肺隔离症4例诊治体会及文献复习

郭权威， 颜峻， 钟承华， 况军， 莫益俊， 谭剑峰， 李东方， 张建华

肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）是一种少见的先天性肺血供发育异常疾病，在先天性肺畸形中约占0.15%～6.4%［1］。其病因是在胚胎期肺发育过程中，部分肺芽组织与支气管树分离产生发育异常的肺组织，与正常气管、支气管相通或不相通，其血供来自于体循环［2］。按肿块与胸膜的关系分为叶内型和叶外型两类，以前者多见。初期因对其认识不足，经常被误诊为肺部炎症、肺囊肿合并感染或者支气管扩张，曾多次报道在手术中因异常血管破裂导致大出血，逐渐才使该病的诊断和治疗得到重视。随着诊断技术和治疗水平的提高，肺隔离的确诊率和手术安全性逐渐增大。现报告我院近期4例经螺旋计算机体层摄影血管造影（SCTA）证实肺隔离症，接受胸腔镜或介入治疗的患者临床资料，并复习有关文献，以提高对本病的认识。

1 资料和方法

1.1 临床资料

选择2017年7月至2019年6月期间南方医科大学深圳医院胸外科收治的4例PS患者，男性2例，女性2例，年龄24～44岁，术前胸部SCTA及术后病理已证实为肺隔离症。按收治时间顺序，其临床资料见表1：

表1 肺隔离症患者临床资料

1.2 研究方法

回顾性分析4例患者的年龄、性别、临床表现、病变位置、分型、供血动脉、入院诊断、手术方式、手术时间、术中出血量、术后引流量、术后胸腔引流管留置时间、术后并发症症、住院时间、住院费用及随访情况等指标。

2 结果

4例肺隔离症患者均接受治疗，1例患者接受介入下血管塞封堵迷走供血动脉后恢复顺利；1例患者胸腔镜下肺叶切除术后恢复顺利；2例患者接受胸腔镜下隔离肺叶切除术，其中1例恢复顺利，1例因胸腔进行性出血行胸腔镜下开胸止血术，术中探查见心包后下肺韧带处组织有活动性出血，左下肺分离创面渗血，二次手术后恢复顺利。

术后3月复查胸部螺旋计算机体层摄影血管造影显示，3例行胸腔镜下隔离肺叶或肺叶切除手术患者的异常肺叶及供血动脉消失，行介入下血管塞封堵异常血管的1例患者的迷走供血动脉被栓塞，栓塞血管远端已无血流供应，隔离肺组织充血表现较前明显好转，4例患者随访7～31个月，未见复发。在手术时间、术中出血量、术后疼痛、术后胸腔闭式引流量、术后并发症、住院时间及住院费用等方面，介入栓塞治疗均优于胸腔镜手术治疗（见表1）。

3 讨论

1777年Hubber首先描述了肺隔离症，直至1946年Pryce才对肺隔离症进行详细描述，从此揭开了人们认识隔离肺的序幕［3］。PS是一种先天性肺发育畸形，占肺畸形的0.15%～6.40%，常发生于双下肺，左侧多见。PS确切的发病机制尚未清楚，目前副肺芽学说是主流，即在胚胎期，从原始前肠的腹侧面发出副肺芽，其接受体循环供血。正常情况下，与主动脉相连的内脏血管在肺组织发生脱离时会逐渐退化吸收，但是副肺芽组织的血管残存下来，从而出现了体循环供血的异常肺组织。依据隔离肺组织和正常肺组织是否被同一个胸膜包裹为标准，PS分为叶内型和叶外型，叶内型约占75%［4］。叶内型因其囊腔病变与支气管有正常或病理性通道，局部易反复发生感染，临床表现为咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血、发热及胸痛等。由于这些症状缺乏特异性，经常被误诊为普通肺炎、支气管扩张、肺囊肿合并感染［5］（图1）及肺部占位等，儿童还需要与先天性囊性腺瘤样畸形相鉴别［6］。叶外型因与正常支气管并无相通，所以可长期无症状，常位于肺下叶与膈肌上方或后纵隔脊柱旁，易被误诊为后纵隔肿瘤、肺囊肿及肺部占位（图5）等［7］。本组病例4例，均位于左肺下叶，叶内型3例，叶外型1例，入院前因临床资料不足均未能明确诊断为肺隔离症，与文献报道相符。肺隔离症的治疗措施主要有：保守治疗、常规开胸行隔离肺叶或肺叶切除术、胸腔镜下隔离肺叶或肺叶切除术以及介入下栓塞迷走供血动脉。本组病例2例采用胸腔镜下隔离肺叶切除术，1例行胸腔镜下肺叶切除术，1例采用介入治疗，最终都达到了治愈的效果。

