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《欧洲帕金森病物理治疗指南》康复方案解读

2020-06-02李伟公维军高磊甄巧霞张巧荣郄淑燕方伯言

中国康复理论与实践 2020年5期
关键词:步态帕金森病物理

李伟 ,公维军,高磊,甄巧霞,张巧荣,郄淑燕,方伯言

1.首都医科大学附属北京康复医院,a.康复诊疗中心;b.神经康复中心,北京市 100144;2.首都医科大学北京康复医学院,北京市100144

帕金森病是继阿尔茨海默病之后的第2 位常见的神经退行性疾病。欧洲约有120 万人患有帕金森病,每年花费约为139亿欧元。据推测,到2030 年左右,我国帕金森病患者将达到500万,约占世界帕金森病患者总数的50%[1]。

药物治疗是帕金森病治疗的主要方式,可以改善患者的运动症状和相关并发症,但不能延缓疾病进展。帕金森病的康复近年逐渐受到重视。康复治疗不仅能改善患者生活质量,还能延缓疾病进展[2]。《帕金森病康复中国专家共识》[2]对我国帕金森病的康复起到积极的指导作用,但循证依据尚欠充分。2004年,荷兰皇家物理治疗学会发布第1 份基于循证医学依据的帕金森病物理治疗指南——《荷兰帕金森病物理治疗指南(2004年)》[3],对帕金森病的物理治疗提出规范性实践指南。从2011年起,欧洲帕金森病物理治疗师协会更新该指南,成为“欧洲指南”;2014 年再次更新[4]。《欧洲帕金森病物理治疗指南》在以“以患者为中心”的基础上,遵循多学科合作的模式,强调全程化管理和自我管理。该指南的物理治疗部分基于循证医学证据,对物理治疗实践方案提出具体建议。

1 核心功能障碍

该指南以《国际功能、残疾和健康分类》(International Classification of Functioning,Disability and Health,ICF)为指导框架,确定帕金森病的5 个核心功能障碍,即体能、转移、手活动、平衡和步态[5]。“姿势”曾在《荷兰帕金森病物理治疗指南(2004 年)》中作为第6 项核心功能单独提出,但考虑到姿势与转移、手活动、平衡和步态4 个核心功能密切相关、贯穿始终,不再单独列出。同时,指南认为,呼吸功能和疼痛控制虽非核心功能,但是对于帕金森病物理治疗干预也非常重要,同样给予相应的建议。

1.1 体能

包括神经肌肉系统和心血管系统两方面,涉及运动耐力、关节活动度,以及肌张力、肌力和肌耐力。相比同年龄组的健康人,帕金森病患者运动能力下降约1/3,其中24%的能力下降与疾病进展、步行障碍和日常活动能力受限相关。精神障碍(如抑郁、孤独和痴呆)、疲劳等个体因素,以及由于跌倒恐惧而导致户外活动减少等多种因素,都会引起帕金森病患者活动能力降低[6]。活动减少也可引起肌力下降和肌肉长度缩短,尤其是抗重力肌群。帕金森病患者下肢肌力下降与跌倒风险增加、步速下降有相关性。与同年龄组健康人相比,帕金森病患者坐位站起能力下降主要与髋周肌力减弱相关。帕金森病患者的平衡功能和转移能力下降,主要是由于肌力下降,而不是运动迟缓导致。很多帕金森病患者会出现躯干屈曲的异常姿势,部分还伴有不明原因的侧向屈曲。长期异常姿势可以导致肌力下降,尤其是颈背部伸肌群、肩周外展肌群、髋伸肌群和下肢伸肌群。

1.2 转移

随着疾病进展,复杂程序性运动如转移和手的功能性活动会越来越难以自主完成。转移,如独自从座椅起立和坐下、上下床和床上翻身等出现困难。从座位起立困难常常是由于帕金森病患者起立时前倾不充分,导致躯干再次倾倒至椅子中。肢体抗重力肌肌力减弱、躯干前移速度减慢,尤其是髋周伸展肌力下降,都是造成患者转移困难的相关因素。此外,外部因素,如床上用品造成的翻身困难、夜间左旋多巴水平降低以及视力减退等也会造成转移困难[7]。

1.3 手的功能性活动

与转移类似,手的功能性活动因为需要大量复杂的程序性运动,运动的协调性、流畅性,抓握的速度和准确性,都会随着疾病进展而减退[8]。手动作笨拙是由于精细动作整合受损、时间延长,精准抓握能力下降和手部肌力不足。静止性震颤虽然在动作开始后会消失,但如果肌肉进行等长收缩,震颤会反复出现,从而影响手的精细运动,如短暂持物。部分帕金森病患者还可出现动作性震颤和姿势性震颤。

