肝脏胆管错构瘤的CT及MRI表现并文献复习(附3例）

2020-04-15列锐锋

影像研究与医学应用 2020年7期

列锐锋

（广州市荔湾区骨伤科医院放射科广东广州 510140）

肝脏胆管错构瘤是肝脏少见的良性肿瘤样病变，是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变，由Von Meyenburg 在1918年首先描述，故该病又称Von Meyenburg 综合征（简称VMC）[1]。本病极少见，有文献报道称该病多发生于儿童，尤其是2 岁以下的儿童；该病无特征临床表现。大多数学者认为MRI 是多发胆管错构瘤的主要诊断手段，本文通过回顾性分析3 例经手术或穿刺病理证实的肝胆管错构瘤的临床及影像学表现，并复习相关文献，总结肝胆管错构瘤的影像学特点，提高对该病的认识。

1 材料与方法

病例1 男，62 岁，因“反复上腹疼痛5 天”入院，胀痛为主，持续1小时左右，进食后疼痛明显，伴反酸、嗳气，胰腺功能检查示脂肪酶1970IU/L,淀粉酶1802IU/L，诊断“急性胰腺炎”，腹部CT 检查示胰腺肿胀，另发现肝脏多发囊状低密度病灶，MRI 上病灶沿胆管走形分布，为T1 低、T2 高信号，呈“满天星”样改变，直径约2mm ～13mm，正/反相位病灶信号未见改变，弥散加权成像未见弥散受限，增强扫描未见强化，磁共振胰胆管造影示多发病灶沿胆管分布，但不与胆管相通，肝内外胆管亦无明显扩张等异常改变。后经肝穿刺活检，诊断为胆管错构瘤。

病例2 女，23 岁，体检发现肝脏多发病变1 月，无明显症状，无腹部不适感，体格检查无特殊。体检超声检查发现肝多发病变，MRI 上见肝脏弥漫分布多发小囊状病灶，T1 低、T2 高信号，呈“满天星”样改变，直径约2mm～6mm，正/反相位病灶信号未见改变，弥散加权成像未见弥散受限，增强扫描未见强化。后经肝穿刺活检，诊断为胆管错构瘤。

病例3 男，37 岁，因“反复右上腹隐痛1 年余”入院，阵发性隐痛为主，无向他处放射，无恶心、呕吐，无发热、黄疸。体格检查：上腹部轻压痛、无反跳痛，肝脏肋下未及。消化道肿瘤四项、肝功能、血常规等实验室检查无异常。CT 上见肝右叶肝包膜下不规则团块状稍低密度影，内见多发柱状、条状低密度病灶，最宽约6mm，边界欠清，增强扫描动脉期病灶无明显强化，门脉期病灶不均匀强化，延迟期病灶强化程度与肝实质相仿，增强前后CT 值约50/53/88/93Hu；内柱状、条状低密度影无强化。行肝肿物切除术，术后病理示胆管错构瘤。

2 结果

文献复习[2-5]：国内4 篇文献41 例及本组3 例，一共44 例，其中男29 例，女15 例，年龄12 ～82 岁，平均年龄49 岁，其中4 例有腹部疼痛不适感，其余40 例无明显腹部症状，体检或因其他疾病检查发现。实验室检查均无特异性改变。其中40 例为多发，4 例为单发。多发胆管错构瘤均表现为肝内多发病灶，其中34 例病灶全肝弥漫分布，5 例以肝右叶为主，1 例以肝左叶为主。CT 表现为肝脏多发小囊状低密度病灶，形态不规则，增强扫描未见强化。MRI 上病灶普遍沿沿胆管走形分布，T1WI 上为低信号、T2WI 为高信号，呈“满天星”样改变，直径约2mm～15mm，部分可达20mm，正/反相位病灶信号未见改变，弥散加权成像未见弥散受限，增强扫描未见强化，MRCP示多发小囊状病灶沿胆管树分布，但不与胆管相通。

