肾脏孤立性纤维性肿瘤的MRI特征

张进跃 王 岩

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor ，SFT)是一种少见的间叶源性肿瘤，好发于胸膜等组织的浆膜层，发生于肾脏的非常少见。肾脏SFT影像研究报道较少，且表现不一，误诊率较高。本文回顾性分析7例经病理证实的SFT的MRI资料，结合文献报道，探讨其MRI特征。

方 法

1.一般资料

收集2011年5月至2018年1月我院及中国人民解放军总医院经病理证实的SFT患者12例，男5例，女7例，年龄21～74岁，中位年龄42.5岁。7例表现为腰部疼痛不适，其中2例伴肉眼血尿；3例无不适体检偶然发现，2例扪及腹部包块就诊。

2.检查方法

均行MRI平扫及动态增强扫描。采用美国GE signa HDxt 3.0 T MRI成像系统，8通道相控阵腹部体线圈。常规扫描序列：轴位T1WI采用快速扰相梯度回波序列（FSPGR）同/反相位，TR 4.0ms；TE 2.4/1.2ms；轴位T2WI呼吸门控Asset Cal序列，TR 5600ms，TE 90ms；扩散加权成像（diffusionweighted imaging，DWI） 采 用平 面回 波（SEEPI）序列，扩散敏感系数b值为（0，800）s/mm2，TR 6000 ms，TE 61.9ms。增强扫描选用三维容积内插快速梯度回波（LAVA）序列， TR 240ms，TE 1.8ms；对比剂为Gd-DTPA，注射剂量15ml，流速2ml/s；肾皮质期、髓质期、肾盂肾盏期扫描时间分别为20～25秒、60～70秒、180 ～300秒。

结 果

1.病灶形态、部位、大小

12例均为单发病灶，类圆形，左肾7例，右肾5例，其中6例位于肾门向肾盂突入压迫肾盂，4例位于肾被膜下突入肾周脂肪囊，2例位于肾实质内。瘤体直径 1.8～11.5cm，平均 4.7cm。

图1 左肾被膜下SFT。T1WI同相位(A)肿块呈均匀低信号，位于近肾门区被膜下向肾周脂肪囊内突出，界清；T1WI反相位(B)肿块信号无减低；抑脂T2WI(C)肿块呈不均匀稍高信号，可见流空血管影；DWI (D)肿块呈较均匀高信号；增强皮质期(E)肿块呈不均匀中度强化，中心见线状无强化低信号；髓质期(F)持续明显强化，中心低信号呈轻中度强化；肾盂肾盏期(G)病灶进一步强化呈均匀高信号，向肾外突出，无囊变、坏死，边界清晰。

2.MRI表现

12例病灶均呈膨胀性生长，边界清晰，见完整低信号包膜，邻近组织、器官受压。平扫T1WI均呈低信号，8例信号均匀，4例信号不均匀（图1A；2A），反相位信号未见明显减低（图1B；2B）；抑脂T2WI 8例呈稍高信号伴中心或边缘线状、管状低信号（图1C），其中2例较大病灶内见片状高信号，4例呈高低混杂信号，以低信号为主（图2C）；DWI 10例呈不均匀高信号（图1D），2例表现为以低信号为主的高低混杂信号（图2D）。增强扫描：皮质期8例呈不均匀中度强化，其内可见线状、斑片状无强化区（图1E，2E），4例轻度强化；髓质期强化程度均较皮质期升高，呈中度至明显强化（图1F，2F），8例皮质期线状无强化区域呈中度强化，其中2例较大病灶内见斑片状无强化区；肾盂肾盏期病灶均持续强化，呈均匀或不均匀高信号（图1G，2G），边界清晰，2例较大病灶内片状无强化区域呈均匀低信号。所有病例均未见明显肿大淋巴结。

图2 右肾门SFT。T1WI (A)病灶呈不均匀稍低信号，边界较清；T1WI反相位(B)肿块信号无减低；抑脂T2WI(C)肿块呈不均匀高低混杂信号；DWI(D)肿块呈高低混杂信号，其内见线状低信号；增强皮质期(E)病灶不均匀轻度强化，其内见线状无强化低信号；增强髓质期(F)病灶持续中度强化，线状低信号轻中度强化；肾盂肾盏期冠状位(G)显示肿块持续不均匀强化呈高信号，线状低信号持续强化。

