骨外尤文氏肉瘤1例

李 磊 李长健

1 安徽省凤阳县人民医院 233100； 2 蚌埠医学院第一附属医院放射科

1 病例资料

患者男，55 岁，既往体健，因“在诱因不明下上腹部感疼痛不适，为阵发性钝痛特征”1周余，既往无输血、献血及肝炎病史，患者平素无放射痛，无吞咽困难，无反酸、嗳气，且没有出现腹泻等相关病症，体重保持在正常水平，精神状态良好，为求进一步治疗，转入我院胃肠外科进行治疗。入院后查体：上腹部膨隆，经心肺检查未见异常，B超示左上腹占位。实验室检查：AST：17U/L，ALT：9U/L，GGT：12U/L，TBIL：8.2μmol/L，DBIL：3.2μmol/L，IBIL：4.7μmol/L，TBA：3.7μmol/L，PA：315mg/L，TP：68.3g/L，ALB：44.2g/L，GLB：23.1g/L，A/G：1.8，UA：265μmol/L，CR：64μmol/L，K：4.1mmol/L，NA：145mmol/L，CHO：6.41mmol/L，CRP：0.43mg/L，PT：10.3s，APTT：23.0s。胸部正位X线检查示：未见明显异常。行CT可见左上腹腔、肝肾间隙多发占位伴腹腔淋巴结肿大，以左上腹腔为著，病灶大小约6.1cm×7.7cm (见图1)，MRI检查提示T1呈等低信号，T2呈混杂高信号，肿块可见囊变，DWI实性部分呈高信号，增强扫描呈环状及斑片状强化，呈填充趋势(见图2～6)。考虑为恶性或交界性病变，黏液脂肪肉瘤？孤立性纤维瘤？转移？

对患者采取手术治疗后，在病理镜下瘤细胞呈小圆形或者卵圆形，核小浓染(见图7)。免疫组化结果：免疫组化：瘤细胞Vim(3+)、S100(3+)，CD99(2+，核旁点状)、FLI-1(1+)、CD34(-)、CK(-)、SMA(-)，Bcl-2(-)，EMA(-)、CK5/6(-)，Syn(-)，CR(-)，Calponin(-)，CD117(-)，CAM5.2(-)，SOX10(-)，WT-1(-)，MelanA(-)，HMB45(-)，Ki67(3+，80%)，见图8。同时参照免疫组化和病理检查结果，初步诊断为骨外尤文肉瘤(外周原始神经外胚层瘤)。

图1 CT平扫 图2 T1WI 图3 T2WI压脂

图4 增强动脉期 图5 静脉期 图6 DWI

图7 病理HE

图8 免疫组化(CD99)

2 讨论

作为一类原发恶性骨肿瘤，尤文氏瘤的发生率很低,发病群体以青少年为主，发病年龄集中于5～20岁范围内，其中以10～19岁为主。Ewing于1921年率先向外界公布此圆形、源自骨的小细胞肉瘤的发现，自此国内已有不少报道。大部分研究人员提出，此病原发部位为骨髓未成熟的间叶细胞或网织细胞[1],肋骨、股骨干、胫骨等部位为此病好发部位。主要临床症状为发烧、局部红肿、白细胞上调、血沉升高，X线典型特性为大面积骨质斑点状受损，并发葱皮样或层样骨膜增殖。骨结构病变最佳观察工具为X线平片、MRI与CT，然而影像不易鉴别，此病恶性程度高，对于放疗、化疗，其均表现出较好敏感性，在放化疗基础上同时再应用手术疗法，可获得较好预后。5年生存率为50%～75% 。

就恶性程度而言，骨外尤文肉瘤表现非常高,且此病病程短，发生率较低，此类患者中有65%见血行转移, 转移位置以肺为主，或初期血行转移至骨或其他脏器，也会转移至局部淋巴结[2]。此病预后不佳，致死率高，生存期未及6年[3]。 这些年，在治疗技术提升下，此病5年生存率从先前10%以下上升至75%。在诊断骨外尤文肉瘤时，一定要对肿瘤所处局部骨骼不存在尤文肉瘤加以排除。因此, X 线、CT 或 MR 以排除骨病变是必要的。在诊断方面，骨外尤文肉瘤表现出如下特征：青少年；软组织肿块，且生长侵袭速度很快，由CT、MRI检查来鉴别其他骨病变；病理特点为:(1)瘤细胞为一致性卵圆状、小圆状，以分叶状分布；(2)瘤细胞内无网状纤维，胞质空泡样或透明，PAS(+)；(3)仅少量骨外尤文肉瘤光镜显示菊状团结构[4];(4)免疫组化 S-100因子、NSE、NF结果可显示阳性，但相关淋巴瘤系列标志(包括LCA等)、上皮标志(包括CEA 、EMA等)、肌源性标志(包括ACT、 MG等)都显示阴性[5],基于上述结果，可区分其他小圆细胞恶性肿瘤，诸如恶性淋巴瘤、未分化癌、胚胎性横纹肌肉瘤等。

上世纪60年代，在5年生存率上，骨外尤文氏肉瘤仅不足10%，然而受到不断提升的诊断技术以及不断优化的治疗技术影响，该病的5年生存率在90年代初已提高到56%左右。骨外尤文氏肉瘤复发率很高，且易发生远处转移，可达15%～46%，此类患者预后依然不佳，5年生存率仅有20%上下。预后与众多因素有关，包括患者年龄、肿瘤生长位置、肿瘤大小、手术切除充分与否、复发与否、化疗敏感度、转移与否等。研究发现血清LDH的高低和本病预后密切相关，而P53、INK4a等分子和该病预后的关系还有待进一步研究。