损伤已经永久性造成，即便长成大人，但智力就永远停留在两三岁。

罕见病

2014年6月，妞妞出生了。听从闺蜜的建议，安安做了新生儿疾病筛查。PKU就这样被查出来了。

带着疾病出生的妞妞让安安遭受了不少来自婆家人的白眼。安安对女儿满是愧疚，她说：“不让她来这个世界，也许才是最好的选择。”

PKU是7000多种罕见病中的一种，首次发现是在上个世纪。1934年，一位叫福林的挪威医生对家族性遗传病做研究，发现某个家族具有一些共同特点：智力水平低下、身上一股难闻的味道，尤其是尿液，如同老鼠尿味道一样。福林对他们的尿液大量分析后，发现了一种化学物质—苯丙酮。长时间研究后，福林发现这是一种常染色体隐性遗传代谢病。1937年这种病被正式定名为苯丙酮尿症，简称PKU。