讨 论

1.肾脏SFT病理及临床

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向肌纤维母细胞/成纤维细胞肿瘤分化的特点；肿瘤为交界性，大部分为良性，仅少数具恶性特征，好发于胸膜、腹膜腔或腹膜后、纵隔、眼眶等［1-2］，发生于肾脏的SFT非常少见。肾脏SFT可以发生在肾门、肾包膜、肾盂、肾实质内，可能起源于肾被膜下的未分化间叶细胞或间质和肾盂周围结缔组织［3-4］，也有报道其起源于肾实质［5］。本组12例病灶，6 例位于肾门，4例位于被膜下，仅2例位于肾实质内，推测其起源与第一种理论较吻合。本组10例病灶表现为良性特性，边界清晰，包膜完整，仅2例病灶较大，其内发生黏液变性，术中发现包膜不完整侵犯邻近组织，具有侵袭性。

肾脏SFT可发生于任何年龄，文献报道4～85岁均有发病，发病高峰年龄为40～60 岁，幼儿罕见，女性发病略高，男女发病比例约1：1.5［6］。本组病例女性发病比例略高，中位年龄42.5岁，与文献报道一致。SFT临床症状无特异性，多因肿块占位引起的腰部疼痛不适或体检发现，仅2例出现血尿，可能与肿瘤起源于被膜下及肾门区淋巴组织，较晚累及肾盂肾盏有关。

2.肾脏SFT的MRI特征

国内外有关肾脏SFT大样本量的MRI表现报道很少，部分个案报道其表现多样不一。综合文献报道及本组病例分析发现，肾脏SFT的病理学基础决定其MRI表现具有一定的特征，SFT瘤细胞质较少，细胞间排列密集，间质成分少，瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状或不规则排列，形成细胞稀疏区与密集区交替出现，其间有胶原纤维、丰富的血管外皮瘤样结构，少数见玻璃样变或黏液变性等［7-8］。MRI平扫信号及强化方式与SFT细胞的密集程度及排列方式、胶原纤维及供血血管多寡、有无玻璃样变或黏液变密切相关，其组织学形态的多样性决定了其MRI表现不尽相同［9-10］。SFT由于肿瘤间质及血管成分相对较少，不易发生黏液样变、囊变及钙化，本组所有病例均无钙化，较小肿瘤均无坏死囊变，2例较大肿块中心有小片坏死，可能与中心血供不足有关。

本组病例MRI平扫表现为T1WI以低信号为主，病灶不含脂质，反相位信号无减低。T2WI信号多样，表现为高信号，略高信号和低信号区。高信号反映肿瘤玻璃样变或黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维［11］；由于肿瘤以细胞密集区为主，表现为略高信号，致密胶原纤维成分较多时表现为低信号，肿瘤黏液样变或囊变较少，故高信号区域较小；T2WI略高信号中存在片状或结节状低信号是本病较为典型的表现，对诊断有很大价值。肿瘤成分不同，其弥散受限程度不同，DWI图像表现为以稍高信号为主的高低混杂信号。增强扫描皮质期肿瘤细胞、胶原纤维及血管样结构比例不同分别呈轻或中度不均匀强化，其内常见粗大的供血血管；因肿瘤细胞排列紧密，含大量胶原纤维，髓质期及肾盂肾盏期对比剂滞留，进一步持续强化呈高信号，强化信号趋于均匀，呈“快进慢出或不出”强化特点。本组10例病例均表现为上述强化特征，2例较大病例中心区域出现囊变，平扫信号不均匀，增强扫描囊变区域无强化，实性区域强化程度不一，肾盂肾盏期对比剂廓清不一，表现为高、等、低不均匀混杂信号。

3.肾脏SFT的鉴别诊断

3.1肾癌：肾脏透明细胞癌含脂质，易坏死囊变出血，T2WI信号较高，富血供，皮质期明显强化，强化方式快进快出；非透明细胞癌T2WI信号略低，其内无低信号结节，强化程度较SFT低。

3.2肾盂癌：较小时即引起肾盂梗阻肾盏扩张，临床易出现肉眼血尿等泌尿系症状，向肾皮质侵犯引起肾脏形态改变，T2WI及DWI信号较SFT高，无低信号结节，皮质期强化较明显。

3.3肾脏淋巴瘤：T2WI呈均匀等或稍高信号，DWI呈均匀高信号，不含脂质，很少发生囊变坏死，呈轻中度均匀延迟强化，强化程度较SFT低，肿瘤占位效应不明显，包绕邻近血管、肾盂而不引起血管栓塞或肾盂梗阻，肾脏形态基本保持。

综上所述，肾脏SFT发病率低，好发于肾门及肾包膜下向肾外突出，囊变及钙化少见，其信号及强化方式与肿瘤细胞的密集程度及排列方式、胶原纤维及供血血管多寡、有无玻璃样变或黏液变密切相关，T2WI信号多样，略高信号中存在片状或结节状低信号是其典型的表现，增强扫描皮质期呈轻中度不均匀强化，髓质期均匀延迟强化，肾盂肾盏期呈较均匀略高信号，当出现上述典型表现时，应高度怀疑此病。