胃壁成熟性囊性畸胎瘤并腺癌临床分析

高渝霞，马强，赵元，肖华亮

（重庆市丰都县人民医院（陆军军医大学第三附属医院野战外科研究所），重庆 408200）

畸胎瘤是一种从生殖细胞中分化出的细胞，可分化成多种器官样结构或组织样结构[1]。部分畸胎瘤，如类癌、卵巢甲状腺肿可进行单一组织分化，最常见的畸胎瘤多位于睾丸、卵巢结构中，在骶尾部、纵隔、后腹膜、脑、肾、胰腺等器官组织中亦有存在。至今胃畸胎瘤不过百例，成年男性胃囊性畸胎瘤少见，国内仅见零星报告[2]。但是，成人囊性畸胎瘤腺癌变经中文科技期刊数据库及迈特思创“外文医学信息资源检索平台”检索无相关成果。本文主要针对1例患者，结合文献进行讨论。

1 材料与方法

1.1 临床资料 患者男性，62岁。间断性上腹部阵痛20天余，入院。胃镜示：贲门、胃底占位性病变，考虑癌可能。

彩超示：左上腹实性肿块；考虑胃部肿瘤；胆囊内实性占位病变；双肾囊肿。

胸腹部CT示：左上腹腔占位性病变；双肾囊肿；前列腺钙化；纵隔散大肿大淋巴结。

64排CT（胸腹部）：左上腹腔内胃后缘脾肾间见14.2 cm×11.3 cm×9.7 cm囊性混合密度影，其内见钙化与脂肪。增强后见不均质强化，与胃底关系密切；双肾实质见多发性圆形低密度影，边界较规则，增强扫描未见强化；腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结，无腹水。影像诊断：左上腹腔囊实性占位性病变。

实验室检查：入院肿瘤标记物：糖类抗原242：20.08 U/mL（正常值0-20 U/mL）、糖类抗原125：113.93 U/mL（正常值0-35 U/mL），糖类抗原199：74.78 U/mL（正常值0-35 U/mL），癌胚抗原：38.9 ng/mL（正常值0-5 ng/mL）。肿瘤位于胃体、胃底，肿瘤侵透胃壁全层，肿瘤巨大，局部破溃，有粘液胶冻状物溢出。肿瘤与周围广泛侵润固定，与右肝下、左肝叶、脾脏、左肾脂肪囊、腺胰体尾部、左侧膈肌形成侵犯粘连。整个肿瘤体积20 cm×18 cm×16 cm，术中冰冻病理示：假粘液瘤可能性大，具体性质待术后石蜡病理确定。

胃肿瘤侵犯胰腺体尾部上缘，形成粘连浸润，钝性及锐性分离肿瘤与胰腺上缘侵犯部位，注意保护胰腺。由于胃底胃底肿瘤与脾门粘连严重，脾脏外缘与侧腹膜及膈肌紧密粘连，几乎占据整个左上腹，无法分离脾动静脉。遂沿分离脾脏外侧与侧腹膜的粘连后，分离脾结肠韧带、脾肾韧带，将脾脏和胰腺尾部一并游离。胃底部肿瘤上方、后下与膈粘连严重，仔细沿膈肌表面和肿瘤浸润间隙顺利将粘连分开，裸露膈肌处给予止血及缝扎处理；肿瘤左上方与左肝叶脏面粘连严重，仔细分离肿瘤与左肝叶的粘连并止血。

术中诊断胃巨大肿瘤（具体性质术后病理确定）伴周围广泛浸润，决定行剖腹探查、全胃根治性切除、食管-空肠Roux-en-Y吻合、联合脾脏、左肾脂肪囊切除术。

1.2 方法 对标本进行固定，采用的试剂为10%福尔马林，并使用石蜡进行包埋处理，进行HE染色。使用EnVision二步法对处理后的标本进行免疫组化染色，涉及的试剂均购自迈新公司。

2 病理检查

2.1 巨检 胃组织一块，大小约16 cm×6 cm×3.5 cm，切开距一侧断端约3 cm处胃浆膜面外可见一大小约11 cm×8 cm×8 cm的肿块切开呈囊实性，囊内有灰褐色胶冻样物，壁厚约0.3 cm，实性区域切面灰白色，质软。

2.2 镜检 镜检显示病灶结构主要包括3个胚层，高柱状黏液上皮、单层柱状上皮及囊壁内衬鳞状上皮，且在囊壁旁存在部分成熟组织，如软骨组织、脂肪组织等，细胞排列缺乏整体性，存在细胞堆积情况，且局部黏液上皮细胞出现层次增加情况，细胞核表现非正常型，核分裂情况较多，可见部分病灶呈现浸润性生长现象。