1.4 平衡功能与跌倒

跌倒在帕金森病患者中非常普遍。帕金森病患者3 个月内跌倒率为38%~54%[9],12 个月内为68%[10],20 个月为87%[11]。姿势反射受损、本体感觉障碍、躯干灵活性降低、左旋多巴的使用等,都会降低平衡能力,是造成跌倒的原因[12]。运动速度和注意力下降则是患者在执行多重任务时跌倒的主要原因[13]。跌倒会加重疾病引起的社会和经济负担。65%的跌倒造成损伤,其中1/3 是髋关节和骨盆骨折。帕金森病患者发生骨折的风险是同龄人的2~4 倍。活动减少或内分泌异常导致骨质疏松症的帕金森病患者,住院时间和康复时间均延长,且其康复效果相对较差。这些因素均导致患者家属负担增加。

1.5 步态

步态障碍在疾病早期即可出现,可以分为持续性和发作性两种[14]。

持续性步态异常表现为手臂摆动非对称性减少或消失,前倾姿势,步长变小或不稳定,站立位下转身困难等。随着疾病进展,步行速度减慢,典型的帕金森病步态出现,表现为步态拖曳、步幅减小、双臂摆动减慢、幅度减小。如果加以认知负荷或环境改变,步长缩短尤其明显。

发作性步态异常(冻结步态)是指步行过程中突发的犹豫、冻结状态。在冻结状态下,帕金森病患者自述“双脚粘于地面”。冻结步态主要出现于步行启动(启动犹豫)、转身、通过狭窄空间、双任务执行等情况下,在开阔空间行走减轻或消失。多数冻结发作时间短暂(<10 s),晚期患者可持续数分钟。大部分冻结状态并不是完全不能运动,而是表现为小步幅和双腿颤动。约半数帕金森病患者出现冻结步态,多数患者随疾病进展加重,少数患者早期即可出现。冻结步态部分可通过调整多巴胺能药物获得改善,但也存在多巴胺抵抗型和多巴胺诱导型,部分冻结不能通过调整多巴胺能药物而获改善,还有部分是由于多巴胺能药物的副作用所致。出现冻结时,由于双足的位置落后于身体重心,患者经常会不自主地采取慌张步态(小碎步)代偿,增加了跌倒风险。

1.6 其他问题:疼痛和呼吸

疼痛是帕金森病常见的非运动症状之一,患病率40%~85%。伴疼痛的帕金森病患者更易并发运动障碍、焦虑、抑郁等多种并发症。治疗疼痛时常需要配合其他药物治疗,如多巴胺可减少与僵硬、运动障碍、肌张力障碍相关的疼痛,肉毒毒素注射则可以缓解肌张力障碍引起的疼痛[15]。

由于疾病的进展和药物副作用,帕金森病患者面临呼吸功能受限的问题[16]。呼吸问题是导致患者住院的主要原因,肺炎则是帕金森病患者死亡最常见的原因[17]。导致呼吸功能受限的原因包括吞咽功能障碍、上呼吸道阻塞、呼吸肌无力和咳嗽能力下降、限制性生理改变、睡眠呼吸失调、肺功能下降等,及时治疗可以提升患者的生活质量,降低死亡率[18-19]。

提升患者的自我管理能力非常重要[20]。自我管理强调以患者为中心,密切关注患者的行为变化,适用于所有阶段的患者[21]。

2 物理治疗策略

帕金森病患者的物理治疗一般包括3 个方面:运动功能锻炼(exercise)、运动技巧习得(practice)和运动策略训练(movement strategy training)。见表1。

2.1 运动功能锻炼

运动功能锻炼是指通过有计划、有侧重、重复性的锻炼形式,提高和保持患者的躯体活动能力,目的是预防继发性症状,发挥神经保护作用。运动功能锻炼以改善体能、增强功能性活动为主,如平衡、转移和步行相关活动。

物理治疗师可以对帕金森病患者的具体锻炼方式和生活方式(涉及躯体运动的日常生活)进行指导和建议。如果患者运动能力受限明显或需要特定的锻炼方法,则需要在治疗师监护下进行。舞蹈、太极拳等所谓“传统锻炼方法”,可以在门诊、社区康复中心等场所进行,每周指导和监护数次。

