心脏磁共振和超声心动图对孤立性左室心肌致密化不全的诊断价值及应用分析

李 涯，李亿华，师智勇，胡国栋，杨晓涵（通讯作者）

（1中国医学科学院阜外医院深圳医院放射科 广东 深圳 518000）

（2中国医学科学院阜外医院深圳医院超声科 广东 深圳 518000）

（3中国医学科学院阜外医院深圳医院成人心脏外科 广东 深圳 518000）

我院2018年1月至2019年10月临床确诊孤立性左室心肌致密化不全（Isolated left ventricular noncompaction，ILVNC）患者28例。本文通过回顾性分析其心脏磁共振（Cardiac magnetic resonance，CMR）和超声心动图（ultrasonic cardiogram，UCG）检查资料，对比两种影像学检查对ILVNC的诊断价值，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

其中男20例，女8例，年龄32～75岁，平均年龄（42.4±16.7）岁；23例主要症状为胸闷、心悸、气促等，5例无明显症状；28例患者均接受CMR与UCG检查，并排除合并先天性心脏病、扩张性心肌病、高血压心脏病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病。

1.2 影像学检查与方法

1.2.1 心脏磁共振 采用Philips Ingenia 3.0T MR扫描仪及32通道表面相控阵心脏线圈，增加呼吸和心电门控技术，所有患者进行多序列、多方位成像技术检查。CMR诊断标准[1]：（1）在电影序列上，左心室壁由正常致密化的心外膜层（C）和异常增厚的非致密化心内膜层（NC），且内膜层可见许多突向心室腔的粗大肌小梁和小梁间深陷的隐窝呈黑白相间；（2）在左心室短轴舒张末期电影序列上采用美国心脏协会提出的17节段，满足左室心尖段心肌明显致密化不全及游离壁中2个或2个以上节段舒张末期NC/C＞2.3；（3）首过灌注证实血流自左心室腔向小梁间隐窝灌注。（4）延迟成像可出现心内膜下心肌强化、透壁强化或肌壁间强化，提示心肌纤维化改变。

1.2.2 超声心动图 采用Philips Epic 7C彩色多普勒超声诊断仪。患者左侧卧位，心电图同步连接。观察胸骨旁和心尖切面。UCG诊断标准[2]：（1）受累心室壁呈两层，内层是非致密化心肌，外层是致密化心肌，收缩末期NC/C值≥2；（2）心腔内有肌小梁和隐窝（深陷其间）；（3）隐窝间隙存在血流与心腔相通，呈低速状。

1.3 统计学分析

采用SPS20.0软件处理，以均数±标准差（x-±s）表示连续变量，采用配对t检验；采用百分比表示计数变量，采用χ2检验。以P＜0.05为具有统计学差异。

2 结果

2.1 CMR与UCG诊断ILVNC结果比较

CMR检查诊断ILVNC 28例。UCG检查诊断ILVNC 25例，诊断扩张性心肌病1例，漏诊2例；此外，CMR还发现3例患者左室心尖肌小梁内微小血栓，9例患者心肌内延迟强化。见表1。

表1 CMR与UCG诊断ILVNC结果比较

2.2 受病变累及心肌节段分析

CMR共发现163个节段，UCG共发现150个节段，二者比较无统计学差异（χ2=0.804，P=0.369＞0.05）。见表2。

表2 受病变累心肌节段分析

2.3 CMR与UCG 的N/C测量结果对比

CMR测量N/C为（2.53土0.42），UCG测量N/C为（2.71±0.51），二者无统计学差异（P=0.155＞0.05）。见表3。

表3 CMR与UCG的N/C测量结果对比

3 讨论

ILVNC是一种少见的先天性心肌发育不良疾病，主要累及左心室[3]。美国心脏病协会（AHA） 将其划分为遗传性心肌病，目前关于其发病机制尚未清楚[4]。有家族遗传性以及病死率高等临床特点[5]。早期无特异性症状，随着病情发展，逐步出现左心功能不全、心力衰竭、快速性心律失常等[6]。由于该病的临床表现缺乏特异性，影像学检查是其重要诊断依据。近年来CMR也凭借其优越的高分辨率、大视野以及多种精准定量新技术，成为评价心脏结构及功能变化的更高效手段，越来越受到临床重视，也成为ILVNC确诊的重要方法[7-10]。

本组28例患者，有23例主要症状为胸闷、心悸、气促等，5例无明显症状，均进行了UCG和CMR检查。其中UCG诊断ILVNC 25例，CMR诊断ILVNC 28例。UCG检查组有3例未能正确诊断，其中有2例漏诊，1例误诊。2例漏诊的主要原因是由于受超声扫查医师经验所限，未能正确识别心尖部心肌致密化不全影像改变。UCG检查组还有1例误诊为扩张性心肌病，是由于扫查声窗不理想，未能清楚显示心尖部心肌致密化不全影像改变，仅显示左室增大及收缩功能减低。上述3例UCG未能正确诊断的患者均在进行CMR检查后发现典型的左室心尖部心肌致密化不全改变。此外，CMR检查还发现3例患者存在左室心尖部肌小梁内微小血栓形成，9例患者心肌内延迟强化，提示患者存在心肌纤维化改变。说明与UCG相比，CMR有其独特的诊断优势，如成像不受声窗限制、不受患者体型影响，可更清晰显示心尖和肌小梁内部结构，并使用钆对比剂延迟增强来评估纤维化等。

本组28例患者中，CMR共发现163个节段的心肌受累，UCG发现150个，两组无统计学差异；两种检查方法测量的NC/C比值也无统计学差异。说明在动态图像的清晰度、测值的准确性方面两种诊断方法差别不大[11]。

综上所述，UCG作为普及、无创、经济且又方便的检查，仍是目前是最常用的首选检查方法，也是最早发现该病的方法[12]。CMR对诊断ILVNC有其独特优势，且能显示合并的肌小梁微小血栓、心肌纤维化等病变，在有条件的医院或UCG不能明确诊断时，应在UCG检查的基础上加做CMR检查，以减少漏诊和误诊，提高诊断率。