图1 病例1 肺窗呈肺囊肿表现；图2 病例1矢状面显示异常血管；图3 病例2经DSA造影显示异常血管；图4 病例2 SCTA血管重建；图5 病例3肺窗仅提示肺部占位；图6 病例4冠状面提示异常血管

胸部影像学检查是诊断肺隔离症的主要依据，其包括普通胸片（X⁃ray）、胸部计算机断层扫描（CT）、螺旋计算机断层增强扫描血管成像（SC⁃TA）、核磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）等方法，均以发现隔离肺组织的迷走供血动脉为确诊指标［8，9］。吴春芳等［10］认为普通X线对诊断肺隔离症帮助不大，而且容易误诊。胸部CT检查可发现肺部异常结构，但是缺乏特异性，不能清楚显示靶血管从而确诊为肺隔离症。胸部普通CT因不能清晰显示出异常血管及异常肺组织结构，往往不能确诊。胸部增强CT能显示异常肺组织结构，并能明确异常体循环的血供支，但不能立体直观完整显示血管走形等情况，有一定局限性。MRA检查原理上是利用血流的流空效应［11］，但对血流信号的依赖性大，因此在血管狭窄及血管分叉处易受血流旋涡影响，从而产生夸大效应，并且钙化、金属物的存在会干扰信号，最终影响肺隔离症的诊断，此外MRA还有费用高、耗时长等不足。既往认为DSA是确诊肺隔离症的金标准（图3），但因属于创伤性检查，需要在手术室内完成，限制了其在临床中的广泛应用。随着影像技术的发展，SCTA技术则可完美地解决了上述检查方法的不足，而且可以达到与DSA检查一致的效果，它采集数据快、范围大，后期可以使用多层面容积重现及最大密度投影等技术进行后处理，详细显示病灶中的异常血管，并可以立体旋转全方位观察（图2、4、6），所以Franco等［12］认为SCTA在PS的临床诊断中发挥越来越重要的作用。Long［13］等对43例行手术治疗的肺隔离患者的临床资料进行分析，明确SCTA术前提高了肺隔离症的确诊率并利于术前规划。此外 Dhingsa等［14］及夏薇［15］报道，产前检查多普勒超声和MRI可检查出肺隔离症的异常血管，为诊断和胎儿出生后的干预提供宝贵的临床资料。在该组成人病例中，住院前均未能明确诊断为肺隔离症，但我们在术前进行SCTA检查后行血管重建，图像直观明了。4例患者达到了术前100%确诊，1例行介入治疗患者进行DSA造影检查后再次确诊为肺隔离，说明SCTA可以代替DSA成为肺隔离症术前检查的首选。