运动功能锻炼的方式主要包括常规物理治疗、运动跑台训练、太极拳和舞蹈等,训练目标为增加体能、预防并发症、减轻疼痛、预防跌倒和减轻恐惧情绪等。主要有3 个方面。①身体功能:运动耐量、关节灵活性、肌张力、肌力和耐力;渐进增加运动强度;使用每日运动计划表。②功能性活动:平衡、转移、手灵活性、步态;尤其是大肌群运动和快速运动。③持之以恒,坚持锻炼,以达到最佳效果。本训练适用于Hoehn-Yahr分期1~5期的患者。

表1 帕金森病物理治疗方法推荐及推荐等级

指南鼓励帕金森病患者进行WHO 建议的运动,改变运动和生活方式可以有效增加帕金森病患者身体活动能力。促进积极的生活方式,包括减少白天静坐时间;路程较短时选择步行代替驾车出行;爬楼梯代替坐电梯;参加自己喜欢的体育运动;参加帕金森病运动、舞蹈、太极拳小组;制定家庭训练计划;需要时可使用步行辅助装置;间断接受治疗师监督的传统物理治疗。以功能任务为导向的训练与抗阻训练相比,尽管在肌力训练方面有同等作用,但前者在功能任务方面更加有效[22-23]。

2.1.1 常规物理治疗

常规物理治疗主要包括步态、平衡、转移或体能训练,以及组合训练,要注意将功能和功能性活动相结合,至少训练8周,每周3 次,每次45 min。可以在治疗师监督下训练或自我训练。

2.1.1.1 生活方式指导

根据患者的功能障碍和喜好,促进积极的生活方式。如减少白天静坐,多走路,少坐车等。

2.1.1.2 平衡和步态训练

①大步直线行走,配合上肢节律摆动。②重心转移和平衡训练。③在泡沫板上站立和行走,伴或不伴躯干平衡的干扰(推或拉)。④正确的转弯方式。⑤绕障碍步行,步行时突然停住、转弯,包括退步走。⑥在进行平衡和步行时增加双任务,如谈话、手持物品,或把头从左转向右看墙上的东西,并说看到什么。⑦让患者处于易诱发冻结的环境中,如狭小的空间、设置障碍物等,鼓励患者适应这种环境,减少冻结发生。训练重点是加快启动速度,增大步幅,保证躯干与上肢协调摆动。可应用外部的视觉和听觉诱导策略引导患者重建步行模式。视觉刺激方面,可在地板上画类似斑马线的彩色线条,线条间距按成人的步长设计,让患者练习跨步,控制步长和步速,避免小碎步和慌张步态。听觉刺激方面,根据音乐节奏或者节拍器的节律行走,或喊如“一二、一二”这样的口令,引导患者步行。

2.1.1.3 转移训练

从椅子上站起、坐下(可以增加双任务);从床上起来、躺下;翻身。

2.1.2 运动跑台训练

训练时让患者集中注意力大步幅行进,可结合听觉或视觉提示;可同时进行一项认知双重任务,同时让患者维持跨步长;在跑台前面放置镜子,提供身体姿势的视觉反馈;逐渐增加强度。

使用运动跑台训练时要保证安全,根据患者的认知能力和体力情况,选择监督下或无监督训练。对于平衡功能较差者,可以使用减重保护装置;对于有冻结步态者,要注意加速和减速时的安全。最少训练4周,每周3次,每次30 min。

2.1.3 舞蹈

在音乐节奏的基础上,舞蹈将听觉提示与运动锻炼相结合,同时需要一定的认知能力和注意力转换能力,对步态和平衡能力有较高要求。持续4~12周,每周至少2~3次。舞蹈动作包括大幅度运动,起步、前进、停止、转身,单腿站立,重心转移,退步走,向各个方向运动,在狭小空间中行走,复杂的运动序列等内容,不同舞蹈形式可改善不同症状,如探戈可以改善动作启动困难、转弯和动作迟缓,芭蕾有益于姿势控制和运动协调。

2.1.4 太极拳

太极拳将深呼吸和缓慢有节律的运动相结合,内容包括单腿支撑、重心转移、在重心支撑面上控制重心转移、多方向跨步运动和复杂运动程序、大幅度运动。训练至少24周,每周2次,每次60 min。

2.1.5 全身振动

振动平板通过足部将震动传至全身,可以增加肌力、骨密度和平衡功能,但有可能导致肌肉骨骼、神经系统和循环系统副作用。研究表明[24],振动平板干预对帕金森病患者无明显改善作用,甚至安全范围内的振动参数都有可能引发患者急慢性骨骼、心血管、神经系统损伤。出于安全考虑,不推荐应用全身振动作为帕金森病的物理治疗手段。

