十二指肠滑膜肉瘤1例

薛彩强，邓 娟，李昇霖，刘显旺，周俊林

(兰州大学第二医院放射科 兰州大学第二临床医学院 甘肃省医学影像重点实验室，甘肃 兰州 730030)

图1 十二指肠滑膜肉瘤 A. 平扫CT图像； B、C.增强CT图像； D.病理图(HE,×100)

患者女，28岁，因“间断上腹部胀痛2月余，加重伴皮肤巩膜黄染4天”就诊。外院CT平扫示肝尾叶近肝门处软组织肿块。入院查体：皮肤黏膜及巩膜轻度黄染，腹壁软，无抵抗，中上腹轻压痛，无反跳痛。实验室检查：直接胆红素11.6mol/L，λ-谷氨酰基转移酶184 U/L，碱性磷酸酶213 U/L。CT：十二指肠肠壁5.0 cm×7.7 cm×8.7 cm类圆形囊实性占位，密度不均，实性部分CT值43 HU(图1A)；增强扫描动脉期可见胰十二指肠动脉分支为病灶供血，实性部分渐进性不均匀强化，CT值96 HU，低密度区无强化；肿块压迫胰头及胆总管，与肝门区结构分界不清，肝内外胆管扩张(图1B、1C)；诊断：十二指肠球部肠壁占位，考虑间质瘤可能性大。行根治性胰十二指肠切除术，术中于十二指肠触及10 cm×5 cm肿物，质硬，与胰腺、肝尾状叶及胆总管黏连、分界不清。术后病理：光镜下见瘤细胞梭形，呈束状排列，核卵圆形或长梭形，胞浆粉红(图1D)。免疫组织化学：TLE-1(+)，Bcl-2(+)，Vim(+)，SMA(弱+)，CKp(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，Des(-)，S-100(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，STAT6(-)，Ki-67(40%+)。病理诊断：十二指肠滑膜肉瘤(synovial sarcoma， SS)。

讨论SS是来源未定的软组织梭形细胞肿瘤，恶性程度较高，常见于青壮年男性，好发于双下肢关节及肌腱附近，发生于十二指肠者极为罕见。胃肠道SS起病隐匿，无特殊临床表现；CT多表现为低密度软组织肿块，边界清或不清，可出现坏死、钙化和出血，增强后较明显不均匀强化。组织学上SS主要由束状排列的梭形细胞和巢团状分布的上皮成分构成，免疫组织化学检查EMA、Bcl-2及波形蛋白常表现为阳性。本例肿块压迫胆管，引起腹痛及黄疸。本病需与以下疾病相鉴别:①十二指肠间质瘤，多发生于中老年人，呈膨胀性生长，可见分叶，直径<5 cm时密度多较均匀，增强呈轻中度强化，延迟强化明显；②十二指肠神经鞘瘤，多见于50～60岁女性，表现为边缘光滑锐利的圆或类圆形肿块，密度常较均匀，少见坏死、囊变及出血，增强后呈缓慢渐进性强化。