新生儿羊膜束带综合征手术1 例

蒋海燕，何海英，刘利军

(内蒙古包头市包钢集团第三职工医院新生儿科，内蒙古 包头)

1 病例汇报

患儿、女性、20 分钟，主因“胎龄34+5周，左足趾畸形”入院。臀位剖宫产出生，出生体质量2040g，胎膜早破34h，脐带绕颈1周，羊水清，胎盘无异常，生后1min、5min 及10min Apgar 评分均10 分。母孕期产前筛查三级超声发现羊膜腔内可见带状回声漂浮，父母非近亲结婚，妊娠期糖尿病，应用胰岛素血糖控制稳定，否认家族遗传性疾病史。体格检查：T36.5℃，P142 次/min，RR42次/min，体重2040g。营养中等，无特殊面容，神清，哭声响亮，早产儿外貌，面色红润，呼吸平稳，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，头颅无畸形，毛发细软色黑，分布均匀，前囟平软，张力正，大小1.0×1.0cm2。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，结膜无充血及苍白，巩膜无黄染。鼻中隔居中，鼻腔通畅，未见异常分泌物，双耳外观正常，无畸形。未见唇腭裂，口腔黏膜光滑，颈软无抵抗，气管居中，三凹征阴性，胸廓对称，乳头点状突起，心肺腹未见异常，双侧睾丸未降入阴囊，肛门外观正常。左踝上环形缩窄，呈被束扎状，踝上3cm 处胫骨内侧、后侧、外侧皮肤环形缺如，深达跟腱及胫骨，可见挛缩组织(见图1)；左足第2、3、4 趾末节坏死缺如(见图2)，左足血运正常，右足及右下肢未见异常。四肢肌张力正常，新生儿原始反射可引出。左足X 线正位片示： 左足第2、3、4 趾末节趾骨缺如。

图1 左踝部外观

图2 左足外观

图3 左足X-ray 片

图4 出院前左足外观

图5 术后拆线前(后侧)

图6 术后拆线前(内侧)

初步诊断：新生儿羊膜束带综合征( 先天性环形缩窄症)，早产儿(适于胎龄儿)，低出生体重儿。骨科会诊新生儿羊膜束带综合征/先天性环形缩窄症(3 区、Ⅲ度、左下肢)诊断明确，需手术家属同意并签字。术中左踝关节上环形缩窄处行清创切除皮肤边缘，见环形缩窄深达胫骨内侧、跟腱及外侧软组织，清除坏死及挛缩组织松解皮下组织，剔除粘连的羊膜束带，内侧、后侧、外侧分别行“Z”字成形术。术后换药拆线愈合佳，踝关节周围皮肤张力好，出院。

2 讨论

羊膜束带综合征(amniotic band syndrome，ABS) 为部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，胚胎或胎儿与羊膜带粘连、束缚、缠绕、压迫胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形，临床上出现以胎体不同部位、不同程度非对称性、多发性畸形为特征的表现[1]。畸形主要发生在胎体末端和突出部位，如手、足或指(趾)等小畸形及腹裂、腭面裂、脑膨出等全身复杂畸形，严重者死亡，在畸形部位有时可发现羊膜带。又称先天性环形缩窄症、蛛网综合征、羊膜索综合征、Sfreeter 畸形、先天性环沟、四肢环状收缩、羊膜束带综合征等，有文献报道羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为1/15000～1/1200[1]，自发性流产率可178/10000，围产儿死亡率可高达 769/1000[2]。本患儿孕母产前筛查三级超声发现羊膜腔内可见带状回声漂浮，发病可能与妊娠期羊膜破裂有关。绒毛膜完整而羊膜破裂，羊水潜行剥离羊膜，松脱的羊膜形成细而短小的线绳样纤维带，漂浮于羊水中，粘附并呈环状包绕胎儿指、趾等部位，随着胎儿生长形成缩窄环，造成远端肢体缺血、坏疽，最终形成畸形。该患儿主要累及左踝及左足。

羊膜束带综合征临床分型：肢体型、颅面型和躯干内脏型。根据束带嵌入深度分为四度：Ⅰ度：束带只嵌入皮下；Ⅱ度：束带深入筋膜，不影响远端肢体循环；Ⅲ度：束带深入筋膜，影响远端肢体循环； Ⅳ度：先天性截肢[2]。诊断要点：羊膜束带综合征早期主要依据超声诊断。怀孕前3 个月较难检出ABS，第4 到第9 个月逐渐出现畸形特征与活动限制，相对容易检出。它的声像图特征：① 羊水中见一漂浮的带状回声，并附贴于胎儿。② 羊膜带粘连处的胎儿身体部分可发现畸形，甚至导致胎儿死亡。③由于胎儿受到束缚、压迫，胎动明显被限制。④往往合并羊水过少。羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括超声和磁共振技术(MRI)，超声是诊断羊膜带综合征的重要方法；对于受扫描厚度、肠道内气体和骨性器官的影响较大时MRI 技术则是最佳选择，其优点显像清晰度高，器官空间结构分辨率和组织结构分辨率好，国外已广泛应用于产科，国内产科MRI 技术应用较少。亦有报道可行染色体检查。

本例患儿出院后随访，左足及左下肢肤色红润，肌张力正常，左足第1、5 趾活动自如，左足第2、3、4 趾末节坏死处脱落。右足及右下肢正常。通过此例报道，建议产妇规律产检，临床医生加强对该病认识，早发现早治疗，减低不良预后。