高分辨率CT联合MR T2-DRIVE序列诊断儿童蜗神经发育不良

张 宏，邬小平，银小辉，高 明，董季平，马鸣岳

(西安交通大学附属西安市中心医院放射科，陕西 西安 710003)

蜗神经发育不良(cochlear nerve dysplasia, CND)是指蜗神经未发育或发育纤细，导致声音自耳蜗到听觉神经中枢传导障碍，从而发生听觉障碍，占先天性感音神经性耳聋发病率的2.5%～21.2%[1]，其发生常伴随内耳畸形和/或内听道狭窄。颞骨高分辨率CT(high-resolution CT， HRCT)可清晰显示并评估内听道、内耳结构发育情况，MR T2-DRIVE序列图像在清晰显示内耳结构的同时还可观察面神经、前庭蜗神经及其分支的发育情况。蜗神经管(cochlear nerve canal， CNC)狭窄、闭锁或缺如可引起CND。本研究探讨颞骨HRCT联合MR T2-DRIVE序列对CND患儿的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2018年5月—2019年10月因感音神经性耳聋于我院就诊的43例CND患儿，均经影像学检查明确诊断，男19例，女24例，年龄6个月～16岁，中位年龄6岁。

1.2 仪器与方法 43例CND患儿均接受颞骨HRCT及MR T2-DRIVE序列扫描。采用Philips Brillance 256层iCT机，扫描基线眶耳线。扫描参数：管电压120 kV，管电流300 mA，螺距0.25，准直0.5 mm，层厚0.67 mm，重建间隔0.3 mm，重建矩阵1 024×1 024，骨算法重建，窗宽3 000 HU，窗位400 HU。

采用Philips Ingenia 3.0T MR扫描仪，16通道头颈联合线圈，以内耳为中心，行轴位T2-DRIVE序列扫描，扫描参数：TR 1 500 ms，TE 220 ms，FA 90°，层厚0.6 mm，层间距0.3 mm，FOV 140 mm×140 mm，矩阵232×233，NEX 1。

1.3 图像分析 将图像传至Philips EBW工作站进行后处理。于HRCT轴位图像观察前庭、内听道、CNC及蜗轴结构，内耳多平面重建(multiplanar reconstruction， MPR)技术观察半规管、耳蜗结构。在HRCT轴位上选择内耳道底部与蜗轴垂直连接最大层面，测量其宽径(CNC内缘连线，即CNC直径)(图1)，分别测量3次，取平均值作为最终结果。将轴位T2-DRIVE图像基线垂直于内听道长轴斜矢状面重建(图2)，结合原始图像连续层面观察前庭蜗神经、面神经、前庭上下神经及蜗神经的形态及走行，将图像放大5倍，测量前庭耳蜗神经发出蜗神经支后最清晰层面蜗神经直径(图3)，分别测量3次，取3次平均值作为最终结果。同时观察耳蜗、前庭及半规管等发育情况。

1.4 统计学分析 采用SPSS 20.0统计分析软件。CNC直径及蜗神经直径以±s表示，比较采用两独立样本非参数检验。采用Spearman相关性分析观察CNC直径与蜗神经直径的相关性。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

43例CND患儿单侧受累28例、双侧15例，共58患耳(图4～6)；其中27患耳为单纯CND，31为CND伴其他内耳畸形，包括耳蜗不全分隔Ⅰ、Ⅱ型，半规管发育畸形及囊状前庭等。

HRCT示45耳CNC狭窄，13耳CNC封闭或缺如；15耳内听道狭窄，其中CNC狭窄12耳、闭锁2耳、缺如1耳。MRI示7耳面神经形态走行异常，前庭上下神经缺如1耳、纤细1耳；在内听道狭窄15耳中，前庭蜗神经缺如8耳、纤细3耳、正常4耳。58患耳中，7耳HRCT及MRI示CNC发育正常。

CND患耳的CNC直径、蜗神经直径均小于正常耳(P均=0.001)，见表1。单纯CNC患耳与合并其他内耳畸形患耳间CNC直径及蜗神经直径差异均无统计学意义(P=0.185、0.140)，见表2。

图1 于内耳道底部与蜗轴垂直连接最大层面测量CNC(箭)直径 图2 斜矢状位重建图像 (FN：面神经；CN：蜗神经；VSN：前庭上下神经) 图3 于前庭耳蜗神经发出蜗神经处测量蜗神经(箭)直径 图4 患儿男，10岁，CND，左侧蜗神经(箭)纤细，较同侧面神经细小 图5 患儿男，12岁，CND，蜗神经未显示 图6 患儿女，7岁，CND，右侧CND狭窄

表1 CND患耳与正常耳CNC直径及蜗神经直径比较(mm，±s)

表1 CND患耳与正常耳CNC直径及蜗神经直径比较(mm，±s)

组别CNC直径蜗神经直径CND患耳(n=58)0.77±0.610.15±0.28正常耳(n=28)2.01±0.231.09±0.09Z值-6.802-8.091P值0.0010.001

表2 单纯CND与合并其他内耳畸形CND患耳CNC直径及蜗神经直径比较(mm，±s)

表2 单纯CND与合并其他内耳畸形CND患耳CNC直径及蜗神经直径比较(mm，±s)

组别CNC直径蜗神经直径单纯CNC(n=27)0.62±0.390.09±0.23合并其他内耳畸形CNC(n=31)0.89±0.730.20±0.33Z值-1.327-1.474P值0.1850.140

Spearman相关性分析结果显示，43例全部86耳的CNC直径与蜗神经直径呈正相关(rs=0.773，P<0.001)。以CNC直径=1.5 mm为截断值[2]，其诊断CND的敏感度为84.48%(49/58)，特异度100%(28/28)，阳性预测值100%(49/49)，阴性预测值75.68%(28/37)。