2.3 免疫组化 癌变上皮CK7（+）；P53（++）；CDX2（+）；Villin（+）；Ki-67（15%）；PAS（+）、AB（+）；Hepa（-）、CK20（-）、CEA（-）、CK5/6（-）、P63（-）等均为阴性；病理诊断：胃壁浆膜面囊性畸胎瘤，局部呈交界性粘液性囊腺瘤改变，其中部分胃肠型腺体癌变（中分化腺癌），伴脉管内癌栓。

3 讨论

临床多认为，胚胎性成分的性质和数量是决定未成熟性畸胎瘤是否恶性及恶性程度的最主要因素，可通过未成熟性神经上皮的含量进行分级，伴有其他生殖细胞肿瘤存在的成分表现为明显不良。卵巢成熟性畸胎瘤是一种良性肿瘤，但研究表明部分成熟性畸胎瘤亦会发生癌变，形成鳞状细胞癌、腺癌、类癌等，其中鳞状细胞癌最为常见，本次研究的病患显示其恶变成分无鳞状细胞癌状，均为腺癌。1例囊性畸胎瘤，局部癌变为腺癌，镜下除可见成熟囊性畸胎瘤成分外，局灶柱状上皮细胞有癌变，癌细胞明显异型性，呈腺样或实性条索状排列，侵犯囊壁，虽然卵巢外畸胎瘤恶变病例报道不少，但以老年男性并腺癌成分还是罕有报道。鉴别诊断：（1）原发胃腺癌；（2）胰腺黏液性囊腺癌；（3）畸胎瘤是来源于性腺或胚胎残件中全能细胞的肿瘤，最常发生于卵巢 、睾丸 和骶尾部，发生在扁桃体的畸胎瘤临床罕见。本文现报道1例以胸腺组织为主的扁桃体畸胎瘤、阐述诊断经过，并复习相关文献。

3.1 畸胎瘤 主要通过原始生殖细胞分化而来，在睾丸、卵巢中较为高发，在后腹膜、纵隔中亦有分布[3]。发生于胃壁的畸胎瘤少见，发生于老年、男性，恶变成分为腺癌者更为罕见。绝大多数发生于儿童，常常为婴幼儿[4]，女性多见。胃畸胎瘤主要通过全能生殖细胞分化而来，主要分化方向包括3个胚层，如皮肤附属器、脂肪、皮肤、软骨等均为其分化方向，是临床上常见的一种肿瘤。成熟性畸胎瘤较少发生恶变，几率在2%以下，且通常只分化为鳞癌，向腺癌、类癌分化的数量较少。本例具有胃壁囊性畸胎瘤典型的组织学特点,局部呈交界性粘液性囊腺瘤改变，其中部分胃肠型腺体癌变（中分化腺癌）。

3.2 影像学特征 左上腹腔内胃后缘脾肾间见14.2 cm×11.3 cm×9.7 cm囊性混合密度影，其内见钙化与脂肪。增强后见不均质强化，与胃底关系密切；双肾实质见多发性圆形低密度影，边界较规则，增强扫描未见强化；腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结，无腹水。

3.3 鉴别诊断 本病易与胃间质瘤、胃癌、淋巴瘤等混淆，因此应提高对诊断的重视。胃畸胎瘤主要通过进行部分胃部切除及肿瘤切除的方式进行治疗，具有一定复发率，复发后再次通过手术治疗的效果较好，目前采用B超、CT等影像学方法进行诊断的效果较好，有效率可达95.5%，且具有操作简单、无创无痛等优点，目前临床采用的诊断金标准主要为术后病理诊断。

3.4 易误诊原因与预防 文献显示，患有胃畸胎瘤的2例患者，1例为在体检过程中发现且被误诊为胃平滑肌瘤[5]，1例由于腹部疼痛前往医院检查被吴振伟胃癌[6]，研究显示胃畸胎瘤具有较高的误诊率，可达100%，对其原因进行分析，主要影响因素包括：①发生部位罕见；②多不含骨样组织，显示为囊性，难以确诊；③病灶体积较小，难以发现；④患者无特异性症状表现。为降低误诊率，提高诊断效果，应不断提高临床医师的职业技能，完善诊断流程，在患者入院时应对病史进行详细了解，并耐心细致地进行各项检查，对结果进行分析。

3.5 生物学特征 成熟性畸胎瘤生长特点多为局限性，大多可通多进行肿瘤切除而治愈，但亦存在部分患者发生复发或肿瘤破裂后种植的情况，多数患者多在20岁前发生未成熟畸胎瘤，高发于卵巢，多为严重恶性，能够穿透包膜,对周围组织与器官造成侵犯，切克在腹腔内进行转移扩散。放疗、化疗方法治疗畸胎瘤腺癌变患者的效果均较差，临床研究显示上皮细胞的抑癌基因突变与腺癌的出现联系紧密。

手术治疗后进行全面检查及随访，未发现出现其他肿瘤情况，患者术后随访3个月CT查见胸腔转移，胸水病理检查见癌细胞。