婴幼儿先天性血管环的MSCT诊断及分析

朱 佳 郭 斌 田忠甫 张新荣

临床上经常遇见不明原因的喘鸣、呼吸困难及进食困难的患儿，这类患儿多数因血管环畸形引起。血管环指主动脉弓及其头臂动脉分支异常形成的环状结构，还有少数因肺动脉吊带引起，管环压迫气道、食管造成气道及食管不全梗阻。首尔国立大学儿童医院Suh等[1]报道，33%患儿平时无任何临床表现，体检时偶然发现。绝大部分患儿的血管环组成是由大动脉及无名动脉组成，但我们在临床工作中发现1例静脉血管环包绕升主动脉，并包绕气道及食管。多排螺旋CT(MSCT) 在临床的广泛应用为该病准确诊断提供了支持[2]。我们总结了近3年我院收治的MSCT诊断血管环60例影像资料及临床资料，探讨MSCT在婴幼儿先天性血管环影像特征，提高对婴幼儿先天性血管环的认识。

方 法

1.临床资料

收集我院经手术证实的60例先天性血管环患儿的临床资料，其中男39例，女21例，患儿年龄最小10天、最大4岁。以喉喘鸣就诊的患儿有20例，占33%；以吞咽困难就诊的患儿有13例，占22%；因肺炎就诊的患儿有17例，占28%；产前B超发现就诊的患儿有4例，占7%，占其他原因意外发现病变的患儿有6例，占10%。

2.MSCT检查方法及检查前准备

采用荷兰Philips Brilliance 256层CT，探测器宽度为0.625mm×128。管电压80kV；管电流为自动调制模式，有效毫安秒为100mAs；机架转速0.27s/圈。患儿采用仰卧位，扫描范围自胸廓入口至膈下5cm，使用Ulrich双筒高压注射器，外周静脉留置针，一般优先选用足背静脉，1.5～2ml/kg，1岁以下0.8～1.0ml/s、1～3岁患儿以1.6～1.8ml/s，3岁以上依照留置针管径大小，可适当增加流速，可达2ml/s，注入碘海醇注射液350mg I/ml。扫描采用自动跟踪手动触发技术，所有患儿均采用前瞻性心电门扫描，在心动周期85%时相扫描，重组90%时相，因主动脉骑跨，造成患儿心动周期前移，伴有主动脉骑跨患儿，在心动周期20%时相扫描，重组25%时相，目的是显示患儿冠状动脉。检查前禁食4～6小时，不能配合检查的患儿检查前给予10%水合氯醛溶液镇静(0.5ml/kg)，待患儿熟睡后进行检查。

图1 A.VR图，双主动脉弓，右弓优势，形成完全性血管环；B.MIP轴位图：双主动脉弓，右弓优势；C.MIP冠状位图：右弓优势型双主动脉弓畸形伴中位降主动脉；D.VR图：完全性血管环形成，由右弓、迷走左锁骨下动脉及动脉韧带组成；E.VR图：右弓伴迷走左锁骨下动脉，与动脉韧带形成完整血管环包绕气道；F.VR图：左弓、右位降主动脉形成血管环。

图2 A.VR图：左弓伴迷走右锁骨下动脉，形成不完全性血管环；B.VR图：无名动脉后位至主气管受压变窄；C.VR图：不完全性血管环形成，由右弓、迷走左锁骨下动脉组成，右位PDA不形成闭襟。

图3 A.VR图：肺动脉吊带，左肺动脉自右肺动脉主干发出后向左自食管前气道后走行，见气道狭窄段；B.MinIP气道重建：肺动脉吊带患儿伴Ⅱ型支气管桥，隆突位置下移。图4 多彩VR图，重复无名静脉形成静脉血管环包绕升主动脉。