2.1.6 扳机点按摩

沿着颈部、背部和四肢肌束扳机点施加中等力度的滑动按摩。扳机点按摩与神经肌肉治疗(Neuro-Muscular Technology,NMT)均可改善帕金森病患者疼痛与痉挛,患者自评报告显示,NMT治疗有良好效果。

2.1.7 减轻疼痛

迄今为止,还没有进行过减轻帕金森病患者疼痛物理治疗的临床对照试验,目前没有可用的基于证据等级的推荐建议。如果帕金森病的疼痛为非药物相关时,建议可提供物理治疗。对帕金森病患者可加强宣教,解释疼痛的发生机制,强调日常生活活动的主动性,减轻患者对疼痛的恐惧与焦虑;积极推荐患者给有经验的疼痛治疗医师和治疗师。

2.1.8 减轻呼吸障碍

包括吸气肌训练和呼气肌训练。吸气肌训练可以改善肺功能,呼气肌训练可以增加气道廓清能力,保护气道。这两种训练都可以保持发音正常以维持交流能力。呼吸肌力下降的患者还需要进行咳嗽辅助技术,如徒手辅助咳嗽、器械辅助呼气和吸气。目前发表的临床对照试验对物理治疗减轻帕金森病患者呼吸障碍的疗效进行了评估,但没有确凿的证据,无法提供基于证据等级的推荐。

2.2 运动技巧习得

运动功能锻炼完成后,可以将训练方式“升级”到运动技巧习得。运动技巧习得的关键在于重复的运动执行以提高运动技能的娴熟度,既可用于原本就具备的运动技能,也适用于获得新的运动技能[25-26]。核心为运动技能再学习,包括参与认知任务的技能训练和在特殊环境下的技能练习,逐渐增加运动复杂性和“开期”到“关期”的训练等。本训练方法主要适用于Hoehn-Yahr 分期2 期和3 期的患者,此阶段患者一般还保留一定的躯体运动能力,但某些涉及日常生活的技巧性活动能力开始下降。

2.2.1 训练程序

运动技巧习得定义为“经过练习或历练,可引起相关运动能力永久性改变的一套程序”。这些程序涉及顶叶皮质、基底节和小脑间的相互作用[27]。运动学习可分为3个阶段。①获得:经过几个阶段的练习取得显著改善。②自动化:技能行为仅需要最小的认知参与,长时间稳定并可抵抗干扰,如执行双重任务。③保留:长时间不再进一步训练时,仍能无困难地执行运动技能。

高效、灵活的运动再学习训练可以改善患者额叶损伤造成的执行能力下降,提高工作记忆、注意力、计划能力、解决问题能力以及多任务的执行和启动。运动再学习以功能性任务为导向,设置具体的环境,如以家庭环境为训练环境。根据个人的目标和能力,进行多次重复训练。可提供视觉和听觉提示。逐渐增加任务难度和环境复杂性,逐渐增加认知参与,例如双任务训练。可以考虑使用运动想象和动作观察。注意训练和休息相结合。

2.2.2 双重任务训练

无明显认知障碍的帕金森病患者通常优先选择步行任务,减少对认知任务的注意力。

双任务步行训练结合视觉提示,运动跑台结合躲避障碍物训练,及使用结合或不结合听觉提示的注意力策略,均可以提高双任务状态下的步行能力。认知任务包括词语流畅性任务;判断-决策任务,如说红色向右转弯,说黄色向左转弯;工作记忆任务,如90连续减去3;反应时任务;回忆任务等。

目前尚无评价双重任务训练效果的临床对照试验发表,没有可用的证据分级推荐。研究表明[28],通过指导,没有认知障碍的帕金森病患者可以实现行走任务优先。

2.3 运动策略训练

运动策略训练的理论基础是代偿身体动作不足,内容包括提示策略、注意力策略和复杂运动策略等。当这些策略应用于活动中时,可诱导运动学习,通过代偿途径提高疗效[29]。

运动策略训练的主要目的是提高运动技能,减轻对跌倒和运动的恐惧。核心内容包括提示和注意力策略,把复杂运动序列分解为简单成分,逐渐增加训练难度,以及从“开期”训练到“关期”训练的过渡等。本训练方法主要适用于Hoehn-Yahr分期2~5期患者。