3 讨论

感音神经性耳聋指内耳疾患或内耳至脑干神经通路异常所致听力损失，而CND在儿童先天性感音神经性耳聋中发病率相对较高。MR 3D FIESTA序列或T2-DRIVE序列均可明确诊断CND，诊断标准为患侧蜗神经未显示(缺如)或蜗神经纤细，直径小于同侧面神经或对侧蜗神经[2-3]。本研究所用T2-DRIVE序列可显著增加组织T2信号及对比度，其中正常脑脊液呈明显高信号，神经血管呈明显低信号，具有高信噪比(signal noise ratio， SNR)、高对比噪声比(contrast to noise ratio， CNR)及高空间分辨率，可清晰显示前庭耳蜗神经、面神经及蜗神经，提高测量精准度，增加诊断准确率；垂直内听道斜矢状位重建T2-DRIVE图像可清晰显示面神经、蜗神经、前庭上神经及前庭下神经。

郑慧等[4]将因外伤或中耳炎而接受颞骨CT扫描的成人及婴幼儿各30例纳入研究，在前庭蜗神经发出蜗神经处测量蜗神经直径，测得成人及婴幼儿蜗神经直径分别为(1.02±0.11)mm、(1.06±0.08)mm。LUO等[5]测量168例(336耳)听力正常儿童的蜗神经直径，测得正常儿童蜗神经直径在内听道中点和内听道底部水平分别为(1.12±0.08)mm、(1.05±0.06)mm。王冰等[6]测量内听道底部水平蜗神经直径为(1.03±0.04)mm。本研究参考郑慧等[4]测量方法，对MR T2-DRIVE原始轴位图像行垂直内听道斜矢状位重建，于前庭耳蜗神经发出蜗神经处测量蜗神经直径，测得正常耳蜗神经直径为(1.09±0.09)mm，与既往研究[4-6]测值基本相近。利用MR T2-DRIVE原始轴位图像及MPR图像均可观察内耳结构，如耳蜗、半规管及前庭。本研究结果显示，CND可合并耳蜗、前庭及半规管发育畸形，亦可合并面神经纤细及前庭上下神经缺如，MR T2-DRIVE既可诊断CND，也可诊断内耳畸形。

颞骨HRCT同样可精确显示内耳结构，现已成为诊断内耳畸形的首选影像学检查方法。近年来，MPR广泛用于颞骨CT后处理，可直观、立体地观察耳蜗及半规管结构，为精确诊断内耳畸形提供依据。颞骨HRCT可清晰显示CNC，CNC内耳道与蜗轴连接形成骨性管道，蜗神经自此穿行入蜗轴。孟庆玲等[7]分别采用SSX外科手术显微镜和Picker5000螺旋CT机测量干性颞骨标本CNC直径，结果显示测值差异无统计学意义，证明CT测量CNC直径准确、可信。郑慧等[4]及LOU等[5]发现各年龄段人群蜗神经直径无明显差异，故本研究未根据年龄进行分组统计。FATTERPEKAR等[8]测量正常CNC直径为(2.13±0.44)mm；郑慧等[4]报道婴幼儿CNC直径为(1.92±0.25)mm，成人CNC直径为(1.84±0.19)mm；赵俊峰等[9]报道婴幼儿CNC直径为(1.75±0.17)mm。本研究测量正常耳CNC直径为(2.01±0.23)mm，与上述研究结果相近。

本研究58 CND患耳中，15耳合并内听道狭窄，其中前庭蜗神经发育纤细3耳、缺如8耳、发育正常4耳，且12耳合并CNC狭窄、2耳CNC闭锁、1耳CNC缺如。YI等[10]研究表明，内听道正常发育需蜗神经刺激，内听道狭窄与CNC狭窄及耳蜗发育不全密切相关，认为蜗神经缺如或发育不良可引起CNC狭窄和小耳蜗。FATTERPEKAR等[8]提出CNC发育同样需蜗神经刺激，蜗神经缺如或细小可抑制神经生长因子的正常营养作用而致CNC狭窄。MASUDA等[11]发现CNC狭窄者内耳道狭窄发生率明显高于CNC正常者。张劲松等[12]指出，CNC直径与同侧内听道宽度呈正相关。因此，颞骨HRCT发现内听道狭窄时，应考虑到合并前庭蜗神经、蜗神经及CNC发育不良的可能，并建议行MR检查。

MIYASAKA等[13]认为CNC直径≤1.5 mm提示CND。KONO等[14]认为CNC横断面直径<1.7 mm或冠状面直径<1.8 mm考虑CND。STJERNHOLM等[15]提出，如CNC直径<1.4 mm，应考虑蜗神经异常可能。刘伟等[16]研究结果表明，CNC直径<1.5 mm强烈提示CND可能。本研究以CNC直径=1.5 mm为截断值，诊断CND的敏感度为84.48%(49/58)，特异度100%(28/28)，且CNC直径与蜗神经直径呈正相关(rs=0.773，P<0.001)，即CNC直径越小，CND发生率越高。

根据颞骨HRCT所示CNC直径可评估蜗神经发育情况，但CNC管径正常者也可发生CND。本研究58耳CND中，7耳CNC发育正常，原因可能在于蜗神经先天发育成熟后，CNC受正常蜗神经刺激而发育成熟，但胚胎后期因神经营养物质相对缺乏导致蜗神经变性，出现CNC管径正常的CND。因此，颞骨HRCT发现CNC正常并不能完全排除CND的可能性，使MRI成为人工耳蜗术前必要的影像学检查方法。

综上所述，采用HRCT测量CNC直径可初步评估蜗神经发育情况，结合MR T2-DRIVE序列可精准观察蜗神经发育情况；二者联合可为诊断儿童CND提供参考依据。