原发肝脏绒毛膜癌1例

李少朋，邱 俊，邓克学

病人男，61岁，2周前无明显诱因下出现右上腹疼痛，外院CT提示肝脏占位，予以保肝治疗后症状好转，2 d前再次出现右上腹疼痛入院。血常规、凝血功能均正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125均阴性，乙肝病毒表面抗原、e抗体及核心抗体均阳性。腹部CT平扫肝脏可见巨大稍低密度占位，密度不均，可见斑片状稍高密度影。MR示肝左右叶交接区可见稍长T1稍长T2信号，信号不均，DWI及ADC图均呈混杂信号，增强扫描病灶以边缘渐近性强化为主，中心无强化，门静脉右支局部显示欠清，MR考虑恶性肿瘤可能。全麻下行剖腹探查及肝脏病灶切除术，探查见腹腔可见血性腹水，肿瘤位于肝脏右叶，大小约15 cm×13 cm，肿瘤表明凹凸不平，呈破溃状，边界不清；局部打开肿瘤见内部呈囊性，可见陈旧性出血及坏死组织。病理镜检：癌细胞呈多形性，核大异型，核分裂像易见，伴明显充血、出血及坏死。免疫标记：人促绒毛膜激素(hCG)、VIM、CK、CK7、CK19均(+),AFP、GPC3、CA199、TTF-1、PAX-8均(-)，Ki-67 为90%。病理诊断：肝脏绒毛膜癌。

讨论绒毛膜癌是起源于滋养层细胞的恶性肿瘤，分为原发性(非妊娠性)和继发性绒毛膜癌(妊娠性)。原发性绒毛膜癌在男性病人多见于睾丸，纵隔、颅内、消化道等部位也有个案报道[1]，原发于肝脏的绒毛膜癌较为罕见，至今国内外文献报道共十几例[2]，本例经相关检查除外其他部位绒毛膜癌合并肝脏转移。绒毛膜癌病人临床症状不典型，由于恶性程度较高早期即可肺部转移而出现胸闷、咳嗽等，血清学检查β-hCG水平明显增高。本例病人由于术前未考虑到绒毛膜癌，未检查血β-hCG，术后查血β-hCG>262 400.00 IU/L。绒毛膜癌具有较强的血管侵蚀能力，瘤组织内可见假绒毛结节丰和富的血窦、出血区，免疫组化表现为β-hCG、CK等阳性，甲胎蛋白和CA19-9阴性[3]。

肝脏绒毛膜癌CT表现为稍低密度肿块，由于内部囊变出血而呈混杂密度。MRI表现为长T1长T2信号，合并出血囊变内部可见稍短T1等T2信号，DWI呈混杂信号，增强扫描肿瘤实性成分不均匀渐进性强化，并可见细小血管影，出血坏死区无强化。本病主要与以下肝脏疾病鉴别：(1)肝细胞癌，大部分肝细胞癌病人合并乙肝、肝硬化病史，CT表现为边界清晰或模糊的类圆形低密度肿块，可见假包膜，巨块型中心可见更低密度区，MR呈稍长T1稍长T2信号，DWI呈高信号，ADC序列呈低信号，增强扫描呈快进快出表现，并可出现门静脉癌栓；(2)肝脏胆管细胞癌，CT表现为边界不清的低密度肿块，MR表现为稍长T1稍长T2信号，病灶周围或远端可见扩张胆管，增强扫描不规则轻度强化，延迟扫描强化范围扩大；(3)肝脏血管瘤，CT表现为边界清晰的类圆形低密度影，MR可见明显长T2信号，即灯泡征，增强扫描从边缘开始强化，强化区不断向中央扩大，最后成等/稍高密度或信号。

综上所述，尽管肝脏绒毛膜癌临床及影像学表现不典型，恶性程度高，但MR检查有助于明确病灶部位、大小、侵犯范围及是否伴有转移，为临床诊断及治疗提供依据。