目前对于PS的治疗主要有以下几种方法：保守治疗、常规开胸肺叶或隔离肺切除术、胸腔镜肺叶或隔离肺切除术、介入下异常血管的栓塞术。梁建华等［16］认为无论何时诊断出的肺隔离症，不管有无临床症状，目前倾向于手术切除。国外学者Robson，V.K等［17］对126例肺隔离症患者临床资料进行了分析，认为无症状的叶外型肺隔离患者也可选择非手术治疗。对于后期可能出现继发的反复感染、咯血、心力衰竭、潜在恶性变的患者，手术则是较好的选择。叶外型肺隔离症选择隔离肺切除，但切除隔离肺叶后需仔细止血。叶内型隔离肺常常选择肺叶切除术，慎用肺段切除术，因其常致病灶残留，且术后易出现持续漏气，咳血等。常规开胸手术是早期治疗PS的标准方式，其手术视野开阔，对于术中出现的意外情况可及时处理，但因其手术切口大、出血多、手术时间长、术后疼痛重及并发症多，现逐渐少用。近年来由于胸腔镜手术技术的成熟，胸腔镜下隔离肺叶切除或肺叶切除已变成主要的处理方式。王俊峰［18］、李园园［19］及庄著伦［20］等研究证明胸腔镜手术治疗PS是安全可行的，相较于传统开胸手术，前者具有更低的并发症发生率、更短的术后拔管时间及住院时间。

近年来，介入治疗PS的报道越来越多，Ellis［21］及 Healy［22］等认为其因创伤小、恢复快，成为 PS治疗方面的又一选择，Avsenik等［23］认为介入手术甚至应优先于外科手术，特别是对于因咯血致使体质较弱，凝血功能异常的患者。介入治疗PS的机制是通过对栓塞材料对其迷走供血血管进行栓塞，使隔离肺组织血流灌注减少至消失，隔离肺组织首先出现缺血变性，继而纤维化、萎缩，最后消散、吸收。该方法同样可以达到消除感染、咯血的源头，避免肺部症状反复发作的效果。介入治疗并非适合所有肺隔离症患者，对于合并支气管扩张，肺部反复严重感染的患者不宜选择介入治疗。在介入材料上，Ellis［21］使用了神经外科常用的弹簧圈，但使用弹簧圈手术操作步骤繁杂，且花费较高。Belczak［24］等使用血管塞也达到了令人满意的效果。国内肖运平等［25］使用真丝线段栓塞迷走供血动脉，价格低廉，可适当裁剪，但真丝线段不能显影，术中无法实时监测，也存在操作繁琐的问题，甚至有真丝线段脱落至别处的风险。此外，还有将支气管动脉栓塞采用明胶海绵颗粒运用于肺隔离症的栓塞中，但因肺隔离症的供应血管较粗，血流速度快，栓塞效果较差。我们有1例患者使用血管塞对迷走供血动脉进行栓塞，根据术前SCTA的血管重建结果，选择比迷走供血动脉稍大的血管塞，它既可以达到完全封堵的效果，又可以固定血管塞的位置，且一次操作过程、一个血管塞即可满足手术需求。血管塞封堵术后SCTA血管三维重建显示达到了令人满意的效果，血管塞的远端已无血供，且肺部充血症状明显改善。该组病例中，三例均采用微创的胸腔镜手术，但因病例1术中粘连较重，隔离肺叶切除后止血不彻底，造成不必要的二次开胸止血，术中发现为下肺韧带病变粘连处渗血，这种情况国内龚丽明等曾有过报道［26］。因此在处理了隔离肺的主要供血管外，仍需警惕存在其它细小分支，避免术后因胸腔出血而二次开胸，其余2例患者均恢复顺利。介入治疗的1例患者在达到治疗效果的前提下，较其它3例恢复顺利。

综上所述，PS的临床症状缺乏特异性，对肺部存在不典型支气管扩张、肺实变等征象的病例，经过反复治疗无好转，怀疑肺隔离症的患者需接受SCTA检查明诊断，尽量避免有创的DSA检查。对于后期可能出现临床症状的PS的患者一旦确诊应积极治疗，手术切除仍是目前彻底治愈肺隔离症的主要方式，开放手术已少用，胸腔镜手术成为首选方案，在严格掌握适应证的情况下，介入治疗因其创伤小、效果理想可成为一种有价值的治疗方法。