3 讨论

肝脏错构瘤主要见于婴儿，根据镜下肿瘤组织来源不同可分为内胚层性、中胚层性、内中外胚层性及混合性错构瘤四大类，临床上最常见为混合性错构瘤和内胚层性错构瘤，混合性错构瘤最常见为肝间叶错构瘤（Mesenchymal hamartoma of liver，MHL），这也是肝脏错构瘤中最常见的一种，占文献报道肝脏错构瘤的85%。内胚层性错构瘤分为以肝细胞为主的肝实质性错构瘤和以胆管细胞为主的胆管错构瘤（VMC），以后者居多，是一种小叶间胆管畸形，也称胆管微小错构瘤或Von Meyenburg 综合征[6]，系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构，常为多发。病理学表现包括局部胆管样结构聚集、不同程度胆管扩张，管腔中常有胆汁或嗜酸性物质，在丰富的结缔组组间隔背景上可见内衬胆管上皮，被致密纤维间隔包裹[7]。

胆管错构瘤患者一般无明显临床症状，体征不典型，大部分由体检或因其他疾病检查发现，少部分患者可表现为上腹部进行性增大的肿块，或因上腹部不适感而就诊。实验室检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP 和CEA 一般正常。

胆管错构瘤具有较特征的影像学表现。病灶常为多发，多弥漫全肝均匀分布，部分可局限于某一肝段或累及多个肝段但以某一个肝段为主；病灶大小可由几到十几毫米不等，常小于15mm，但总体大小较一致。病灶边界清楚或不清楚，没有明显的包膜；形态多种多样，可呈圆形、类圆形、长条形、菱形或多角型，以菱形或多角形多见，可能由于胆管错构瘤的壁由胆管上皮构成，周围有致密的纤维间隔牵拉，不易形成类似肝囊肿一样比较规则光滑的形态，这也是胆管错构瘤与多发肝囊肿的鉴别要点之一。CT上表现为肝脏多发小囊状稍低密度影，边界常模糊，病灶体积较小，由于部分容积效应，其密度常稍高于水样密度。增强扫描无明显强化。胆管错构瘤是一种小叶间胆管畸形，腔内含有胆汁，故其在MRI 上表现为T1WI 低、T2WI 高信号，因病灶较小而且多发，T2 上呈“满天星”样改变，这是胆管错构瘤的特征性影像表现[8]。

单发胆管错构瘤更少见，与多发胆管错构瘤典型的“满天星”特征表现不同，其主要表现为不规则团块状稍低密度影，内见多发条状、囊状低密度影，可能由多个邻近的小病灶融合并不断分泌胆汁、膨大所致，同时受周围纤维基质影响，病灶呈抱团样迂曲的管状影[9]。病例3 表现为肝右叶不规则团块影，没有包膜、边界不清，内见多发条状、管状低密度影，增强扫描可见不均匀强化，病灶内条状低密度影无强化。

4 鉴别诊断

多发胆管错构瘤需与肝脏多发囊性病灶相鉴别，如多发肝囊肿及多囊肝、先天性肝内胆管扩张症、肝脏囊性转移瘤等。（1）多发肝囊肿及多囊肝：多发肝囊肿表现为肝脏多发囊状水样低密度影，边界清楚，张力较高、呈圆形或类圆形，呈随机分布，大小不一且直径常大于胆管错构瘤，而胆管错构瘤病灶不规则、边界稍模糊，弥漫多发、但主要沿胆管树分布。（2）Caroli 病：Caroli 病为先天性肝内胆管异常性疾病，影像表现与本病类似，为多发囊状病变，但病灶与胆管相通，而胆管错构瘤与肝内胆管不相通，此为主要的鉴别要点；其次，Caroli 病具有另外一典型征象-中心点征，为扩张的胆管呈球状包绕门脉小分支，故增强CT 扫描可见囊状低密度区中央点状强化，而胆管错构瘤无此特点[10]。（3）肝脏多发囊性转移瘤：多见于血供丰富多肿瘤，影像学上囊性转移癌呈随机分布，囊壁不规则增厚、可有壁结节，增强扫描囊壁呈明显环形强化，且DWI 上可见弥散受限，b 值越高、其信号越高。而胆管错构瘤囊壁一般无强化、少数呈轻度环形强化，无弥散受限。