原发于胃的单形性嗜上皮性T细胞淋巴瘤1例*

王晓敏 付刚 陈红芳 史金胜 宗佩君

患者男性，53 岁，2018年3月因腹痛伴体重减轻6 个月，就诊于潍坊市益都中心医院。病史：无明显诱因出现腹痛，以中上腹疼痛为主，呈阵发性绞痛，与进食和体位无明显相关，可自行缓解，伴随心慌和体质量减轻7 kg。查体：腹软，无压痛、反跳痛，腹部未触及明显包块，未触及肿大淋巴结。实验室检查显示低蛋白血症和可溶性白细胞介素-2受体升高。消化道内镜检查：胃镜发现胃体近胃窦处及胃窦前壁2 处直径约3cm 圆形溃疡，表面覆有黄白苔及血痂，周围黏膜充血、水肿、隆起，质脆，易出血，未见周围黏膜皱襞纠集、中断，胃壁无僵硬（图1），胶囊内窥镜显示小肠、大肠黏膜光滑。胃镜活检组织7块，直径为0.3～0.4 cm，质稍脆，中性福尔马林固定，脱水透明、浸蜡、包埋、切面及H＆E 染色。光镜下，小至中等大小的淋巴样细胞在黏膜层及黏膜肌层内单一成片分布，浸润性生长方式，腺体数目减少，表面上皮隐窝延伸（图2），瘤细胞核圆形深染，胞浆量少且淡染，可见上皮细胞内淋巴样细胞显著增多。免疫组织化学法染色：CD2、CD3、CD7、CD8、CD56（图3）、MATK（图4）及TIA 阳性，Ki-67 指数为80%左右，EBER、CD20 等阴性。病理诊断：胃体近胃窦、胃窦前壁单形性嗜上皮性T 细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic T-cell lymphoma，METL）。2019年6月首次随访，患者未经任何干预治疗，并在确诊后10个月内死亡。

图1 胃镜检查影像

图2 组织病理特征（H＆E×100）

图3 免疫组织化学法检测CD56阳性表达（SP法×400）

图4 免疫组织化学法检测MATK阳性表达（SP法×400）

小结原发于胃的METL较罕见，国内鲜见报道，患者以上腹部阵发性绞痛症状为主，同时伴随体质量下降、低蛋白血症和可溶性白细胞介素-2 受体升高。Ishibashi 等［1］报道1 例胃体和小肠同时受累的METL患者，胃镜检查显示胃体可见微红的凹陷性病变，十二指肠黏膜水肿，绒毛萎缩。消化道内镜活检是首选检查手段，本例患者胃镜发现多发性圆形溃疡，结合临床表现及消化道内镜判断病变原发于胃。原发于胃的METL 具有独特的组织学结构，瘤细胞形态单一，小至中等大小，核圆形深染，少量淡染胞质，瘤细胞嗜腺上皮现象，侵犯胃壁全层，其他炎性细胞和坏死少见，病变区域的胃黏膜腺体萎缩数目减少。免疫组织化学法检测显示T 细胞表面分子表达，包括CD2、CD3、CD7、CD8，细胞毒性分子TIA 常表达，GB表达不稳定，MATK的核表达已被报道为METL的一种相对特异的免疫标记［2］，本例原发于胃的METL中细胞核同样阳性表达MATK。胃肠道出现CD56+的T 细胞淋巴瘤，首先考虑METL，其次是结外NK/T 细胞淋巴瘤，MATK 和EBER 有助于鉴别。通常CHOP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）化疗方案用于METL 一线治疗，但2年生存率低于28%［3］，反应了对常规化疗的不良表现。METL 起病隐匿，进展迅速，预后极差，有研究显示无论是否接受手术、化疗或其他支持治疗，多数患者在确诊1年内死亡［4］。