2.3.1 提示和注意策略

注意策略是内源性提示策略,要求将注意力有意识地集中于当前任务,以改善运动功能。如要求患者步行时要注意迈大步,转弯时要转大弯,步行时高抬腿,向前走时选择目标,写字时写大字。提示策略利用外部的视觉、听觉、本体觉或触觉等,帮助患者启动运动或促使运动继续进行。听觉提示可以是节奏感强的进行曲、节拍器或口令等;视觉提示主要为地上的线条、激光拐杖投射到地上的激光线等;本体觉提示通常为振动腕带的有节奏振动。

2.3.2 复杂运动策略

对于较为复杂的运动,通常建议将其分解成简单的运动成分,训练这些简单的动作,将它们按照一定的顺序完成即可以完成功能性活动,所以这种训练策略最好是任务导向性的。注意在单个运动成分训练过程中确定是否需要提示策略引导。

2.4 治疗的注意事项

2.4.1 治疗场所

物理治疗可在社区体育馆、初级保健机构、患者家中、康复中心、护理院或康复医院进行。应关注患者家庭环境的康复训练和日常生活指导,毕竟家居环境对帕金森病患者的安全和运动功能保持最为重要。建议有条件的情况下,帕金森病管理团队应该深入患者的家居和社区,切实指导家居运动和日常生活。

2.4.2 日常病情波动影响康复治疗

帕金森病患者在不同时期的反应敏感性不尽相同,这可能是由于药效不足或药效减退所致。在制定运动治疗方案时,应考虑患者的运动波动情况。

2.4.3 互联网资源

互联网健康资源包括信息网站、在线健康社区、APPs、远程医疗、在线咨询及其他形式。互联网和其他电子支持设备可以作为信息的来源,以进行监控、提供反馈和增强动力,目的在于支持自我管理和坚持锻炼。必须告知患者,并非所有健康应用程序的信息都同样有益,也不是所有与帕金森病相关的信息都适用于每个患者。帕金森病管理团队有义务帮助患者甄别互联网信息质量和可行性,防止非专业信息误导患者和家属。

2.4.4 训练终止的标准

帕金森病患者应被告知在运动中感到疲劳和出汗是正常的,但如果他们有以下表现,应该停止训练并寻求医疗帮助[30]:①恶心;②胸闷或疼痛超过几分钟;③呼吸频率过快,如>40 次/min;④严重的疲劳或呼吸困难;⑤头晕或眩晕;⑥有心悸或心跳加快;⑦疼痛;⑧突然冒冷汗;⑨监护显示运动中收缩压降低>10 mmHg。

3 以患者为中心和自我管理

为帕金森病患者提供信息和建议,可以使他们达到更好的功能水平,在自我管理中扮演主动角色。还应针对患者的需求、爱好、功能障碍、活动限制、参与限制、外部因素等提供个体化指导。

3.1 行为改变:长期和短期目标

自我管理涉及以患者为中心的管理方案,关注患者的行为变化,这对处于任何阶段的帕金森病患者都有价值。文献描述了多种行为干预,但哪种最有效仍不明确[31]。治疗师应该重点关注以下内容。①知识:患者具有相应的疾病知识,了解自身疾病进展情况。②关注:患者正确认识目前存在的功能障碍和未来的发展趋势。③能力:患者有一定的执行能力。④自尊:患者认为他/她值得付出这些努力。

3.2 自我管理支持

自我管理课程、患者小组和在线健康社区的信息经常通过国际性帕金森病组织进行宣传。帕金森病患者的教育计划是一个常用的自我管理训练课程,它致力于帕金森病患者的教育和心理社会支持,还包括改善健康的因素等。帕金森病管理团队应该组织患者成立患者俱乐部,通过一定的组织形式和平台,定期进行宣教与讲座,提高患者群体自我管理的能力与执行。

3.3 照护者参与

重视与帕金森病照护者的沟通与协作。国内大多数帕金森病患者都是由家属(配偶)照护患者的日常起居和治疗护理,包括服药、就诊、夜间翻身等。照护者可以提供帕金森病患者日常生活状态的重要信息,如回忆跌倒事件等。如果患者同意,建议至少在第1次就诊时与其共同生活的人一同前来。

随着社会老龄化,我国帕金森病的发病率逐渐升高[32],高效的物理治疗可以明显改善患者的功能状态,提高患者的运动和生活能力,降低致残率,减轻医疗负担。目前很多针对帕金森病的物理治疗手段证据级别不足,随着越来越多高水平临床研究出现,相信针对帕金森病的物理治疗循证证据也会越来越充分,帕金森病的康复治疗将成为帕金森病全程管理中不可缺少的部分。

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