寻常型天疱疮并下肢静脉血栓及褥疮1 例

2020-04-16林超群申小平廖跃王平宋守荣通讯作者

世界最新医学信息文摘 2020年26期

林超群，申小平，廖跃，王平，宋守荣通讯作者）

（1.贵州医科大学，贵州贵阳；2.贵州医科大学附属医院皮肤科，贵贵阳）

1 临床资料

患者，女，47 岁，因“反复全身皮疹伴痒痛1 年”就诊。患者1 年前无明显诱因于左侧腋窝出现皮疹，伴瘙痒，未重视，未治疗。后皮疹逐渐蔓延至全身，伴瘙痒及疼痛不适，无发热、畏寒等不适。就诊外院，诊断“天疱疮”，予激素治疗（具体不详）后病情明显缓解。后不规律使用激素致病情反复迁延不愈。病程中有长期卧床病史，并出现左下肢肿胀及臀部溃疡，无发热、心悸、胸痛、呼吸困难等不适。间断就诊外院，诊断“1、天疱疮；2、左下肢静脉血栓”，予激素及抗凝治疗（具体不详）后皮疹无明显缓解，左下肢肿胀好转。为进一步系统诊治就诊我院。既往有“癫痫”病史30 年。查体：生命体征平稳，系统查体无特殊。专科查体：面、颈、躯干、臀部可见多发、密集分布黄色蛎壳样厚痂，可见散在淡红色糜烂面，以前胸壁(图1)、背部（图2）及臀部（图3）为甚。骶尾部、臀沟处可见糜烂及溃疡，溃疡面积约10×5.5cm2，深度达骨面（图3），表面见不规则增生，骶尾部上方可见直径约0.5cm 瘘道，触压可见少许淡黄色渗液，伴明显腥臭味。无明显水疱，口腔及会阴部黏膜无糜烂。四肢见散在瘀斑。左下肢稍肿胀。辅助检查：WBC 9.59G/L，%NEUT 88.70%，%LYMPH 9.00%。ALB 30.70g/l，Glu 3.27mmol/L，K 3.24mmol/L。T-CHO：5.43mmol/L，LDL-C 3.38mmol/L。DIC：D-D：11.54ug/mL，FDP 28.15ug/mL。天疱疮及类天疱疮相关抗体：桥粒抗体1：10 阳性 1：100 阳性 1：1000 弱阳性。躯干部皮损直接疫荧光见图A。躯干部皮损处病理组织活检见图B。臀部溃疡处病理组织活检见图C。血管超声：左侧股总、股浅及腘静脉血栓形成。诊断：1.寻常型天疱疮；2.左下肢多发静脉血栓；3.褥疮；4.癫痫。治疗：甲强龙 80mg/d 抗炎(连用22 天)+环磷酰胺0.7g/W 抑制免疫(每周1 次，连用3 次)+人免疫球蛋白10g/d 治疗（连用3 天)，余治疗予抗凝、抗癫痫等综合治疗。经治疗后皮疹明显好转，臀部溃疡面积较前明显缩小，左小腿未见明显肿胀。复查DIC 全套示：D-D 1.45ug/mL，FDP 3.83ug/mL。目前仍在随访中。

2 讨论

天疱疮属自身免疫性疾病，是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病，以寻常型天疱疮最常见、最严重。静脉血栓形成（DVT）的主要因素为血流缓慢、血黏稠度增加、静脉内膜损伤，其共同作用促使血栓形成。凝血和抗凝系统的平衡失调是静脉血栓形成直接原因。该例天疱疮患者DVT 的发生可能与以下因素相关：①免疫因素：相关研究较少，自身免疫和免疫介导的疾病可增加静脉血栓形成、静脉血栓栓塞，肺栓塞的风险[1-3]。有研究发现自身免疫性疾病患者第1 年内发生静脉血栓风险最高[4-5]。因此，免疫和凝血系统是紧密相连的。JenkinsPR 等人研究证实炎症可导致DVT，其机制为上调促凝剂或下调抗凝剂及抑制纤维蛋白溶解来调节血栓形成反应[6]。免疫因素所致血栓形成的机制和风险评估需更进一步的研究证实；②糖皮质激素（GC）：目前GC 是否导致血液呈高凝状态以及增加血栓形成风险存在争议。相关研究报道患者使用GC 后显著增加（PAI-1）的水平[7]。Huerta C[8]等人认为GC 是DVT 和肺栓塞（PE）的独立危险因素。有实验发现GC 治疗的患者PE 的风险可能增加（即使在低剂量GC 使用者中），其治疗开始后第一个月内发生PE 的风险最高[9-10]；③长期卧床：可致血流缓慢，是血栓形成的独立危险因素；④低蛋白血症：其使血液细胞比容、黏度增高，最终血液相对滞缓，成为DVT 促进因素；⑤血脂异常：高脂血症致血凝平衡失常、高凝和血淤倾向，从而血管易损伤及血栓形成。以上综合因素可能为该例患者下肢静脉血栓形成的重要因素。静脉血栓形成较隐匿，且缺乏特异性，临床医师应予重视，做到早发现，早治疗。

天疱疮与褥疮形成的关系：长期卧床：可致神经营养紊乱及血液循环障碍，引起局部组织溃烂及坏死，受压组织极易形成溃疡。皮肤继发感染：感染可加速褥疮的形成和恶化。化学因素：皮损处糜烂渗出及出汗使皮肤处于潮湿状态。潮湿使皮肤弹性和抵抗力减退，并增大皮肤与床面的摩擦，使皮肤破溃易诱发褥疮的形成。以上内因和外因致皮肤内环境改变，共同促进褥疮形成。通过本病例：医务人员应对患者进行相关并发症的风险评估，并提供适当的预防措施。加强健康教育，减少疾病复发，降低死亡率。