结 果

根据今年芝加哥儿童医院对血管环的分型，本组中，12例为完全性血管环，其中9例为双主动脉弓（图1 A、B、C）；1例为右弓合并左动脉导管未闭或动脉韧带（图1 D、E）；2例为左弓合并右位或中位降主动脉（图1 F）。40例为不完全性血管环，其中18例为左位主动脉弓伴迷走的右锁骨下动脉（图2A）；1例为无名动脉后位（图2B）；21例为右弓伴迷走左锁骨下动脉（图2C）。7例为肺动脉吊带（图3A、B）。1例双无名静脉形成静脉环包绕升主动脉，此静脉环并未对气道及食管压迫（图4）。

讨 论

1.概述

血管环是先天性心脏病类型之一，在临床中较为常见，其主要原因是患儿的主动脉弓、大血管及肺动脉的先天性的发育异常[3]。胚胎早期由一对主动脉弓组成血管环不能向正常的主动脉模型延伸，主动脉弓发育残留，造成血管环结构。Hommel首次报道双主动脉弓[4]，Wolman报道一例双主动脉弓伴气管和食管压迫综合征[5]，1945年Gross[6]首次完成双主动脉弓畸形外科矫正术。1950年Kirklin和Chagett[7]提出左肺动脉自右肺动脉主干起源，形成肺动脉吊带，伴支气管桥形成。Glaevecke和Doehle[8]及Scheid[9]等在婴儿尸检中发现这种畸形。1958年Contro等[10]把这种畸形命名为“肺动脉吊带”。随后Berdon等[11]提出了“环-吊带综合征”这个名词。1954年Pott等[12]完成了第一例肺动脉吊带手术。1983年Campbell等[13]完成一期纠治肺动脉吊带及伴发的气道畸形。Backer将血管环分为三组，完全性血管环、不完全性血管环和肺动脉吊带[14]。

2.MSCT诊断分析及心得体会

根据今年芝加哥儿童医院的分型：在完全性血管环分型中，双主动脉弓中的一些病例中，双弓背侧结合部多见憩室样膨大；而在右弓合并左动脉导管未闭或动脉韧带的病例中，常见Kommerell憩室；左弓合并右位、中位降主动脉的患儿，病变压迫气管、食管，此种类型少见。在不完全性血管环分型中，左位主动脉弓伴迷走的右锁骨下动脉的病例中常见迷走右锁骨下动脉造成食管压迫；无名动脉后位的患者，如果无名动脉的起源偏后，会造成气管压迫和呼吸道梗阻症状；在右弓伴迷走左锁骨下动脉的病例中，如果是左位动脉导管未闭则形成完全性血管环。在肺动脉吊带分型方面，此类患儿大多数合并其他心内畸形。我们所见所有肺动脉吊带患儿都伴有支气管桥，一般肺动脉吊带患儿左肺容易产生阻塞性肺炎、肺气肿。

MSCT可依据血管环组成类型，很好地显示各种异常走行血管及包绕并压迫气管和（或）食管的征象。气道重建可清晰显示受累气道改变。四腔位及短轴位可以更好地显示十字交叉处缺损情况。血管环术后CT复查了解术后血管环的解除情况、吻合口有无狭窄等。肺动脉吊带患儿CT增强轴位及重建图像除了可以观察左肺动脉走形及受压段狭窄情况，也需注意左肺动脉及左上肺动脉的异常起源。肺动脉吊带术后CT复查重点观察左肺动脉吻合口情况、气道压迫是否解除、伴发畸形纠正情况及原来左侧肺感染恢复情况等。

另外，在临床中，我们发现一名因喉喘鸣来院就诊的患儿，在检查中，此患儿除了出现右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之外，还合并双无名静脉形成静脉环包绕升主动脉，形成静脉环。此病变极为罕见，为胚胎发育期，两侧原始腔静脉之间存在静脉网沟通，随着胚胎发育，两者之间静脉网大部分吸收形成无名静脉，当胚胎期静脉网吸收障碍，则可形成两支无名静脉或更多细小无名静脉。

在血管环CT诊断中，血管环类型比较容易确定，诊断符合率能达到100%，影像资料帮助临床医生制订更好的手术方案，比如双主动脉弓，明确左右哪个优势，畸形血管路径与正常血管路径差异，明确因血管环造成的气道、食管病理状态，明确伴发的心内血管畸形。